血管瘤的规范化治疗-2009-10ppt课件

精选ppt,血管瘤的诊断及治疗规范（建议稿）TheClassificationandTreatmentofvascularanomalies重医科大学儿童医院外科血管瘤专科ChildrensHospitalofChongqingmedicaluniversity周德凯李晓庆金先庆等,2009.10,精选ppt,背景,1992ISSVA在Budapest成立1991.11西安首次“全国小儿血管瘤研讨会”2002第6届全国口腔颌面部外科学术会议口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会推广新分类，规范诊断治疗方法,精选ppt,血管瘤的分类classificationvirchow三级分类（1963）1.毛细血管瘤capillaryhemangioma2.海绵状cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma3.蔓状血管瘤racemosumhemangioma着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。,精选ppt,1982年Mulliken和Glowachi血管瘤及血管畸形TwotypesHemangiomavascularmalformation根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。,精选ppt,两类血管瘤的比较-临床类型Types,血管瘤杨梅状混合性海绵状血管瘤(婴儿型）占80左右。,血管畸形葡萄酒色斑鲜红斑痣部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）各种静脉扩张、曲张蔓状血管瘤,精选ppt,1995年美国Waner等将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）,Vascularmalformations“Low-flow”lesions:“High-flow”lesions:VenousmalformationsArterialmalformationsCapillarymalformationsArteriovenousmalformationsLymphaticmalformationsAV-fistulasClassificationbyWanerandSuen1995,精选ppt,1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenitalhemangiomas),RICH（rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomas)NICH(noninvolutingcongenitalheamangiomas)GluT1型抗原阴性,精选ppt,全球脉管畸形疾病大会采用标准1996.6意大利Mulliken和Young,肿瘤婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤,畸形毛细血管畸形(葡萄酒斑)静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形,精选ppt,ClassificationofTheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies（ISSVA）1996,精选ppt,国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）,精选ppt,血管异常,血管瘤,血管畸形,婴儿血管瘤,先天性血管瘤,其它,精选ppt,血管异常,血管瘤,血管畸形,单纯性畸形,复合性畸形,精选ppt,精选ppt,精选ppt,血管瘤,精选ppt,血管畸形,精选ppt,精选ppt,精选ppt,毛细血管瘤伴角化,K-T综合征,精选ppt,化脓性肉芽肿瘤,精选ppt,纤维血管瘤,精选ppt,精选ppt,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。其它类型各种综合症Kaposi-formhemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-MerrittSyndrom(K-MS)Kassabeach-Merrittphenomenon(PHP),精选ppt,Kaposiform血管内皮瘤,(K-MSyndrome),精选ppt,血管瘤与血管畸形的基本诊断流程（WanerandSuen1999）,精选ppt,血管瘤与血管畸形诊断流程,出生时病变快速增大自行消退,精选ppt,血管瘤的大小分型（建议）,1.小型血管瘤的最大直径小于3cm。2.中型最大直径为3cm5cm。3.大型最大直径介于5cm10cm。4.特大型最大直径大于10cm。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。,精选ppt,血管瘤的治疗Treatment,基本原则Principles有效控制肿瘤生长Controlgrowth促进其消退Induceregression同时应保护美容Protectthecosmetics,精选ppt,（一）观察Observation,真性血管瘤在生后数年内可自行消退.5岁50607岁70809岁95（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤（Superficial,deepandmixed）面积小非重要部位，生长缓慢自行消退迹象（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿瘤生长过快造成治疗延误。,精选ppt,（二）积极治疗,1手术治疗SurgicalTreatmenta.纹身美容Tattooingport-winestainb.切除、植皮Excision&Graftc.持续不消的小型血管瘤复发、出血、美容损害等问题,精选ppt,2物理方法physicalmethodsa.压迫法compression弹力绷带弹力套大面积血管瘤、血管畸形,精选ppt,2物理方法physicalmethodsb.化装美容用于port-winestainc.冷冻cryotherapyCO2雪、液氮、冷冻治疗仪d.磁疗megnetictherapy恒磁场磁片e.铜针治疗铜针微电导向治疗,精选ppt,3.放射线及同位素治疗Radiotherapy,浅层X线照射、射线照射32P、90Sr贴敷（射线）、胶体30P瘤内注射。副作用及并发症多，良性病变不宜采用。恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择,精选ppt,4.栓塞术Embolization介入选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞、生物胶,精选ppt,5.激光治疗LaserTreatmenta.CO2激光、YAG激光碳化效应、疤痕愈合b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣c.强光系统治疗机PhotoDermVL/PL/HRd.光动力治疗PDT,精选ppt,6.注射治疗LesionalInjection,硬化剂肿瘤局部注射Sclerosingsolutions5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。脲素动脉插管或局部注射各类血管瘤.缺点是注射次数多、治疗时间长。,精选ppt,7.糖皮质激素治疗Corticosteroids（1）口服强的松prednisone（2）肿瘤局部注射Intralesionalinjection(3)静脉用药iv,精选ppt,适应症-真性血管瘤杨梅状血管瘤混合性血管瘤婴儿皮下海绵状血管瘤生长迅速的大型血管瘤疗效显著血管内皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-MerrittSyndrome,精选ppt,SteroidTherapy,口服强的松1967年Zarem等dosage:2-3mg/kg/day23weeks见效后逐渐减量。停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。2周半年抑制,精选ppt,（2）糖皮质激素肿瘤局部注射,History1978年Mazzola真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法(Firstchoice).有效率达90以上。,激素治疗,精选ppt,药物选择确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松）长效制剂TriamcinoloneAcetonideAcetate倍他米松（得宝松）快速作用剂BetamethasoneorDiprospan联合用药,精选ppt,用药剂量及疗程Dosageandtherapycourse,倍他米松（或得宝松）1ml+确炎舒松-A1040mg/次药效持续时间约46周，皮质功能4周正常。注射/68周，3次/疗程。绝大多数只需12个疗程即可治愈,精选ppt,注射技术要点Keysofinjection均匀分散回抽无血缓慢推药勿将药液注射入血管内,精选ppt,精选ppt,精选ppt,精选ppt,精选ppt,精选ppt,精选ppt,精选ppt,精选ppt,KMSyndrome,精选ppt,8抗癌药物应用,氮芥（1966年）、CTX(1986)、BLM、争光霉素、平阳霉素瘤内注射，主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤。0.1%平阳霉素0.5-8mg/次,精选ppt,90年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。直接注射18mg/次介入注射碘油乳化剂方法：各家不一，间隔24周。,平阳霉素PYM、博莱霉素BLM治疗血管畸形,精选ppt,治疗前,治疗后,精选ppt,9.其他药物,阿司匹林、潘生丁、6氨基己酸生物学药物治疗三苯氧胺干扰素白细胞介素12可抑制血管生成,精选ppt,10.中医中药Chinesemedicine,化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏独一味用药时间长、疗程长，效果评价？,精选ppt,小儿血管瘤及血管畸形治疗选择,一、血管肿瘤（Vasculartumors）（一）婴儿血管瘤（Infantilehemangiomas）1.草莓状血管瘤（capillaryorstrawberry,superficial）(1)观察随访（2）激素治疗局部注射口服强的松静脉（3）激光:YAGPDL（4)硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻,磁疗。（5）手术切除,精选ppt,2.海绵状血管瘤（cavernous,deephemangiomas）,(1)观察随访（2）激素治疗局部注射、静脉、口服强的松（3）硬化剂注射、尿素注射(4)平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻,精选ppt,3.混合性血管瘤（combinedormixedhemangiomas）,(1)激素治疗局部注射、静脉、口服强的松（2）硬化剂注射、尿素注射（3）平阳霉素注射，沙培林注射，干扰素注射，（4）观察随访,精选ppt,（二）先天性血管瘤（congenitalhemangioma）,1.快速消退型RICH（Rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma)观察随访等待自行消退。2.稳定型NICH（Noninvolutingcongenitalhemangioma)（1）激素局部注射、口服、静脉（2）手术切除（3）平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射,精选ppt,（三）卡波西氏样血管内皮瘤,血管瘤伴血小板减少综合征（Kaposiformhemangioendothelioma，Kasabach-MerrittSyndromeorKasabach-Merrittphenomenon）,静脉激素冲击疗法+激素、平阳霉素局部注射，抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗，局部压迫等综合治疗。,精选ppt,二、血管畸形（Vascularmalformations）,（一）单纯性畸形（Simplemalformation）（二）混合畸形（Complexcombinedvascularmalformations）,精选ppt,（一）单纯性畸形Simplemlformation,1.毛细血管畸形（Capillarymalformation）鲜红斑痣(salmonpatch)、葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）微静脉畸形（venulmalformation）(1）局部化妆、美容、纹身（2）手术切除、植皮（3）激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。（4）SturgeWeber综合征对症处理，防止病变发展及继发性损害:药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。,精选ppt,2.静脉畸形Venousmalformation，VM,(1）局部小范围手术结扎、切除，平阳霉素局部注射、冷冻（2）皮下海绵状静脉畸形手术切除、平阳霉素局部注射，尿素或其它硬化剂注射治疗，Nd:YAG激光和大功率半导体激光、光纤组织间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。（3）内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞，肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。,精选ppt,3.淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM）微囊型（Microcysticlymphangioma)、囊状水瘤（Macrocystic，cystichygroma)手术，OK-432液、沙培林、平阳霉素局部注射，曲安奈德局部注射。,精选ppt,（二）混合畸形（Complexcombinedvascularmalformations）,1.毛细血管-淋巴管-静脉畸形（capillary-lymphatic-venousmalformation）包括了多数KT综合征（Klippel-TrenaunaySynd)