神经白塞病ppt课件

、患者分析、病人* *，女性，30岁主张：发烧，左眼睑下垂，视力2年以上，右脸和四肢麻木2年以上，眩晕，不稳定的行走，发烧，左脸麻木伴随记忆力减少，右肢体虚弱，左上肢7个月不能说话临床特征，1。年轻女性，病史2年，复发-缓解，逐渐加重。主要症状：系统症状：发烧；皮肤粘膜损伤：口腔、生殖器溃疡、结节性红斑；语言障碍：语言不利。高级智能：失忆；颅脑损伤症状：左眼睑下垂，错觉双重，面部麻木运动系统损伤症状：右肢体软弱，自主运动异常：右肢体麻木。3.激素和免疫抑制剂有效。过去史和个人史，3次怀孕，1次分娩，1个分娩女；流产一次，自然流产一次。体检，体外循环没有明显异常。神经系统：不能说话，只能打呵欠的时候不开口。颅内神经：双侧瞳孔对直接和间接光反射不敏感。双眼球不能向右凝视，剩下的运动足够了，没有眼球。右额图案，鼻唇沟消失；不能耸右肩。运动系统：右肢张力增加，肌力0；四肢肌腱反射亢进，右侧巴氏杆菌阳性。不自觉地脖子和左上肢不会自主地握着。实验室及辅助检查，脑脊液腰部压力正常CSF日常，生化正常。CSF24小时IgG合成率：正常。CSF寡妇克隆乐队：声音。CSF神经系统感染病毒抗体检测：巨细胞病毒抗体检测IgG()。检查和辅助检查，血清神经系统感染病毒抗体检查：单纯疱疹病毒抗体I检测(1.21阳性)，EB病毒抗体检测IGG(同父异母抗原) (阳性()3.596)，EB病毒抗体检测IGG(核心抗原) (阳性)颈胸MRI:没有髓内异常信号。髋关节位置：考虑左股骨头无菌坏死。腹部b超：右侧肾囊肿。甲状腺b超：考虑胶质囊肿的甲状腺左叶囊肿。胸部CT:右上肺胸膜结节；肝右叶点高密度阴影。位置诊断，马不利于大脑皮层脑干束或舌咽，迷走神经(可疑核)；左上睑下垂，双眼眼直接和间接反射不敏感的位置；双、眼动神经、脑干内部垂直梁和左腿侧视觉中心不能定位的眼睛向右凝视；右额模式，鼻唇沟从右面神经消失。双侧面神经麻痹位于双侧三叉神经脊核或皮质脑干多发。吞咽困难，舌咽，迷走神经(核可疑)；耸耸肩不能位于右肾上腺经或左皮质脑干多发。右侧肌肉张力增加，肌力0，右侧巴氏阳性左皮质脊髓束。右肢体麻痹位于左脊髓丘脑束。无意识地颈部和左侧上肢独立抓住，位于圆锥外界。位置诊断，结合影像综合定位：右丘脑右基底区双侧脑足中脑桥髓，病例特征，年轻女性，病史较长，复发-缓解，逐渐皮肤，性溃疡，皮肤结节性红斑，发热，脑干综合征(眼活动障碍，结构障碍，结构障碍)，定性诊断，神经白质病：年轻女性，复发-经过缓解，逐渐恶化，反复口腔，性溃疡，皮肤病损伤(结节性红斑)，间歇性发热，认知功能减退，广泛的神经系统损伤症状(丘脑，基底，脑干信号，激素和，鉴别诊断，多发性硬化(MS):支持点：缓解复发，膜多发性病变，临床肢体弱点，麻木和眼活动障碍，激素和免疫抑制剂治疗有效；不支持的点：MS大部分是大脑皮层下/脑室侧圆，长轴与外侧脑室垂直，增强扫描可见环，线样增强，在这种情况下，病变主要分布在丘脑、基底和脑间，MS不是最容易参与的区域，形状与一般MS病变形状不相似，增强时加强不明显。另外，MS大部分白质受损，灰质受损的情况很少，智能衰退不明显，只能在后期出现。MS脑脊液检测蛋白增加，未监测克隆区域阳性，24小时IgG合成率增加，与该患者不一致。鉴别诊断，中枢神经系统肿瘤，淋巴瘤？神经胶质瘤？支持点：中枢神经系统肿瘤病变广泛分布在大脑半球、深脑实质和大脑之间。这种情况下的病变分布和类似肿瘤，扩散，薄膜样品，形状不规则；而且，该患者的病史较长，进展严重，有广泛的神经系统损伤迹象，也与肿瘤特征一致。另外，淋巴瘤的激素治疗敏感，激素治疗症状可能暂时改善的事例也与此例一致。不支持的点：MRI中肿瘤严重水肿，强化扫描明显。肿瘤侵袭性生长，2年以上病史没有抗癌治疗，症状要更严重；免疫抑制剂治疗有效或不支持。鉴别诊断，颅内感染性疾病：病毒性脑炎：病人发烧，颅内多发性病变，感染性疾病除外。病毒性脑炎通常是急性或亚急性疾病，这种患者不会持续很长时间，颅内多发性实质损伤病变与疾病不一致，但脑脊液除了巨细胞病毒抗体阳性、血液水泡病毒、EB病毒及巨细胞病毒抗体阳性、病毒感染后继发的自身免疫反应性疾病以外。神经贝氏病，贝氏病是包括皮肤、粘膜、眼睛、滑膜、血管等多系统在内的慢性血管炎症。贝氏病诊断标准：2013年ICBD修订的贝氏病诊断新标准贝氏病评分系统：眼部病变2分，性溃疡2分，口腔溃疡2分，皮肤损伤1分，神经系统损伤1分，血管症状1分，针刺反应阳性1分；患者分数4分归类为白