运动神经元病及监护

1、运动神经元病及监护,运动神经元病(Motor neuron disease,MND,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病,病因及发病机制,中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。 遗传因素 5-10% ALS与遗传有关，多数散发。 免疫因素 尚不明确。 慢病毒感染及恶性肿瘤,病理 神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生,大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞,临床表现一、肌萎缩侧索硬化 ALS,一般为中年后发病,男女 上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力膀

2、胱括约肌等无影响 病程持续进展,平均3-5年 肌电图有神经元性损害,二、进行性脊肌萎缩症 （Progressive spinal muscular atrophy,变性限于脊髓前角细胞。 表现为下运动神经元损害症状。 发病年龄在2050岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 病理征阴性,感觉正常。 波及延髓者存活时间短,三、进行性延髓麻痹 （Progressive bulbar palsy,一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延

3、髓麻痹发病。 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。 面肌受累可见表情淡漠、呆板。 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡,四、原发性侧索硬化 Primary lateral sclerosis,选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常 皮质延髓束变性出现假性球麻痹 多缓慢进行性,辅助检查,MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 EMG 神经原性改变 肌肉活检

4、早期为神经原性肌萎缩，无特异性,诊断标准,应该有: 1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害） 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性 应该没有： 1. 感觉症状 2. 括约肌功能障碍 3. 视觉障碍 4. 植物神经功能障碍 5. 巴金森氏病 6. 阿茨海默病 7. ALS样综合征,诊断标准,支持诊断 1.一个或多个区域的肌肉跳动2 肌电图显示广泛神经元性损害3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延长)4.无传导阻滞,鉴别诊断,颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似，胸锁乳突肌肌电图基本正常。 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可见空洞。 颈髓肿瘤 脑干肿瘤,治疗,目前尚无有效治疗 支

5、持治疗 对症治疗 预防肺部感染，人工呼吸 新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药 力鲁唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期,病程与预后,散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年 发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28% 球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年 进行性SMA平均存活时间为10年 一般发病年龄越早，存活时间越长 59岁以后女性常表现为球部ALS 良性或长病程的ALS占所有病例的5%，10-16% ALS病人生存超过10年 隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡,并发症的治疗与护理,抑郁情绪,大多患者有幻灭，绝望

6、，愤怒，易激惹 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药， 心理疏导,球麻痹,构音障碍 吞咽困难、呛咳、流涎,构音障碍,临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度 局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛 软腭修复及抬高软腭,吞咽困难,50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气 药物帮助解决吞咽困难: 巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的

7、上呼吸道感染,流涎,严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎 处理措施： 包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效 阿托品或东莨菪碱 阿米替林可改善睡眠，心境和流涎,痉挛及疼痛,45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、腹强直及皮肤压迫出现疼痛 处理措施: 首先摆正姿势使患者处于放松的体位 药物 苯二氮卓类 肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松） 非激素类抗炎药 阿片制剂(病情晚期,压疮,MND 病人由于不存在感觉障碍，无自主神经功能异常，只要护理得当较少发生压疮。 应置患者于气垫床上，随时保持

8、衣物及床单整洁干燥，每日行温水擦浴23次，每2小时翻身一次,吸入性肺炎,MND病人晚期出现： 球麻痹呛咳、误吸。 球麻痹吞咽困难抵抗力减退 肋间肌萎缩、无力咳痰困难，呼吸困难。 护理要点：尽早给予鼻饲以防误吸；及时清理口腔分泌物；做好口腔护理；及时吸痰；按时翻身拍背,呼吸困难及衰竭,呼吸肌萎缩、无力咳痰困难，呼吸困难。 反复吸入性肺炎: （1）肺间质纤维化 （2）耐药菌株的产生 吞咽困难营养障碍免疫力下降 绝大多数MND患者死于呼吸衰竭,呼吸道的管理 应严密观察患者意识、呼吸频率、节律、 深浅度及口唇、四肢末梢色泽的变化。 应用心电监护仪持续监测心率、呼吸、血氧饱和度及血压的变化,随着病情的进一步发展 ,患者的呼吸肌麻痹进行性加重 ,以及并发呼吸道感染等因素 ,至疾病终末期常常需行气管插管或气管切开机械通气。 气管切开指征: 呼吸困难,呼吸减弱或消失