第一节肾小球肾炎.ppt

第一节肾小球肾炎(glomerulonephritis，GN )，病理教室为兰英，概论、结构与功能、肾、输尿管、膀胱、功能1.尿的产生排出：废弃物毒物的排出，电解质的平衡维持，酸碱的平衡维持2 .分泌激素：肾素，红藻25-二羟基胆石化醇-调节血压RBC产生的钙的吸收正常肾球体，肾球囊，肾球体Cap .丛，血管极，尿极，肾球体Cap .丛，肾球囊，肾球体系膜，正常肾球体，结构解剖生理单位：肾单位， 肾小球、肾小球、足细胞、基膜、有孔内皮细胞、肾小球毛细血管壁肾小球肾炎部位以肾小球损害为主性质过敏性炎症的病理变化是增殖性炎肾小球肾炎：原发性、病因和发病机制1.原位免疫复合体形成1 )肾小球体内固有的抗原2 )植入性抗原，2 .循环免疫复合体外源性：感染产物、异种蛋白质、药物内源性：肿瘤抗原、甲状腺球蛋白、免疫复合物沉积部位：与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：上皮下堆积的阴离子物质：内皮下堆积的中性物质：系膜区堆积，小分子物质中的分子物质大分子物质，3 .细胞介导免疫的肾小球肾炎：的某肾炎的小球内能看到活化的巨噬细胞，淋巴细胞，其产物促进损伤。 那个细胞因子刺激系膜细胞增殖，增加系膜基质。 4 .肾小球肾炎发生中的炎症介质的作用(1)补体活性化能产生C3a、C5a，也能溶解组胺等促进释放的细胞。 (2)炎症细胞及其产物能产生多种蛋白溶解酶、血管活性物质。 (3)肾小球固有细胞及其产物分泌多种介质、蛋白酶、凝血和纤溶因子、活性氧等来促进病变。 的双曲馀弦值。 基本病理变化1.肾小球细胞增加2 .基膜增厚3 .炎症性渗出和坏死4 .玻璃样变化和硬化. 临床表现1.急性肾炎综合征2 .肾病综合征3 .无症状性血尿或蛋白尿4 .快速进行性肾炎综合征5 .慢性肾炎综合征肾小球肾炎的病理类型 9种病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球病变局部性：少数或部分肾小球病变：球性、节性(部分或少数)、(1)急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis ) 毛细血管内增殖性肾小球肾炎(endoocapillaryproliferativeglomerulonephritis ) 部位弥漫性、双侧肾全肾小球参与病因与a组b型溶血性链球菌感染相关，也称为链球菌感染后肾炎年龄儿童，即使发病突然成人光镜：1 .系膜细胞和内皮细胞增殖，PSGNnormal，毛细血管内增殖性肾小球肾炎，3 .肾小球上皮细胞混浊，脂肪变性，玻璃样变性，管腔内可见管型。 免疫复合体、电子显微镜：基膜与脏层上皮细胞之间有致密的堆积物。 肾小球：在毛细血管内增殖，在内皮细胞和系膜细胞增殖的同时，肾小球体内有许多中性粒细胞浸润。 增大肾小球的体积。 在严重的病例中，毛细血管的褶皱会引起纤维素样坏死。 肾小管：上皮细胞发生浊瘤，肾小管腔内出现各种管型。 肾间质：内可见不同程度的充血、水肿和少量中性白血球浸渍。 在光镜观察中，在基膜和足细胞之间看到电子致密物的堆积，沿着基膜的外侧突起，呈丘状，被称为驼峰。 电子显微镜观察，免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状荧光，IgG、C3，大致肾肿大，充血，表面平滑大红肾，跳蚤咬肾，大红肾，跳蚤咬肾，临床病理相关急性肾炎综合征：发病急，突然血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，浮肿，高血压。回归1与年龄有关。儿童在95%数周几个月内，恢复了2个隐性肾炎3慢性硬化性肾小球肾炎4新月体性肾炎肾功能衰竭550%病变 弥漫性光镜：毛细血管管壁坏死性纤维蛋白原大量过滤壁层上皮细胞增殖新月体初期：壁层上皮c单核c细胞性新月体纤维c纤维细胞性新月体末期：纤维组织纤维性新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连的肾球囊腔狭窄，毛细血管纤维化： 电子显微镜：基膜不规则增厚，部分变薄的基膜有裂孔和缺损，电子致密物沉积免疫荧光：不定线性荧光、颗粒状荧光或无荧光阳性堆积物大致：肾体积增大，苍白，皮质内散布点状出血，新月体性肾小球肾炎，临床病理相关快速进行性肾炎综合征：突然血尿、蛋白质出现少尿、无尿的贫血肾功能衰竭、肺出血肾炎综合征(Goodpasturesyndrome )、特征肺出血肾小球肾炎病因抗肾小球基膜性肾炎； 抗肾小球基膜抗体与肺泡基膜交叉反应，引起肺出血临床咯血的快速进行性肾功能衰竭，肺出血肾小球肾炎，Goodpasturesyndrome: (三)膜性肾小球肾炎(membranousglomerulonephritis ) (膜性肾病) (membranousnephropathy)特征毛细血管基膜弥漫性肥厚年龄青年，中年常见儿童稀少，“病变”呈现弥漫性镜子：毛细血管膜性肾小球肾炎(HE染色)，Cap .壁变厚了，电子显微镜，免疫复合体，钉突起，虫蚀状，膜性肾小球肾炎(好银染色)，免疫荧光： IgG，C3； 颗粒状荧光大致为：肾肿大，色苍白白白露肾临床肾病综合征(40%成人)三高一低：大量蛋白尿低蛋白血症高度浮肿高脂血症，(4)轻微病变性肾小球肾炎(minimalhanglommerulonephritis ) (脂肪性肾病) (lipoidnephrosis 未发现免疫复合体，该病与t细胞的功能异常有关。 病理变化光镜：近曲小管上皮细胞中有大量脂质沉积电子显微镜：脏层上皮细胞的脚突起广泛融合而消失，脏层上皮细胞的脚突起融合而消失，临床病理关系儿童肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿、高脂血症、 (focalsegmentalglommerulosclerosis ) 特征病变只涉及部分肾小球，涉及的肾小球多发展成节性硬化(临床病理联系)肾病综合征为弥漫性硬化性肾小球肾炎、局部性节性肾小球硬化，(6) 膜性增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎) (diffusemembersranoproliferativeglomerulonephritis ) 特征肾小球系膜增殖，毛细血管壁增厚。 年龄青、中年常见，光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增殖，插入毛细血管壁，加厚毛细血管管壁，管腔狭窄2 .镀银染色显示基底膜厚，呈轨道状或层状3 .毛细血管丛的叶清晰。 膜增殖性肾小球肾炎(好银染色)，基膜肥厚为车道状，膜增殖性肾小球肾炎(染色)，HE，Cap .丛为分叶状，电子显微镜： I型：免疫复合物沉积在内皮细胞和基膜之间的AAAAAAAAAAAAUUAUUUR :基膜致密层内有粗大的带状致密堆积物致密堆积物症AAAAAAUUUUU 膜增殖性肾小球肾炎右ii型也称为左I型，免疫复合体，免疫荧光： I型，iii型主要是IgG， C3型主要是大量的C3沉积，因此血清C3明显减少，也称为低补体血症性肾小球肾炎，“临床病理相关”多表现为持续发展的肾病综合征的型血清c 3明显降低，(7)系膜增生性肾小球肾炎，(mesangioproliferativeglom病理变化光镜：肾小球系膜细胞增殖，系膜基质增加，系膜区域扩大，电子显微镜：系膜细胞和系膜基质增加，系统膜区域内电子致密物堆积，电子致密物堆积于系统膜区域内，免疫荧光：不定(临床病理相关)表现为肾病综合征，可伴有血尿(8)IgA肾病(IgAnephropathy)发病年龄儿童和青少年多见特征肾小球系膜增生，IgA堆积在系膜区临床病理相关复发性镜下或肉眼血尿，系膜增殖，IgA肾病，(9) 慢性肾小球肾炎(diffusessclerongglomerulonephritis ) 病变光学镜：1.大量肾小球纤维化和玻璃样变化，所属肾小球萎缩、纤维化，消失2 .残留肾脏单位代偿性肥大3 .间质纤维组织增殖，淋巴细胞浸润4 .间质内小动脉增殖性硬化，