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文档简介
内分泌系统疾病柳永生日是2017.1.18,1,(a)内分泌学和代谢疾病概述,内分泌概念内分泌是人体特殊的分泌方式,内分泌组织和细胞分泌的微量特殊生理作用的物质(激素)直接分泌到血液或体液中,对远方或局部激素敏感的器官或组织发挥生理调节作用。2,内分泌系统、器官和组织内分泌系统:内分泌系统是由人体内分泌线、内分泌组织和激素分泌细胞组成的体液调节系统(下丘脑-垂体-靶器官),调节身体的生长、发育、生殖、老化、器官功能和新陈代谢过程,与神经系统和免疫系统联系在一起他们之间形成了反馈机制(负反馈基础)。3,内分泌系统EndocrineSystem,内分泌系统,垂体,松果体,甲状腺,甲状旁腺,甲状旁腺,肾上腺等内分泌线:没有导管,小尺寸,血管丰富,血液循环旺盛,内分泌组织:有胰岛,胸生长激素、甲状腺刺激激素、肾上腺皮质刺激激素、促性腺激素、催产激素、催产素、催产素、黑色细胞刺激激素等多种激素分泌。可以说是人类汗腺和激素分泌的司令部。6,(b)甲状腺和甲状旁腺ThyroidandParathyroidGlands甲状腺贴在颈部前面;甲状腺被埋在甲状腺的背面,7,1。甲状腺由大量滤泡(acinar)组成,由单个上皮细胞(acinar上皮细胞)组成,以黏附形式存储的甲状腺甲状腺甲状腺素;充满;充满。T4(tetraio dotnhyrone)T3(triio dotney):活性形态,8,thyroxine的作用:(1)调节:能量,物质(蛋白质,糖,脂肪)(2)促进增长和发展。(3)其他:对神经系统的影响,对心血管系统的影响。9,甲状旁腺,甲状旁腺激素的作用(1)使骨骼中钙进入,增加血清钙(2),促进肾小管钙重吸收(3)产生1,25-二羟基维生素D3,钙增加,10,3。肾上腺髓质,图10.10,11,肾上腺,肾上腺皮质,球形带网带,盐皮质激素(醛固酮);水盐代谢,糖皮质激素(皮质醇);糖、pro的代谢、性激素(孕酮、雌激素、雄激素)、肾上腺髓质、肾上腺素和去甲肾上腺素分泌及交感神经兴奋(心悸、达汗、苍白、高血压等)、12,6、性腺、(促进男性附着器官的发育及浮肿症的出现2。体内蛋白质合成()促进雌激素的生理作用1。促进女性附着器官发育不全症的出现2。雌激素对代谢影响钙和磷代谢,刺激成骨细胞的活动,水和钠在体内保存,促进肌肉蛋白质的合成,因此对青春期的发育和生长有重要作用。,13、其他内分泌器官组织,肾脏可以分泌各种肽类激素,如肾素、促红细胞生成素、前列腺素胃肠内分泌细胞,14、主要内分泌系统组合:(1)下丘脑-垂体-靶腺轴内分泌线是自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗塞、手术、辐射损伤等2。内分泌激素合成缺陷激素基因突变,酶基因缺陷3。内分泌线以外的疾病肾病不能发生1a羟基化。1,25(OH)2D3减少,17,2,功能亢进的原因1。内分泌腺瘤(或增殖)2。异位内分泌综合征3。激素代谢异常4。医源性,18,3,激素敏感缺陷受体或受体缺陷,激素不能正常工作。临床上出现了很多功能下降或正常,激素水平异常提高。(医生甲部减退症,肾尿崩症),(a)机能亢进或衰退的症状,征象,(b)实验室资料1。代谢障碍证据2。激素分泌异常证据3。内分泌动力学检查,第一,功能诊断,20,1。代谢障碍证据血糖,尿糖,钾,钠,钙,磷等,2。激素分泌异常证据1)血液中激素浓度的测定GH,ACTH,TSH,LH,T3,T4,PTH,t,E2,p,PRL,c肽,胰岛素,醛固酮,儿茶酚胺内分泌动力学试验1)兴奋试验ACTH,TRH2)抑制试验dexamethasone,T3,clonidine 3)刺激试验胰高血糖胰岛素低血糖4)拮抗试验眼体痛,Regitin5)负荷试验葡萄糖,22,2影像检查CT、MRI、sella x线2。放射性核素扫描甲状腺,肾上腺(皮质,嗜铬细胞瘤)3。超声检查甲状腺,肾上腺,胰腺,性腺4。细胞学5。静脉导管检查,23,治疗,原则:纠正病因治疗功能障碍,24,1。手术切除功能亢进肿瘤和增生2。破坏肿瘤或增殖组织的放射治疗,抑制内分泌肿瘤的分泌x刀,刀,深度x线等治疗3。药物治疗抑制激素的合成及释放,抑制激素的作用4。破坏肿瘤或增殖的组织的放射性核素治疗,分泌抑制功能131I治疗甲状腺功能亢进,131I-MIBG治疗嗜铬细胞瘤5。介入治疗,第一,机能亢进的内分泌疾病治疗,25,1。激素替代治疗2。器官,组织或细胞移植3,原因治疗,2,内分泌线功能下降症治疗,26,(3)下丘脑-垂体疾病,I .垂体腺瘤分类1。根据激素分泌细胞的起源2。肿瘤大小微腺瘤(直径10毫米)可以延伸到鞍外,很少3。不侵入周围组织4。免疫组织化学及电镜特征,27,垂体内分泌细胞瘤分泌的激素及临床症状,28,2。垂体功能减退症,原因:1。先天性遗传性2。垂体瘤3。下丘脑病变4 .垂体缺血性坏死5 .sella手术、放疗和创伤6。感染和炎症7。糖皮质激素长期治疗8。垂体卒中9。其他自体免疫垂体炎、空泡sella、海绵窦的颈内动脉瘤也可能压迫脑下垂体。29,临床症状1。垂体功能下降主要表现为各对象线(性腺、甲状腺、肾上腺)功能下降。2.肿瘤压迫性能3。垂体功能下降症危机(称为脑垂体危机),30,以垂体功能下降为标准,感染,败血症,腹泻,呕吐,失水,饥饿,寒冷,急性心肌梗塞,脑血管意外,手术,创伤,麻醉和镇静剂,安眠药临床提示:高烧类型(40);低温类型(30);低血糖类型;低血压、循环缺乏型;水中毒类型;混合。各种类型可能伴有消化系统、循环系统、神经精神出现的症状,如高烧、循环失败、休克、恶心、呕吐、头痛、意识不清、谵妄、痉挛、昏迷等。31,诊断1。垂体和靶腺激素测定,明确的垂体功能下降同时测定垂体激素和靶腺激素的水平,更好地知道靶腺功能下降是主要的还是次要的。垂体内分泌细胞的初步功能为检测垂体激素分泌(GnRH、TRH、CRH、GHRH等),可以使用下丘脑激素等兴奋性检查。脑垂体结合兴奋试验(TRH,GnRH,胰岛素低血糖)的结果低于正常水平,正常水平低,但正常不正常。2.病因检查可以对垂体-下丘脑的病变进行CT、MRI区分,比sella x线及断层扫描更准确,并尽可能通过无创检查了解病变部位、大小、特征及对邻近组织的侵犯程度。非脑部病变也可以通过胸部x线、胸部和腹部CT、MRI确认。肝脏、骨髓、淋巴结等活检可用于判断原发性疾病的原因。32,治疗1。靶腺激素替代治疗2。手术、放射治疗等3。垂体危机的治疗,33,3。中枢性尿崩症,中枢性尿崩症由于抗利尿激素(ADH或VP,人类VP第8种氨基酸是精氨酸,即AVP)缺乏,AVP调节的小管远端和集管壁水通透性明显降低,尿液吸收和浓缩障碍,大量低渗透,低比重尿液,口渴,更多饮料,34,原因:1。包括下丘脑-垂体空间占用或侵袭性疾病下丘脑-脑下垂体的所有病变都会引起中枢性尿崩症,如良性或恶性肿瘤性疾病,主要和次要疾病;各种肉芽肿性、感染性和免疫疾病;临床上,颅咽管瘤、生殖细胞瘤、组织细胞增殖最常见,这些病因占中枢性尿崩症的三分之一。2.头部外伤导致的中心尿崩症约有10%是车祸造成的,经常伴有颅底骨折。医源性包括下丘脑在内的手术几乎大部分是尿崩症。4.特发性及家族性特发性中枢性尿崩症排除多种颅内病变和全身疾病后才考虑,占中枢性尿崩症的40-50%。35、临床症状尿崩症主要临床症状多尿、口渴多饮,疾病发生往往更加焦虑,一般明确发病日期。也有24小时小便量最大5 10l,最大18L以下,40L/d字报告。尿液比重经常在1.005以下,尿液渗透压经常在50 200 mosm/l,尿液像清水一样轻。部分患者症状较轻,24小时尿仅2.5 5l,限制饮水,尿液比重可能超过1.010,尿液渗透压可能超过血浆渗透压,达到称为部分性尿崩症的290 600 mosm/l。低渗透多尿导致血浆渗透压经常轻微增加,口渴,喝很多饮用水,喝冷饮的人很兴奋。36、典型尿崩症的诊断依据为持续多尿症、口渴、酗酒、低比重尿症的可能性考虑、血浆、尿渗透压力测定诊断尿崩症。其根据如下。尿量大,通常4 10l/d;低渗透尿液,尿渗透血浆渗透压,一般在200mOsm/L以下,1.005以下尿比重;水下禁止检查不能增加尿渗透压力和尿比重。相反,在注射加压素后减少尿液量,增加尿液比重,尿液渗透压比注射前增加9%以上。加压素(AVP)或去氨加压素(DDAVP)治疗引人注目。37,治疗:(a)激素替代疗法1。氨基比索普瑞辛是合成比索普瑞辛类似物。抗利尿作用强,没有加压作用,副作用小,是目前治疗尿崩症的最佳药物。2.卡塔林酸加压素注射液预防因过量服用而引起的水中毒。3.垂体兽药主要用于脑损伤或手术中发生的尿崩症。(b)其他抗利尿剂1。hydrochlorothiazide一次可以减少25毫克,一天2 3次尿液量减半。该机制有助于提高尿液中小管的吸收,增加肾脏中小管的吸收,减少元素管尿液,减少尿量,对肾尿崩症也有效。长期服用氢氯噻嗪会导致低钾、高尿酸血症等,因此要适当补充钾盐。2.卡马西平可以刺激AVP分泌,减少尿液量。氯磺酰-比丙基尿素工作得少。3.氯磺隆刺激AVP释放,提高AVP对冠状动脉的作用。服药后可以减少尿量,提高尿渗透压,每天剂量不超过0.2g,早上口服一次。这种药会引起严重的低血糖,还会引起水中毒,请注意。(c)继发性尿崩症的病因治疗最大限度地治疗原发病机制。38,(3)甲状腺疾病,1。甲状腺的解剖学和生理特征1位于24器官软骨环前,翼内分泌腺由峡部、双侧叶、锥体叶组成,2层为膜(固有,手术) 2中约20 30克,悬挂韧带连接在喉咙和气管的起始处,根据吞咽活动3,血流丰富:胃a(颈外a)下A(锁骨下A a颈干)上v,中v(颈部内v);hav(无名V),5毫升/克/分4淋巴:沿颈部V颈部深淋巴结5相邻结构神经:颈部后面n:声带运动颈部以上n:我的分枝-感觉;外侧支-环甲肌,声带紧张甲状旁腺:与喉神经密切相关(手术中容易受损)。39,甲状腺生理学,1合成T4 (90%) T3 (10%),甲状腺球蛋白2T4,T3作用结合:耗氧,产热蛋白质,碳水化合物和脂肪分解促进生长和组织分化(大脑,)。(活动、怀孕、生长发育、 冷)甲状腺激素合成障碍碘缺乏,40,原因1摄取碘缺乏:风土2甲状腺激素需要量增加:生理3甲状腺激素生物合成和分泌障碍临床症状一般没有明显症状。 甲状腺经常表示轻度、中度扩大、表面柔软、纹理柔软。严重的甲状腺会引起压迫症状,
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