神经精神性狼疮(NP-SLE).ppt

神经精神性狼疮（NP-SLE）,一概述,1简述,轻重疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、昏迷局限性、全身诊断困难与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用,2历史,Hebra和Kaposi（1875）第一个描述SLE的终末期出现昏迷Osler（1895）精神症状Baum（1904）失语症，轻偏瘫Daly（1945）NP-SLE伴有CSF的异常和病理血管炎,Dobois（1953）总结62例NP-SLELewis（1954）首先利用脑电图和心理调查测试NP-SLE19501970几百篇文章描述了各种NP-SLE的表现19701990APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体,二临床表现,1发生率,NP-SLE：24%51%PUMCH：14%儿童：33%（353例）75岁：6%19%两种趋势：升高、降低,2主要表现,认知功能障碍头痛癫痫昏迷、嗜睡交替无菌性脑膜炎脑出血、梗塞、栓塞,轻瘫、脊髓病变周围神经病变运动功能障碍行为异常视神经炎假性脑瘤,PUMCH：72例NP-SLE,行为异常20例（28%）嗜睡、昏迷（意识障碍）19例（26%）癫痫17例（24%）无菌性脑炎9例（13%）脑血栓4例（6%）脑出血2例（3%）脊髓受累（高位截瘫）1例（1%）张奉春北京医学，1994；16：277280,78/34922.3%男:女1:7780%发生在SLE的第1年NP-SLE:SLEDAI16.54.5癫痫53.4%精神症状14.8%急性意识模糊9.1%神志异常6.8%脊髓病变6.8%神经病变5.7%多发脑梗塞2.3%无菌性脑炎1.1%与无NP-SLE比：年龄、病程无区别SLEDAI16.56.2:9.04.2P0.01入院时间1.51.1vs1.11.1P0.01皮肤血管炎多P0.051vs2P0.05*vs其他表现P0.05,CNS治疗前后CSFanti-N的变化,表8例CNS-SLE治疗前后脑脊液anti-N变化情况病例神经精神脑脊液anti-N水平（A相对）症状治疗前治疗后1精神症状0.600.142精神症状0.410.183精神症状0.940.274精神症状0.370.175头痛0.330.296意识障碍0.460.307癫痫0.460.218脑血管疾病0.210.18P0.05,血清与CSF中anti-N比较（共39例）,CSF血清CNS-SLE13+1114-+512-0,抗淋巴细胞抗体与抗神经原抗体有交叉,抗r-RNP抗体12%28%SLE（+）CSF：（-）,APL28%55%CNS-SLE20%SLEPUMCH30%SLE53%CNS-SLE,CSF国外（250）PUMCH（58）蛋白22%50%67%细胞数6%34%16%*糖3%4%（罕见）（-）氯（-）（-）压力26%*与死亡率有关,表151例有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮患者的临床表现与脑脊液变化的关系,症状检查异常脑脊液例数例数压力蛋白白细胞糖精神症状362982362意识障碍2424141580癫痫282392060无菌性脑膜炎30302227142脑血栓141461361脑出血774540截瘫121161071合计15113869113516,影像学,表有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮患者的头颅CT及核磁共振表现症状CT（53例）核磁共振（43例）例数异常表现例数异常表现精神86侧脑室低密度区、脑沟裂增85白质脱髓鞘、点状出血症状宽、第四脑室前角脱髓鞘意识52脑萎缩44脑水肿、变性改变障碍1110多发低密度区、脑沟裂增宽、127多发性梗死癫痫脑萎缩、球形病变无菌性62脑沟裂增宽66多发性梗死、中脑导水脑膜炎管梗死脑血栓1212脑栓塞灶伴或不伴脱髓鞘病变44第四脑室梗死、皮质软化脑出血33出血44出血截瘫86多发梗死灶、脑室扩张65脑积水、脑点状出血、脑萎缩、脱髓鞘病变合计53414335,例数40认知障碍MRI年龄1262x34.2病程6144（月）x60SLEDAIx12%T1小的皮层、皮层下低密度损伤提示血小管炎T2高密度损伤12.5%脑室扩大，与疾病严重程度、认知障碍、年龄、病程、用药无关AnnRheuDis2002VOL61(sup)96,五.分类,1979年Kassan17:1397-1402.,1999年ACRNPSLE的分类,CNS无菌性脑膜炎脑血管病脱髓鞘综合征头痛（偏头痛、良性颅压高）运动障碍（舞蹈病）肌病癫痫急性意识障碍抑郁症认知功能障碍情感障碍精神异常,Arthritis599-608,周围神经格林-巴例综合症自律障碍单神经病变（单支/多支）重症肌无力颅神经病变Plexopathy多神经病变,六诊断治疗,脑血管炎发生率实验室变化治疗10%CSF：细胞数大剂量静脉激素蛋白，Ig免疫抑制剂血清：高滴度抗DNA抗神经原抗体低补体C3、C4,脑血栓率主要变化治疗10%20%APS、CT、MRI异常灶血小板拮抗剂血小板下降抗凝血激素+免疫抑制剂,出血率主要变化治疗2%APS、凝血功能下降激素血小板下降代替因子输血,狼疮头痛率表现治疗15%APS、Raynaud激素偏头痛的治疗血小板拮抗剂,认知障碍率表现治疗50%抗r-RNP、抗DNA激素、抗疟药CSF：抗神经原抗体免疫抑制剂低补体,器质性脑病综合征率表现治疗10%神经精神检查异常精神情感支持CT、MRI脑皮质萎缩去除药物和其他CNS的疾病激素、免疫抑制剂,治疗,大剂量甲基强的松龙冲击免疫抑制剂的使用MTX+DM鞘内注射AnnRewImmunopathal,1994;16:313321中华风湿病学杂志，1999；3：2729中华风湿病学杂志，2001；5：220222,表10例CNS-SLEMTX加DXM鞘内注射治疗的情况,鞘内注射鞘内注射后脑病缓解时间病例MTXDXM次数间隔时间h(mg)(mg)天/次1202028482101021248310101-24410101-125101027第二次后7261010274871010371281010371291010374810101057第五次后完全缓解,表10例CNS-SLE的体征、CNS及影像学检查结果,脑膜四肢脑脊液检查1）病例刺激征病理征压力蛋白头颅CT或MRI(Kpa)(g/L)1+右下肢2.451.32左侧脑室旁缺血灶2+双下肢2.751.99多发腔隙性脑梗死3+-2.051.304-5-2.152.196-+双下肢-7-0.538-1.910.859-1.41双基底节区梗死10-+双下肢-双脑室前角梗死注：1）10例患者其他生化检查和病