出血性疾病的诊治.ppt

出血性疾病的诊疗，北京协和医院血液科王书杰，BLEEDING，THROMBOSIS，HEMOSTASIS，bloodvesselllateletscoulantfactorsfibrolysisanticoaguants，血小板的初期止血机制，和胶原蛋白粘着，ADP，TXA2，释放，血小板凝聚，、PGI2、白色血栓、血小板的二期止血功能，血小板除了上述初期止血功能之外，对血液凝固(二期止血)也有重要的作用：1.血小板内源性凝固因子：纤维蛋白、因子v、/。 2 .血小板膜表面磷脂(PL )。 3 .胶原诱导的促进凝聚活性。 4 .其他促凝活性和止血功能： -颗粒释放PF-IV能中和肝素，保护凝血酶免受肝素破坏，血小板血栓的收缩反应和血管内皮细胞间插入，有助于伤口的愈合。 凝血蛋白质的特性、因子活性和出血风险和凝血试验的影响、出血性疾病的定义、正常凝血纤维蛋白溶解系统异常引起的以出血为主要症状的疾病病理过程和症状。 病因有原发性、先天性或遗传性或各种疾病(白血病、AA、肝病、尿毒症、营养不足等)或疾病并发症(DIC等)的表现。 发病机制和治疗方法都不同。 出血性疾病分类，1 .血管因子：先天性(遗传性出血性毛细血管扩张症等)，获得性(各种血管性紫癜)。 2 .血小板因子：血小板数异常或功能障碍、先天性、获得性。 3 .凝血因子异常：先天性或获得性减少、不足或结构异常。 4 .病理性循环抗凝固物： AMR阻碍物等。 5 .纤溶亢进：先天性或获得性(原发或续发)。 6 .复合要素： DIC、肝病等。 发生率1 .血管因子32.64%2.血小板因子40.58%3.血液凝固和纤溶异常12.12%4.复合因子10.80%(DIC、vWD等)5.未明确诊断4.58%#先天性/遗传性12.5%； 获得性87.5%。 出血性疾病的临床表现(1)，1 .皮肤抑郁点：血小板因子，少数见于血管因子。 2 .皮肤淤血斑：可见血管性紫癜、严重血小板减少、凝血因子不足或纤溶亢进。 3 .粘膜郁点、淤血斑：严重血小板减少，血管因子也可见。 4 .牙龈出血/鼻出血：血小板减少和vWD很常见。 5 .口腔粘膜血疱：血小板和凝血因子异常。 6 .肌肉血肿/关节出血：缺乏严重的凝血因子。 关节出血发生率血友病6070%，vWD38%。 出血性疾病的临床表现(2)，7 .视网膜出血：血小板因子和异常Ig血症。 8 .颅内出血：严重血小板减少，凝血因子严重不足，循环抗凝固物或纤溶亢进也可见。 9 .消化道、呼吸道、阴道、泌尿管等部位出血和手术后出血：多种原因可见。 10 .伤口愈合慢：凝血因子异常，特别是因子XIII和异常纤维蛋白原血症较多。 11 .出血相关表现：贫血、晕厥、休克、心肺功能不全、压迫症状等。 应考虑凝血因子、血管和血小板异常的特征、出血性疾病的临床诊断、出血性疾病的存在。 存在导致出血的基础疾病。 多部位出血。 过去出血史。 家族出血史。 病史(1)，病史和物理检查的重要性。 出血程度、诱因(自然出血、外伤后出血等)遗传出血性疾病：血友病等外伤后长时间出血不止，出血量多。 毛细血管/血小板病变：自发出血多，以皮肤和粘膜多发的出血点和淤血斑为主。 皮下散在性紫癜的反复出现应注意ITP的出血点对称分布于下肢、臀部，分批出现，伴有腹痛、黑便或关节痛，可能是过敏性紫癜的女性下肢主要分布于蓝斑，出现无明显症状，可能是单纯性紫癜。 病史(2)，发病年龄和性别：幼年有出血史：遗传性出血性疾病多。 成人后发病：获得性出血性疾病多。 家族中有几代男性出血：很有可能是血友病。患者父母近亲结婚：可能是先天性出血性疾病。 基础疾病：肝病、肾病、异常Ig血症、结缔组织病等。 生命体征、出血部位、性质和程度要注意：遗传出血性毛细血管扩张症：手、面部皮肤和口腔粘膜等鲜红或紫红色斑点，小结节状或斑片状出血，压迫褪色。 血友病：受伤或轻微碰撞后，局部出现皮下或肌肉血肿、关节肿痛或畸形。 孕妇手术、产后伤口出血、阴道大出血均伴有全身皮下和粘膜出血点、注射部位的出血和淤血，认为存在DIC和纤溶亢进。 常规检查：结果和意义，纤溶亢进的初筛试验，FDP增加ELT缩短D-Dimer :原发者正常，继发者上升。 光纤水平：经常减少。 3P试验： Fibrin单体和Fibrin碎片x同时存在时3P ()。 在伴有DIC和线溶亢进的情况下可以看到。 确诊试验(1)，1 .血管因子：特异性检查少。 毛细血管镜遗传性毛细血管扩张症。 vWF测量： vWF:Ag、vWF-Rco。 2 .血小板因子：血小板数、血小板形态、血小板寿命。 血小板功能：粘合、聚集(ADP、Epinephrine、Ristocetin、Collagen )、PF3。 PAIgG/M/A和PAC3、C4。 gpb /abm检查：骨髓巨核细胞增殖情况。 确诊试验(2)，3 .凝血因子水平：内源性凝血： APTT纠正试验，因子，AMD，AD，AD，AMD，AMM的测定。 外源性凝固： PT纠正试验，因子水平。 共同根(PT、APTT都) :因子II、v、x。 4 .病理性抗凝固物质：血液凝固因子抗体、LA/ACA、肝素样抗凝固物质。 5 .纤溶系统检查： FDPs、D-Dimer、ELT。 Plasminogen、t-PA、u-PA、PAI-1、出血性疾病的治疗、治疗原则：根据出血原因选择治疗措施。 1、血管因子、病因治疗和局部止血。 降低毛细血管脆性和穿透性的药物：芦丁、安络血、止血感、AMR。 收缩血管药物：加压素适用于遗传出血性毛细血管扩张症、肺结核咯血、食道静脉曲张破裂出血。 免疫抑制剂：适合过敏性紫癜。 2、血小板因子，根据不同原因选择以下措施：血小板输血。 血小板生成促进药： IL-11，TPO。 免疫抑制剂：激素、CTX、6mp、VCR、CsA等。 大量PS。 其他：达那唑、大量的Vit.C等。 抗CD20单抗(美罗华)。 脾切除。 3 .凝血因子不足，(1)遗传性：替代治疗：多数凝血因子达到1020%时可防止轻度的自发出血，达到4060%以上时一般可以避免中等手术中的出血，将术后因子水平维持在2040%可防止出血。 对于血友病甲患者，补充Fv(u )=0. 5体重(kg ) (hope %自% ) 100。 DDAVP :轻量vWD和血友病甲、血小板无力症。 剂量： 0.3ug/kg NS100mlivdrip、QD。 基因治疗： (2)弥补获得性： Vit.K:Vit.K依赖性因子(II/VII/IX/X )不足。 联邦调查局、电脑。 4 .病理性抗凝固物质、免疫抑制药：激素、CsA、CTX等。 PCC、rhFVIIa、FXa制剂。 硫酸鱼精蛋白：由肝素样物质引起的出血性疾病。 PR。 抗CD20单抗(美罗华)。 血浆置换。 5 .纤溶亢进、抗纤溶药物：主要抑制纤溶酶原：氨基己酸(EACA )、氨基甲酸(PAMBA )、氨基甲酸(AMCHA )。 主要抑制纤溶酶：多肽酶(Aprotinin )用于急性胰腺炎、纤溶酶亢进。 病例讨论，女性，20岁，月经过多5年