儿科学课件：23 皮肤黏膜淋巴结综合征

1、皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome,皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病 （Kawasaki disease),原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉； 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导，全世界均有发病，以亚裔儿童多见， 1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;,感染,易感人群 （遗传学背景）,异常

2、免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效； 球结合膜充血,无脓性分泌物； 口唇及口腔粘膜

3、出血,草莓舌,唇皲裂； 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； 颈淋巴结肿大；,典型表现,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常； 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）， 少数可有心肌梗死；,心脏表现,间质性肺炎， 无菌性脑膜炎, 消化道症状, 关节炎等；,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高; 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM, IgE 心电图：ST-T改

4、变; 胸片：可呈间质性改变;,无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 颈淋巴结：肿大,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,治疗控制炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,抗血小板聚集 双嘧达莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 保心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术,预后 为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2%,无冠状动脉瘤