电生理检查PPT课件

郑亚洁,视觉电生理检查,.,2,视网膜受到光或图形刺激视细胞内引起光化学和光电反应产生电位改变及神经冲动记录和测量电流眼电生理是对视网膜至视中枢功能的检查,什么是电生理,.,3,电生理的特点,.,4,临床常用检查项目,.,5,.,6,.,7,什么是静息电位,静息电位：指细胞未受刺激时，存在于细胞膜内外两侧的电位差，一般膜内较膜外为负（细胞外Na高，细胞内k高）,.,8,什么是动作电位,动作电位：受刺激处的细胞膜两侧出现一个特殊形式的电变化去极化：如果膜内电位向负值减少的方向变化。复极化:细胞先发生去极化，然后再向正常安静时膜内所处的负值恢复。超极化：当静息电位的数值向膜内负值加大的方向变化时，称作膜的超极化,.,9,使用视网膜全视野球形刺激器，全视野要均匀照明；红色二极管组成的脉冲视标引导眼睛按30度视角移动眼球每12.5s改变方向受视者应当在普通室光中预适应至少15分钟电极连接：眼球相当于一个偶极子，角膜面为正极，球后为负极，眼球快速扫视运动眶周的电流，每个眼睛的静息电位的大小成比例，电压变化可从置于眼角部鼻侧和颞侧的皮肤电极测出,EOG(眼电图),.,10,EOG(眼电图),它测量当前在角膜和玻璃膜之间的静止电位典型值是6毫伏(mV)它反映RPE（视网膜色素上皮）的功能产生EOG的前提是感光细胞与色素上皮接触及离子交换EOG5岁以下儿童不能做，因为需要听指令从左到右移动眼睛。,.,11,视觉眼电图（EOG）的临床应用,视网膜疾病视网膜色素变性表现为Arden比值，光峰、暗谷电位下降。静息电位波形平坦。视网膜色素上皮病黄斑部疾病视网膜脱离药物中毒性视网膜病变,.,12,视觉眼电图（EOG）的临床意义,视网膜血管疾病与视网膜功能有关的其他疾病（EOG）作为客观指标可测定白内障患者视网膜功能受损程度单纯性老年性白内障（EOG）多为正常，先天性和并发性白内障多有异常改变葡萄膜疾病,.,13,Arden比率,电势在亮光处增加（光峰），黑暗中下降（暗谷）最佳亮/暗比率2Bests病比率1.51.8或更大的Arden比率是正常,1.65到1.80异常,0.1适合做p-VEP，0.01适合f-VEP屈光不正：p-VEP检查需矫正伪盲：f-VEP定性，p-VEP定量，但p-VEP易造假儿童：婴儿适合f-VEP，有一定配合能力的儿童可做p-VEP,.,49,ERGvsVEP,ERG视网膜功能暗适应ERG:视杆细胞功能视杆细胞特有的b-波亮适应ERG视锥细胞功能多焦ERG:小区域视网膜模式ERG:神经节细胞,VEP视神经和视路闪光VER左0.3主诉自幼黑暗中视物困难前节及眼底未见明显异常OCT:正常,.,52,病例1,暗适应ERG杆细胞:暗光:缺乏杆细胞特有的b波亮光:b波降低.b/a比率降低亮适应ERG锥细胞:几乎正常,正常暗适应b波,显著下降的暗适应b波,轻微下降的锥细胞功能,正常椎细胞功能,scotopic,photopic,.,53,CSNB-先天性静止性夜盲视杆细胞疾病,ERG诊断:视杆细胞疾病基因检查明确:CSNBTRPM1基因突变阳性,.,54,病例2,31岁男性视力差，但从小稳定不变眼球震颤畏光、喜暗.只在晚上用助视镜开车视力R0.08,L0.08.色觉异常R-6.00+1.00 x100;L-7.00+2.25x60,.,55,病例2,ERG:视杆细胞:几乎正常视锥细胞:显著降低.变平!诊断:视锥疾病基因检查结果:?全色盲.CNGA3基因变异,scotopic,photopic,.,56,先天性全色盲,视锥细胞遗传疾病无色觉.在明亮光线下视力下降眼球震颤畏光眼底正常ERG:视锥细胞功能完全缺乏,.,57,病例3,12岁女孩找验光师配镜多年。因视网膜出现骨针状改变和血管变细而急诊入院。矫正视力R0.8,L0.7不算太差!双眼视觉:正常!散瞳验光R+1.00+2.25x9020/20;L+1.50+3.00 x9020/20视野：向心性收缩!,.,58,病例3,眼底:黄斑正常,血管细,周边视网膜可见早期骨针状色素沉积。病史:“一直夜盲从未见过星星.从小总是不小心磕碰”,她的ERG将会是怎样的?视杆/视锥?视网膜功能有多少残留?她视力不错,.,59,病例3,ERG：视锥视杆都显著降低平坦诊断:?RP（视网膜色素变性）在RP早期，一些患者的ERG仍会显示一些视锥视杆细胞功能,scotopic,photopic,.,60,视网膜色素变性,视网膜色素变性(RP)是以光感受器丢失和视网膜色素沉积为特征的遗传性视网膜营养不良，最常见的RP类型是视杆-视锥营养不良。它通常先侵犯视网膜周边的杆细胞。早期，患者可以保留中心视力，但夜视力障碍。最终，锥细胞丧失功能，患者视力变差。,据报道，在美国，RP基因类型19%显性，19%隐形，8%X连锁，46%单发，8%未确定。(Bunkeretal,1984).,.,61,类RP疾病（ERG正常）,梅毒,风疹,.,62,5岁男孩伴眼颤视力R0.1,L0.1眼底:“正常”.ERG?,病例4,.,63,病例4,ERG:视锥视杆均显著减少，视杆比视锥严重他有严重的锥杆细胞营养不良基因结果:Lebers先天黑朦他的视力会越来越差因为视网膜功能丧失，他有先天性感觉性眼球震颤,scotopic,photopic,.,64,22个月大男孩伴眼球震颤眼底彩照正常ERG:平坦.测量不到视网膜功能.VEP:闪光VEP轻度延迟.模式VEP显著下降(中心视力差)MRI:脑和视神经未见显著异常,Darkadapted,Lightadapted,闪光VEP,模式VEP,病例5,.,65,遗传检查结果:LCA(Lebers先天性黑朦)异常VEP是视网膜功能损伤导致的!,FlashVER,PatternedVER,病例5,.,66,Lebers先天性黑朦(LCA),Lebers先天性黑朦(LCA)是一个罕见的遗传性眼病，出生时或新生儿期间即发病发病率1/80000这是RP的严重类型，导致年幼时即发生视力下降或失明。年轻时视网膜可表现为完全正常ERG严重降低!患者视力非常差，几年后甚至更差,.,67,9岁女孩伴视物模糊矫正视力R0.5,L0.4色觉:正常闪光ERG：正常OCT：外层变薄、萎缩,病例6,.,68,多焦ERG：中央区振幅降低遗传(ABCA4基因):目前仅发现此突变诊断:Stargardts病当病变局限黄斑部时，ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜，则fERG异常，其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为pERG异常，pERG基本趋于熄灭。pVEP的改变与视力和病变程度高度正相关.mfERG有明显异常改变,表现为黄斑中心凹功能损害.,病例6,.,69,病例7,8岁男孩曾因急性哮喘引发心跳停止和呼吸衰竭无注视和追光VEP:平坦.诊断:皮质视觉损伤由严重脑损伤引起!,FlashVEP,PatternVEP,.,70,35岁男性，7岁起视力逐渐下降畏光色觉：全色盲诊断：？锥细胞营养不良（早期）进展型视锥细胞营养不良：晚期累及视杆细胞可有夜盲,病例8,.,71,复习,EOG:视网膜色素上皮ERG:视