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文档简介
慢性粒细胞白血病患者健康指南,第1部分,什么是慢性粒细胞白血病?谁易患慢性粒细胞白血病?医生如何诊断慢性粒细胞白血病?第二部分慢性粒细胞白血病的治疗?这些治疗的副作用是什么?我如何获得更多信息?内容,对慢性粒细胞白血病的认识,约40%的患者无症状常见症状疲劳体重减轻厌食腹胀常见体征左上腹包块(脾),脾肿大:最显著的体征1。脾脏巨大,质地坚实,光滑,无压痛2。脾梗死:压痛明显,伴有肝揉音大,胸骨压痛,白细胞淤滞,易受伤害的人群,可能的原因是以下33,360辐射(核辐射),病毒,化学物质,遗传质量的年发病率在1-2/10万例,67岁男性超过女性,女性似乎比男性有生存优势,无地区和种族差异。5%的儿童白血病的中位生存时间为4-6年,Ph染色体,BCR/ABL融合基因,均为CML的细胞遗传学标记。9号染色体长臂区3区4带(9q34)和22号染色体长臂区1区1带(22q11)的易位是相互引起的。9q34原癌基因C-ABL和22q11 BCR基因融合形成BCR/ABL融合基因,该融合基因被翻译成融合蛋白。诊断、血常规和骨髓特征:粒细胞过度增殖:白细胞计数明显增加是慢性粒细胞白血病外周血的突出表现,大多为30109/L,一般在100-600109/L之间。分类主要是粒细胞。中性粒细胞、中间粒细胞、晚期粒细胞和杆状粒细胞的比例增加。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞很容易看到。诊断标准、临床表现、实验室检查、血常规:各期粒细胞增多,主要为中晚期粒细胞,骨髓中嗜碱性粒细胞增多:各期粒细胞增多,主要为中晚期粒细胞,嗜碱性粒细胞增多细胞遗传学检查:ph分子水平检测:bcr/abl排除其他骨髓增生性疾病、慢粒细胞期、慢性期、加速期、急性期,中位持续时间为5-6年、6-9个月、3-6个月。慢性期不符合诊断急性胰腺炎或原发性胆囊癌的标准。大多数病人都能恢复正常生活。在加速期(AP),原代细胞增多,嗜碱性粒细胞20%,持续血小板减少感觉不适。可能出现贫血、白细胞增多或减少、血小板减少、脾肿大、急性期原始细胞明显增多、髓外浸润、疲劳和气短。可能会出现出血、感染、腹痛和骨痛。CML疾病的分期和症状、感染的风险和机体的免疫功能低下、中性粒细胞减少、化疗相关活动无耐力和白血病细胞停滞、白血病代谢增加和化疗副作用相关的自我形象障碍、化疗相关损害风险和血小板减少、白血病细胞浸润相关的先兆悲伤和白血病以及感受到相关死亡威胁、正确认知、树立自信心、坚信病情会好转、坚定不移地与疾病作斗争、必须战胜疾病。(1)用于高白细胞增多症紧急治疗的血细胞分离机,用于消除过高白细胞的化疗药物的单次收集和用于预防并发症如高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡障碍和凝血异常的水合作用,(2)用于化疗的羟基脲马来因子干扰素,治疗,慢颗粒治疗的进展历史,羟基脲和马来因子治疗的中位生存时间分别为58.2个月和45.4个月。只有一小部分接受干扰素治疗的慢性粒细胞白血病患者(15%)能够获得细胞遗传学缓解。低危组患者的疗效明显优于高危组患者。ThisisSampletext,plesseereplaceItwithourOriginalfactsandFigures .感谢伊马替尼时代,新希望,IRIS8年随访数据更新结果:总生存率(有意治疗)-伊马替尼治疗组,定义,金属。血。2009;114(22):462。摘要#1126。,自随机分组时间(月)开始,生存率:CML相关死亡,总生存率,生存率(%),IRIS8年随访数据更新结果:年事件率-伊马替尼治疗组,DeiningerM,etal。血。2009;114(22):462。摘要#1126。第8年估计EFS=81%。在第8年,1名患者进展为急性胰腺炎/膀胱移行细胞癌,2名患者死亡,与慢性粒细胞白血病无关,在第8年未进展为急性胰腺炎/膀胱移行细胞癌=92%。NCCN 2011,病史/体格检查血常规骨髓活检形态学原始细胞%嗜碱性细胞%细胞遗传学FISHPCR。伊马替尼400mg/d,Ph-和bcr/abl-,Ph或bcr/abl,非CML对其他疾病的评估,nccnclicalpracticeguidelinesincologymlv 22011.http:/,2011年版中国慢性粒细胞白血病指南,新诊断的CML-CP治疗,首选第一线治疗,病史/体格检查血常规生化检查考虑到人类白细胞抗原检测骨髓穿刺活检形态学原始细胞%嗜碱性粒细胞%细胞遗传学结论:伊马替尼是慢性粒细胞白血病治疗的金标准,它改变了慢性粒细胞白血病的自然病程,估计其长期生存率可达19年。伊马替尼是慢性期慢性粒细胞白血病的首选药物。初始治疗剂量为400毫克/天。十年的临床经验证明,总体耐受性良好,大多数不良反应为轻度至中度。通过支持治疗可以减轻的不良反应通常发生在治疗的头两年。随着治疗时间的延长,没有新的不良事件发生。可以减少严重的不良反应或暂停治疗。缓解后应逐渐恢复不合理的药物减量或中断治疗,这将导致疾病进展。伊马替尼的充分和持续治疗是确保最佳治疗效果的关键。最初用伊马替尼治疗后72个月,CML-CP72出现3/4级不良反应。等人,血液。2007年;110,11 . abstract 25 . ash 2007 oralpresentationdrukeretal . Engljmed . 2006;355:2408-2417。伊马替尼不良反应的治疗慢性粒细胞白血病患者伊马替尼血液学不良反应的治疗,伊马替尼在慢性粒细胞白血病中的初始剂量为400 mg/d,AnC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*,ANC1,500/mm3或PLTs75,000/mm3,ANC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*,继续停用伊马替尼中性粒细胞=绝对中性粒细胞计数;血小板=血小板计数,2周内,超过2周,3-4级贫血,红细胞输注,超过2周。对于难治性中性粒细胞减少症和血小板减少症患者,可联合使用生长因子和伊马替尼,治疗伊马替尼的非血液学不良反应,治疗水肿和液体潴留,去甲肾上腺素。JCLINONCOL.200321:1637-1647。治疗骨痛和关节痛。JCLINONCOL。2003年;21:1637-1647。*对于是否在接受伊马替尼治疗的患者中使用扑热息痛,一直存在争议。一名慢性粒细胞白血病加速期患者在伊马替尼治疗期间因发热服用扑热息痛后死于肝功能衰竭。目前还不能确定患者的死亡是否与药物组合有关。轻度皮疹的治疗1,2,1 . deiningrmwetal . jclinncol . 2003;2133601637-1647.2,肿瘤学家,2004;9:271-281。治疗肝转氨酶升高,IULN,规定正常上限数据文件。Basel,SWITZERLAND : Novartispharmaag,imatinib和妊娠期用药。应建议育龄妇女在伊马替尼治疗期间避免怀孕关于伊马替尼在怀孕期间用药的数据有限动物研究表明伊马替尼具有生殖毒性如果患者在伊马替尼治疗期间怀孕,则应告知其用药可能对胎儿健康有害建议妇女在伊马替尼治疗期间不要母乳喂养,影响伊马替尼血浆浓度的药物,美国临床试验中心,2010年。由于不良反应,伊马替尼的剂量不应低于300mg/d。大多数非血液学不良反应为轻度或中度,大多数不需要减少或停止。支持对症治疗可以减轻积极治疗的不良反应。坚持伊马替尼治疗是获得最佳疗效的保证。定期与医生联系,进行血常规、Ph染色体、BCR-ABL融合基因感染征、出血征、脾脏大小、质地、清淡和易消化的饮食、良好的饮食结构,补充身体的热量消耗,并保证每天充足的饮水。选择合适的进餐时间:选择胃肠症状最轻的时间暂停或停止进食(如有必要),在治疗前1-2小时给予止吐药、饮食、日常生活和适当的休息:减少体力
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