泌尿系统疾病12557.ppt

泌尿系统疾病,目的要求,了解小儿小儿泌尿系统解剖生理特点了解小儿肾小球疾病的特点和分类熟悉急性肾小球肾炎的病因和发病机制掌握急性肾小球肾炎的临床表现及诊断掌握一般病例与严重病例的处理原则熟悉急性肾炎与其它原发性肾炎、继发性肾炎、慢性肾炎急性发作、肾病综合症的鉴别诊断。,小儿泌尿系统解剖特点,肾脏：重量位置分叶输尿管：长弯曲发育不良后果造成梗阻、尿潴留，并发感染。膀胱：位置尿道：女婴后果男婴,小儿泌尿系统生理特点,肾脏功能:1排泄:体内代谢终产物,如尿素、有机酸。2调节:机体水、电解质、酸碱平衡3内分泌功能：产生激素和生物活性物质。通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌、排泄来完成。与成人比较,小儿泌尿系统生理特点,胎儿肾功能：12周末形成尿液。胎盘完成机体的排泄和调节内环境稳定。36周时肾单位数量接近成人。GFR(glomerularfilterrate)：新生儿20ml/min.1.73m2，为成人的1/4。2岁达成人水平。血肌酐反应肾小球滤过功能见表,小儿肾小球疾病的临床分类,原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病,小儿泌尿系统生理特点,肾小管重吸收及排泄功能：新生儿葡萄糖阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖可出现糖尿。新生儿排钠、钾能力低，可致高钠、高钾。浓缩尿液不足但稀释功能接近成人脱水时幼婴尿渗透压低，入量不足时易发生脱水，诱发急性肾功能衰竭。大量水负荷或输液过快时易出现水肿。尿比重、尿滲透压远端肾小管及集合管,小儿泌尿系统生理特点,酸碱平衡：为何易发生酸中毒?肾保留HCO3-的能力差。泌NH3和泌H+的能力低。尿中排磷酸盐量少，排出可滴定酸的能力受限。肾脏的内分泌功能:新生儿时肾素、血管紧张素、醛固酮高，前列腺素低，促红细胞生成素高。1-羟化酶,小儿肾小球疾病的临床分类,继发性肾小球疾病紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他:毒物、药物中毒、其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎,小儿肾小球疾病的临床分类,遗传性肾小球疾病先天性肾病综合症遗传性进行性肾炎(Alport综合征)家族性再发性血尿,流行病学,病因,感染：A组溶血性链球菌急性感染。上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51%，脓皮病或皮肤感染占25.8%。细菌：绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌。病毒感染：柯萨基病毒、ECHO病毒等。其他：支原体、原虫、霉菌感染。,发病机制,抗原抗体复合物引起肾小球毛细血管炎症病变链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性,发病机制,链球菌致肾炎菌株抗原成分,诱发自身免疫,形成循环免疫复合物,原位免疫复合物,激活补体,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀，系膜细胞增生,肾小球基底膜破坏,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率,球管失衡,钠/水潴留血容量增加,少尿，无尿,蛋白尿血尿管型尿,水肿高血压急性循环充血,病理,光镜下：弥漫性增生性炎症、渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润，毛细血管腔狭窄、闭锁。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。肾小管病变轻。,病理,电镜下：内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失，电子致密物在上皮细胞下沉积，呈圆顶状驼峰样分布。免疫荧光检查:IgG、C3、备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，可见到IgM、IgA沉积。系膜区纤维蛋白沉积。,临床表现,典型表现：水肿：70%有水肿，见于眼睑、颜面，非指凹性。血尿：50%-70%有肉眼血尿，1-2周转为镜下血尿。（肾性血尿？）蛋白尿：程度不等。20%可达肾病水平。高血压：30%-80%。学龄儿童13090mmHg，学龄前儿童12080mmHg尿量减少。排尿感？,水肿,尿量变化,年龄正常尿量少尿无尿婴儿400500200幼儿50060020030-50学龄前600800300学龄儿8001400400单位：ml,肉眼血尿,镜下血尿,多形性血尿,镜下血尿,混合性血尿,临床表现,严重表现：2周之内出现。严重循环充血：呼吸急促，肺部湿罗音，呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、粉红色泡沫痰、心脏扩大、奔马律。高血压脑病：血压突然升高，150-160/100-110mmHg以上。头痛、呕吐、复视或一过性失明，惊厥、昏迷。急性肾功能不全：尿少、无尿。暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。持续3-5日。,临床表现,非典型表现：无症状性急性肾炎：为亚临床病例。镜下血尿或仅C3降低。肾外症状性急性肾炎：尿改变轻微或正常。以肾病综合症为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，轻度高胆固醇血症。,实验室检查,尿检：尿蛋白+，与血尿程度平行。可见红细胞及透明、颗粒、红细胞管型。外周血WBC轻度升高或正常。静脉血:血沉加快,代表疾病活动,2-3w恢复,增高程度与疾病严重程度无关。ASO阳性？：10-14dk开始升高，3-5w高峰，3-6m恢复补体C3,诊断,前驱链球菌感染史急性起病血尿、蛋白尿、高血压、水肿ASO、C3,鉴别诊断,病毒性肾炎：过敏性紫癜性肾炎：乙型肝炎相关性肾炎：肾病综合征：慢性肾炎急性发作：贫血、肾功能异常、低比重尿。尿改变以蛋白增多为主IgA肾病:反复发作性肉眼血尿。,鉴别诊断,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,治疗,无特异治疗休息：卧床：2-3周。下床活动：肉眼血尿消失，水肿消退,血压正常上学：血沉正常恢复体力活动：尿沉渣细胞计数正常饮食：低盐(水肿.高血压)（60mg/kg.d)、低蛋白(肾功能异常)(0.5g/kg.d)。,治疗,抗感染：青霉素1014天对症治疗：利尿、降压：氢氯噻嗪：12mg/kg.d呋噻米：注射剂量：12mg/kg.次心痛定：0.25mg/kg.d,最大剂量1mg/kg.d卡托普利：0.30.5mg/kg.d,最大剂量,5-6mg/kg.d,治疗,严重循环充血的治疗：矫正水钠潴留：速尿肺水肿：硝普钠：1-8ug/kg.min，避光静点。需严密监测血压。腹膜透析或血液滤过。高血压脑病的治疗：降压：止惊：急性肾功能衰竭的治疗：,预后和预防,95%完全恢复。5%持续尿异常。1%死亡。,小儿肾小球疾病的临床分类,原发性肾小球疾病肾小球肾炎急性肾小球肾炎（AGN)：病程在一年内。分为急性链感后肾炎和非链感后肾炎。急进性肾小球肾炎(RPGN)：具有急性肾小球肾炎各临床特点,但进行性加重，预后差，死亡率高。迁延性肾小球肾炎：1：有明确急性肾炎病史，病程在一年以上；2：无明确急性肾炎病史，病程在半年以上。但都无肾功能不全或高血压。慢性肾