红细胞血型系统PPT课件.ppt

.1，红细胞血型系统，重庆医科大学临床血液学。2，发现血型，1900年，ABO血型系统1940年，Rh血型系统KarlLandsteiner，3，血型(bloodtype)，在狭义上存在于红细胞中的特定同种抗原。从广义上来说，血液的各种成分是人类基因多态性的一种表现，各有不同的种类。4，红细胞血型(系统，抗原)是红细胞中存在的化学结构，化学性质是糖和多肽，是红细胞膜的跨膜蛋白质。红细胞膜(完全抗原)也存在，上皮细胞和各种体液和分泌液(抗原)也存在。5，红细胞血型抗体，天然抗体，免疫抗体规则抗体，不规则抗体完全抗体，不完全抗体同种抗体，自身抗体。6，天然抗体和免疫抗体，天然抗体：在ABO血型系统中，a型个别血浆中抗生b，b型个别血浆中自然存在抗体。大多数天然抗体是IgM类型，最佳反应温度低于室温。免疫抗体：一般通过输血、怀孕、注射三种方法接受抗原刺激，大部分免疫抗体为IgG型，最佳反应温度为37oC。7，规则和不规则抗体，规则抗体：ABO系统生成抗a，抗b是规则的。Landsteiner规则：a型-抗b、b型-抗a、o型-抗a、抗b不规则抗体：除ABO系统外，其他系统产生的抗体与上述规则不一致。正常人的血液中一般没有不规则抗体，也称为意外抗体。8，完全和不完全抗体，完全抗体：红细胞抗体在盐水介质中聚集，大部分是IgM抗体。不完全抗体：可以致敏红细胞，但不能在盐水中凝聚红细胞，用抗球蛋白法或其他非盐水介质方法检测，大部分需要IgG抗体。抗IgG、9，同种抗体，自身抗体，同种抗体：为患者缺乏的抗原产生的抗体，是通过Rh阴性自体输血产生的同种抗体，例如抗d抗体。自身抗体：为自身抗原生成的抗体，如自身免疫溶血性贫血。10，红细胞血型，红细胞血型分类：国际社会yofblookdtransfusion(isbt)2002年，29个系统，200多个抗原目前，30个系统，300个，11，第一，ABO血型系统1。ABO血型抗原和抗体特性，12，2。ABO血型的遗传和生化，(1)ABO基因型和表型a型AA，AOB型BB，bo abtype ABO型3354 ABO a，b是显性基因，o是隐性基因ABO基因不是生产ABO抗原的基因密码。(2)ABO血型的生化合成，H基因-L-fulcocyltransferase，19chrA基因-n-ace tyl-0-galactosaminerase，14，想：a，b，ab红细胞中有h物质吗？15，(3)ABH可溶性抗原形成，分泌型血型物质ABH抗原存在于红细胞、内皮细胞、血小板、淋巴细胞、上皮细胞等，也可能出现在脑脊液以外的分泌液中，唾液最丰富。Se，Se基因与体液分泌相关，Se编码-L-L-fucocyltransferaSe，在分泌液中形成h抗原，h可转换为a或b抗原，Se为分泌型，不影响红细胞ABH的形成；Se是非分泌型。19chr。16，分泌血型物质的重要性：在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型。唾液，羊水血型物质检测，血型确认及胎儿血型预测。中和天然抗体(IgM)，有助于识别Ab特性。17，3.ABO亚型：亚型：同一血型抗原的结构、特性(质)或抗原点(量)有一些差异。亚型a: A1、A2、A3、Ax、Ay、AmB亚型：B1、B2、B3、Bx、Bm、18，(1)A1和A2: A1红细胞聚集，A2红细胞A1红细胞和抗a，A1没有聚集，A2红细胞只与抗a聚集，与抗A1没有聚集。A1: a型共同抗原决定基和A1固有抗原决定基A2: A1抗原决定基只有损失，a共同抗原决定基，19，ABO血型抗原和抗体(a1，a2修正后)，20，(2)孟买型，基因型：hh，不产生h物质；AB基因对后代遗传型：o型(Oh)；红细胞有a，b，h；血清有抗菌；b和抗菌株：孟买型不同孟买血型患者应该选择什么血型献血者？21，4.ABO血型的产生和变化，5-6周胎儿可以检测ABH血型，新生儿红细胞携带的抗原数量只有成人的25%50%，因此ABH的反应性不能达到成年人。出生18个月后，ABH抗原完全表达，老年抗原可能会减弱。疾病对ABO血型的影响：9号染色体易位的白血病患者可以减少红细胞a，b，h抗原；卵巢囊肿、胃癌、胰腺癌或肠梗阻的情况下，血清中可溶性ABH浓度增加，中和恒牙、抗b试剂，出现胃音或减弱反应，用盐水冲洗红细胞，可以准确检测ABO血型。22，(4)ABO抗体，抗体类型：IgM，IgG，IgA，IgD，IgE生成规则：出生时没有抗a，抗b，出生后3-6月开始发生，5-10岁时达到最高点，天然抗体，免疫抗体天然抗体IgM，分子量大，有效的凝集素免疫抗体3354IgG，分子量小，能通过胎盘。23，天然抗体与免疫抗体特性比较，24，25，2，Rh血型系统，1940年Landerstein和Wiener用喜马拉雅猴(rhesus)RBC免疫兔子或豚鼠，得到了能与白人红细胞85%反应的抗体。Rh系统有50个抗原，最复杂，继ABO血型后重要。26，1。遗传和发育规律，胎儿早期完全发育，脐带血/新生儿红细胞是同一成人。基因位于1chr，RHD，RHcE，RHD编码d抗原，RHCE编码CE抗原，CE，CE，CE。27、28，2。命名和种类，三种命名方法fisher-race，数字命名方法，现代命名方法，29，fisher-race命名方法(CDE命名方法)，30，3.Rh血型类型，d，e，c，e，c抗原的强弱顺序DECec。31，4.Rh血型的变异，由基因突变引起的D表达变化，变异型表型：弱D(weakD，du):估计D抗原量减少的原因：RHD的SNP，编码D抗原氨基酸位于细胞膜内部或transmembrane部位，减少膜上的D抗原部位。弱D是献血者，Rh()是献血者，RH (-)，32，部分D(partialD)红细胞D抗原检测阳性，容易误判，但如果输入D阳性血液，就会产生抗D抗体。原因：RHD基因被RHCE取代，异型基因生成的蛋白质失去了d表位的一部分，产生了新的抗原(质的变化)。33，Rhnull和Rhagrhag(rhassociatedglycoprotein)，RH相关糖蛋白，RH血型蛋白和轴复合体形成。Rh抗原完全缺乏，成为Rhnull。由于RHAG突变，Rhnull个人红细胞常常以口腔的形式