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文档简介
1、颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形 概概 述述 颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形(arteriovenous malformation , AVM)是一种脑血管的先天性是一种脑血管的先天性 发育畸形发育畸形, 由动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘组成)由动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘组成),其间无毛细血管。其间无毛细血管。 病理特点病理特点 病变间有脑组织,其周围脑组织可因缺血而萎缩,呈胶质增生带。 临临 床床 表表 现现 神经功能神经功能 障碍障碍 颅内出血颅内出血 癫痫癫痫 头痛头痛 由于血管壁结构缺陷以及大量盗取周围正常由于血管壁结构缺陷以及大量盗取周围正常 血流血流 临临 床床 表表 现现
2、颅内出血颅内出血 常为就诊原因,是脑常为就诊原因,是脑AVMAVM最重要的致残、致死原因之最重要的致残、致死原因之 一,有头痛、呕吐、意识障碍等症状;一,有头痛、呕吐、意识障碍等症状; 出血部位依次为:脑实质出血部位依次为:脑实质- -蛛网膜下腔蛛网膜下腔- -脑室;脑室; 出血的危险与脑出血的危险与脑AVMAVM大小呈反相关,与引流静脉数的大小呈反相关,与引流静脉数的 多少密切相关;多少密切相关; 再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤,原因是再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤,原因是 出血源多为病理循环的静脉,压力低于脑动脉压。出血源多为病理循环的静脉,压力低于脑动脉压。 临临 床床
3、表表 现现 癫癫 痫痫 年龄越小出现的几率越高,年龄越小出现的几率越高,1/31/3发生在发生在3030岁之前;岁之前; 体积大的脑皮层体积大的脑皮层AVMAVM比小而深在的比小而深在的AVMAVM容易引起癫痫;容易引起癫痫; 癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生,以及出血后的含癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生,以及出血后的含 铁血黄素刺激大脑皮层有关。铁血黄素刺激大脑皮层有关。 临临 床床 表表 现现 头头 痛痛 多为颅内出血的结果,有些病人在出血前有持续性或多为颅内出血的结果,有些病人在出血前有持续性或 反复发作性头痛。反复发作性头痛。 可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关,或因可能与供血动脉
4、、引流静脉以及窦的扩张有关,或因 AVMAVM出血引起。出血引起。 临临 床床 表表 现现 神经功神经功 能障碍能障碍 脑内血肿可致急性偏瘫;脑内血肿可致急性偏瘫; AVMAVM增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损:运增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损:运 动、感觉、视野以及语言功能障碍。动、感觉、视野以及语言功能障碍。 如何诊断AVM? 诊诊 断断 临床依据: AVM脑出血常有头痛或癫痫史而无高血压史; 有颅内高压但症状发展较高血压出血慢; 好发于年轻患者且部位为非典型的高血压脑出 血 部位。 高血压好发出血部位 诊诊 断断 C T: 平扫呈等密度,不易发现,可见部分病变钙化,高密度影
5、。平扫呈等密度,不易发现,可见部分病变钙化,高密度影。 诊诊 断断 CTA:可清晰显示血管畸形影像,引流血管,供血动脉以及畸形血管团可清晰显示血管畸形影像,引流血管,供血动脉以及畸形血管团 CTA示:右颞顶动静脉畸形示:右颞顶动静脉畸形 CTA CTA示:左岩上窦上方区域迂曲血管影,考虑血管畸形示:左岩上窦上方区域迂曲血管影,考虑血管畸形 诊诊 断断 MRI及及MRA:畸畸 形血管团形血管团 呈簇状流空信呈簇状流空信 号,号,MRA可显可显 示供应动脉,示供应动脉, 及引流静脉增及引流静脉增 粗。粗。 MRI 左颞枕叶左颞枕叶AVM MRI 右枕动静脉畸形 诊诊 断断 DSA:诊断诊断AVM的
6、金标准,静脉显影早,可见畸形血管团,供应动脉增粗,引流静脉早期的金标准,静脉显影早,可见畸形血管团,供应动脉增粗,引流静脉早期 出现,还能反映其血流动力学特点,如高流量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合出现,还能反映其血流动力学特点,如高流量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合 并的动脉瘤等。并的动脉瘤等。 额叶后部额叶后部AVM右顶枕右顶枕AVM DSA 右顶部小AVM DSA 左顶叶动静脉畸形并出血 治疗前如何来评估病变风险? 一般使用一般使用Spetzler-Martin分级法分级法 Spetzler-Martin 分级法分级法 三项得分相加的结果数定级,级别越高手术难度越大,
7、预后越差。三项得分相加的结果数定级,级别越高手术难度越大,预后越差。 畸形血管特征畸形血管特征计分计分 AVM大小大小6cm3 AVM部位部位非功能区非功能区0 功能区功能区1 AVM引流引流表浅静脉引流表浅静脉引流0 深部静脉引流深部静脉引流1 治疗方法治疗方法 外科手术外科手术 1 介入治疗介入治疗 2 立体定向放射治疗立体定向放射治疗 3 治疗方法治疗方法 1、开颅手术(显微手术):、开颅手术(显微手术):适用于表浅的非功能区病变适用于表浅的非功能区病变 ,不适用于深部的、功能区的、结,不适用于深部的、功能区的、结 构复杂的血管畸形,术中注意主要引流静脉的保护,术后提防正常灌注压突破,可
8、采用控制性低血构复杂的血管畸形,术中注意主要引流静脉的保护,术后提防正常灌注压突破,可采用控制性低血 压。压。 显微手术的优点显微手术的优点 显微外科手术是动静脉畸形主要的治疗方法。 减少对周围脑组织的手术创伤减少对周围脑组织的手术创伤 1 保护重要的功能区及血管保护重要的功能区及血管 2 可以同时手术切除致痫灶可以同时手术切除致痫灶 3 治疗方法治疗方法 2、介入治疗:、介入治疗:适应证是大型高血流量的适应证是大型高血流量的AVM,部位深,重要功能区,供血动脉伴有动脉瘤,部位深,重要功能区,供血动脉伴有动脉瘤, 引流静脉细小屈曲,引流不畅,有出血可能者,患者不愿开颅手术者,特点:创伤小,术后
9、恢复快。引流静脉细小屈曲,引流不畅,有出血可能者,患者不愿开颅手术者,特点:创伤小,术后恢复快。 右枕顶动静脉畸形栓塞前后右枕顶动静脉畸形栓塞前后 额叶后部脑动静脉畸形治疗前后 右枕叶动静脉畸形栓塞术前后 治疗方法治疗方法 3、立体定向放射治疗(、立体定向放射治疗(r刀):刀):放射治疗可使放射治疗可使AVM的病变区形成血栓,相对风险较小,但仅的病变区形成血栓,相对风险较小,但仅 适用于小于适用于小于3cm的病变的病变 ,动静脉畸形闭塞时间相对较长,其间有可能发生在出血的风险。,动静脉畸形闭塞时间相对较长,其间有可能发生在出血的风险。 治疗方法治疗方法 联合、分期治疗:大型的联合、分期治疗:大型的AVM 科室及医院间的合作科室及医院间的合作 如何诊断AVM? MRI 左颞枕叶左颞枕叶AVM MRI 右枕动静脉畸形 诊诊 断断 DSA:诊断诊断AVM的金标准,静脉显影早,可见畸形血管团,供应动脉增粗,引流静脉早期的金标准,静脉显影早,可见畸形血管团,供应动脉增粗,引流静脉早期 出现,还能反映其血流动力学特点,如高流量动静脉瘘
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