《remor讲》PPT课件.ppt

1、震颤的鉴别,常见的可引起震颤的疾病的鉴别,大概念,不随意运动(involuntary movement) 是 指 患 者 意 识 清 楚 而 不能 自 行 控 制 的 不自主的病态动作 。,概念的区分,不随意运动,震颤,舞蹈病,肌张力障碍类,其他类,如特发性扭转痉挛等,如抽动秽语综合症,如大、小舞蹈病,如PD和PD综合症,概念层次划分,锥体外系疾病,又称运动障碍疾病,按表现分两大类,肌张力增高运动减少,肌张力降低运动增多,如Paralysis agitans等,如Hunting disease等,Dopamine Acetycholine,Dopamine Acetycholine,表现是各种

2、不随意运动,十大类常见的不随意运动的细分如下： （一）震颤 （二）舞蹈动作 （三）扭转痉挛 （四）手足徐动（指划动作） （五）肌束颤动 （六）习惯性抽搐 （七）口面颈部异常运动 （八）惊厥 （九）强直性痉挛（强直性抽搐） （十）肌阵挛,（一）震 颤（tremor） 是 指 人 体 某 一 部 位 循 一 定 方 向 、 呈 一 定 节 律 的 来 往 摆 动性 不 自 主 运 动 ， 其 幅 度 大 小 不 一 ， 频 率 快 慢 不 等 ， 以 指 、 腕 部 最 常见 。 震 颤 可 以 是 生 理 性 的 、 功 能 性 的 ， 亦 可 为 病 理 性 的 。,震 颤（tremor）的分

3、类和病因学 可根据其频率(35Hz为慢震颤；612Hz或更高为快震颤),幅度,节律,分布以及发生的时间-在静止时出现的称静止性震颤,在肌肉活动时出现的震颤还可区分支持性(位置性、姿势性)震颤和意向性震颤.,生理性震颤在某些情况下,大多数正常人在两上肢向前平伸时,手部会出现细微的快速震颤.生理性震颤的强化可见于焦虑,紧张,疲劳,代谢紊乱(例如,酒精的戒断,甲状腺毒症),或某些药物的应用(例如,咖啡因及其他磷酸二酯酶抑制剂,-肾上腺素能激动剂,肾上腺皮质激素).,意向性震颤(如见于多发性硬化与其他小脑传出障碍疾病)出现在运动的肢体接近目标的时候.,支持性(位置性、姿势性)震颤是肢体一种粗大的抖动性

4、震颤,在病人试图维持某一固定的姿势或负重时最显著.摇晃(titubation)是头部与躯体粗大的震颤,也是一种支持性震颤,在维持直立姿势时明显,平卧后消失.,扑翼样震颤见于肝性脑病与其他代谢性脑病病例,当病人向前平伸双手时会出现一种粗大,缓慢,非节律性动作.应用肌电图记录可观察到当病人试图保持固定姿势时,在抗地心引力的肌肉中出现间歇性的肌电静止,造成扑翼样震颤；因此它并不是真正的震颤,而是一种肌阵挛现象,另一“称俗”,手抖分为生理性手抖和病理性手抖 生理性手抖动的幅度小而速度快，是一种细小的、快速的、无规律的抖动。生理性手抖常在精神紧张、恐惧、情绪激动、剧痛及极度疲劳的情况下出现，一旦引起手抖

5、的上述原因消除，手抖也随之消失。 病理性手抖，医学上称“震颤”；是指手不随意的运动，常常为永久性的。,帕金森病的不自主运动特点：震颤 常由一侧手部开始，继之扩展至同侧下肢及对侧上、下肢；头、下颌、口唇及舌亦可受累。震颤在静止休息时出现，故称为静止性震颤，震颤的形式较稳定，不易变化，随意运动时减少或消失，情绪激动或精神紧张时明显，睡眠时消失。疾病早期震颤轻，间断出现，疾病晚期变为持续性。铅管样强直 齿轮样强直。写字过小症 慌张步态 面具脸,老年性震颤：见于老年人，震颤细而快，在随意运动时出现，无肌强直。老年性震颤的不自主运动特点：震颤幅度小、频率快；震颤出现于随意运动中；肌张力不高；用安坦等药物

6、无效。,癔症性震颤：病前有精神因素，震颤的形式、幅度及速度多变，注意力集中时加重，并有癔症的其他表现，分散注意力时消失。,原发性(良性遗传性)震颤一种细微至粗大的慢震颤,通常影响手,头及声带.在50%病例中有常染色体显性遗传因素.震颤可为单侧性.震颤在静止时很轻微或不发生,当病人执行精巧动作时能引发震颤,在上述可使生理性震颤强化的任何因素影响下原发性震颤也会增强.随着年龄的增长,原发性震颤的发病也增多,家族性或良性震颤的不自主运动特点：震颤在随意运动时加重，静止时减轻；有家族史；肌张力正常；饮酒或用心得安治疗可使震颤显著减轻；用安坦等抗帕金森病药无效。,甲状腺功能亢进的不自主运动特点：患者多为

7、年轻人；震颤幅度小、频率快；肌张力正常；有甲状腺功能亢进的症状和体征。,橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）：发病年龄多在30岁左右；多有家族史；疾病早期即有小脑共济失调，晚期才出现类帕金森病的症状、体征。MRI可鉴别,肝-豆状核变性 震颤可以是静止也可以是姿势性震颤多变性可有精神症状可有小脑性共济失调和构音障碍和行动迟缓上肢的扭转动作下肢的跳跃性动作和不规则步态K-F氏环,继发性震颤麻痹综合征: 脑血管性震颤麻痹综合征：多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后，有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等，颅脑CT检查有助诊断。,脑炎后震颤麻痹综合征：病前有脑炎历史，见于任何年龄，常见动眼危象（发作性双

8、眼向上的不自主眼肌痉挛），皮脂溢出，流涎增多。,。药源性震颤麻痹综合征：有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史，在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的，停药后症状消失，此外锂盐中毒或丙戊酸钠中毒等也可出现类似的表现。,中毒性震颤麻痹综合征：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒酒精中毒酒精戒断综合症等病史。,焦虑情绪紧张,皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger病),有PD的表现高BP,DM,高血脂,和周围血管及冠脉硬化的表现MRI侧脑室周围可见TW2高信号. 基底核钙化 颅内血肿及肿瘤 桥脑及桥脑外髓鞘溶解症,(二)、舞蹈动作 是一种突发的、快速的、无定型的、无目的的、粗大的肌

9、群跳动，最常见于头面部和上肢，以肢体远端明显。舞蹈动作最常见于新纹状体尤其是尾状核的疾病，例如各种类型的舞蹈病和肝豆状核变性。常见的舞蹈有小舞蹈病,大舞蹈病,妊娠舞蹈病,老年性舞蹈病,感染性舞蹈病等,(三)、惊厥 是最常见的一类不随意运动。这是全身或局部肌群发生的强直性和阵挛性抽搐。全身性的如癫痫大发作，局部性的如局限性癫痫发作。惊厥可伴有或不伴有意识障碍。,(四)、肌阵挛 是指一种短暂的、快速的、触电样而重复的肌肉收缩，可遍及数组肌群或局限于部分肌肉。肌阵挛可能轻微而不致引起肢体一部分的运动，也可能十分剧烈而使病人跌倒。病变部位可在大脑、小脑、延髓、周围神经等。例如肌阵挛性癫痫，腭一咽一喉一

10、眼膈肌阵挛,频率较慢,大约80-180次/分,多急而持续时间不定,（延髓橄榄核和小脑齿状核的病变），面肌阵挛，多发性肌阵挛等属于此种类型。,(五)、手足徐动（Athetosis）是手指或足趾出现的比较缓慢、不规则的扭曲动作，表现为各种奇形怪状，其速度介乎舞蹈动作与扭转痉挛之间，乃由于基底节尤其是新纹状体受损的结果，见于手足徐动症、肝豆状核变性。,(六)、肌束颤动 是一种微细的、局限于某些肌束的极其快速而短暂的收缩，不伴关节活动，以手摩擦或机械刺激病变部位可诱发，常见于上肢尤其是远端肌群，也可见于舌肌和下肢肌肉。肌束颤动是前角细胞或舌下神经核发生慢性进行性疾病所引起，见于肌萎缩性侧索硬化、脊髓进

11、行性肌萎缩等。,(七)、习惯性抽搐 是一种快速的、短暂的、重复的、有目的的、刻板式的不随意动作，常见的有眨眼、蹙额、弩嘴、耸肩等。开始时可能是病人对某些刺激的反应，日久成为习掼性抽动。情绪紧张或注意时增剧，有时可用意志稍加控制。,(八)、扭转痉挛 是肢体近端以及脊柱肌群的缓慢扭转动作，也可出现颈后仰、斜颈、骨盆扭转等，也由于基底节病变所致。,(九)、强直性痉挛（强直性抽搐） 是指肌肉呈强直性收缩，例如癫病大发作的强直期，手足搐溺症的手足部肌肉痉挛，破伤风的牙关紧闭和角弓反张均属于此种类型,(十)、口面颈部异常运动 在面肌、舌肌、嘴嚼肌、颈部肌肉发生的一种间歇性或持续性无节律的不随意运功，表现为

12、怪脸、斜颈等可分为：药源性，多由于长期使明吩噻嗪类药物、左旋多巴等引起；症状性，生发于肝豆状核变性、舞蹈病等；自发性，少见。四、Meige综合症。,引起不随意运动的疾病绝大部分是器质性，少数是生理性和精神性。各种震颤表现最为常见,不随意运动常是某些疾病的主要病征，并可成为提示诊断以及鉴别诊断的要点。例如强直性抽搐后继以阵挛性，抽搐是癫痛大发作的特点，可与癔病性抽搐相鉴别，后者的抽搐无规律。搓丸样震颤是帕金森氏病的主征，可与精神性震颤鉴别。舞蹈动作是诊断各型舞蹈病的根据。手足徐动和扭转痉挛几乎成为手足徐动症和变形性肌张力障碍所独有的症状。此外，肌萎缩的病人伴有肌束颤动时，提示病变在脊髓的前角，并作为与肌病性肌萎缩鉴别的要点。 引起不随意运动的疾病颇多.有时一种疾病可同时有几种表现!,定位诊断,(一)根据临床症状的性质定位 1.PD综合征是旧纹状体和黑质同时病变的结果. 2.僵直少动综合征(PD)是两侧旧纹状体和黑质病变的表现. 3孤立的旧纹状变体病变只引起肌张力过高性僵直而无震颤. 4舞蹈征,徐动征扭转痉挛的病灶在新纹状体. 5半侧舞蹈征定位在对侧的丘脑底核. 6肌阵挛如有节律部位固定提示下橄榄体病变,但也常合并齿状核病变.,定位诊断,(二)根据震颤及频率定位 1.有节律的震颤且伴有肌张力增高病灶多在旧纹状体及其以下. 2.PD综合征的震颤频率比较恒定约5-6次