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肺淋巴管肌瘤病LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS影像学诊断北大医院王仁贵PLLM临床资料7例、3643岁（平均40岁）、育龄女性证实支镜活检2、胸镜活检2、经皮肺穿1临床呼吸困难5、轻咳少痰2、咯血1、渐进加重肺功中重度阻塞型通气和弥散功能障碍诊断间质性肺炎3、肺气肿1、哮喘1、PLLM病理表现4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内三管周围平滑肌细胞呈结节状增生3例呈束状增生、伴血管腔增大5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润PLLMX线胸片3例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理3例中下肺野肺纹理粗乱1例表现正常1例气胸PLLMCT表现4例囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织2例小囊腔散在分布、囊间有肺组织1例气胸、1例吸气正常，呼气像“AIRTRAPPING”均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水讨论PLLM定义进展定义原因不明的错构瘤样病变1918LAUTENBACHER结节性硬化症1937BURELLROSS单发、不伴NS1958LAIPPLYSHERRICK血管平滑肌增生1966CORNOGENTERLINE肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病临床特征患者中年育龄女性部位肺脏纵隔、后腹膜下肢、肾脏症状呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大肺功阻塞型通气功能和弥散功能障碍预后进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭肺淋巴管肌瘤病病理学病理淋巴管、小血管和小气道管壁周围平滑肌细胞进行性增生错构瘤样标本两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔囊腔间可见相对正常的肺组织命名肺淋巴管肌瘤病和TS肺浸润肺淋巴管肌瘤病临床病理气短细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水淋巴管或胸导管阻塞破裂、乳糜性肺淋巴管肌瘤病X线胸片缺乏特异性肺间质纤维化21胸片（）、92含气囊不能显示典型两肺广泛增粗的网状纹理或网结影其他多发小囊8、气胸5、胸水13肺淋巴管肌瘤病HRCT囊腔8010MM病例一女性、42岁结节性硬化患者皮肤丘疹甲旁纤维瘤颅内钙化双肾错构瘤脊椎骨结节硬化斑肺淋巴管肌瘤病HRCT特征多发小囊腔弥漫均匀分布115CM大小壁厚12MM中央无小叶核心囊间有肺结构脊椎骨多发结节状硬化斑病例二女性、35岁HRCT特征多发小囊腔均匀散在分布囊腔1CM薄壁1MM囊间有肺组织病理三女性40岁弥漫均匀分布小囊腔病例四吸气像呼气像肺淋巴管肌瘤病鉴别诊断结节性硬化症1、肺外病变小叶中心性肺气肿小叶核心位置肺组织细胞增生症囊腔结节支气管扩张和蜂窝肺病变分布多囊肺部位、临床肺淋巴管肌瘤病小叶
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