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文档简介

1、诊断学黄疸1 黄黄 疸疸 jaundice 诊断学黄疸2 定定 义义 由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩 膜膜发黄发黄的症状和体征。的症状和体征。 正常参考值正常参考值 总胆红素总胆红素(TBTB)1.7-17.11.7-17.1mol/L(0.1mol/L(0.11.01.0/dl)/dl) 结合胆红素结合胆红素(CBCB)0-3.420-3.42mol/Lmol/L(0 00.20.2/dl/dl) 非结合胆红素非结合胆红素(UCB)1.7-13.68(UCB)1.7-13.68mol/Lmol/L(0.10.10.80.8/dl/dl) 隐性黄疸:隐

2、性黄疸:胆红素胆红素17.1-34.217.1-34.2mol/Lmol/L,临床不易察觉。,临床不易察觉。 黄疸:黄疸:胆红素超过胆红素超过34.234.2mol/Lmol/L(2.02.0/dl/dl)时,皮肤黏膜黄)时,皮肤黏膜黄 染,临床可以观察到。染,临床可以观察到。 诊断学黄疸3 胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢 1 1、衰老的红细胞:、衰老的红细胞: 占总胆红素的占总胆红素的8080-85-85。衰老的红细胞经单。衰老的红细胞经单 核核- -巨噬细胞的破坏分解,成为胆红素、铁和珠蛋巨噬细胞的破坏分解,成为胆红素、铁和珠蛋 白。白。 2 2、旁路途径:、旁路途径: 占总胆红素的占总

3、胆红素的1515-20-20,来源于骨髓幼稚红,来源于骨髓幼稚红 细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质 (如过氧化氢酶,过氧化物酶、细胞色素氧化酶、(如过氧化氢酶,过氧化物酶、细胞色素氧化酶、 肌红蛋白)。肌红蛋白)。 诊断学黄疸4 游离胆红素与结合胆红素 游离胆红素:游离胆红素:又称非结合胆红素又称非结合胆红素( unconjugated ( unconjugated bilirubin, bilirubin, UCBUCB), ,即为上述形成的胆红素,与血清白蛋即为上述形成的胆红素,与血清白蛋 白结合而输送,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中

4、白结合而输送,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中 不会出现游离胆红素。不会出现游离胆红素。 结合胆红素(结合胆红素(conjugated bilirubin,conjugated bilirubin, CBCB):):非结合胆非结合胆 红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离,并经红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离,并经 DisseDisse间隙被肝细胞摄取,在肝细胞内与间隙被肝细胞摄取,在肝细胞内与Y Y、Z Z载体蛋白结载体蛋白结 合,运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转合,运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转 移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素葡萄糖醛移酶的催

5、化下与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素葡萄糖醛 酸酯,即结合胆红素。酸酯,即结合胆红素。 诊断学黄疸5 胆红素的肠肝循环 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,由结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,由 肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原(总量为肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原(总量为68-68- 473473mol/Lmol/L),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪 便中排出称粪胆素。小部分(约便中排出称粪胆素。小部分(约1010-20-20)在肠)在肠 内被吸收,经肝门静脉回到肝内,其中的大部分内被吸收,经肝门静脉回到肝内,其中的大部分 再转变成结合胆红素再转变成结合胆红素

6、,又随胆汁排入肠内,形成,又随胆汁排入肠内,形成 “胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环”。 诊断学黄疸6 诊断学黄疸7 正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持 动态平衡,故血中胆红素的浓度保持相对恒定。动态平衡,故血中胆红素的浓度保持相对恒定。 诊断学黄疸8 黄疸的分类黄疸的分类 1 1、按病因学分类:、按病因学分类: 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸(过去称为阻塞性黄疸)胆汁淤积性黄疸(过去称为阻塞性黄疸) 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 以前三类最为常见,第四类较罕见。以前三类最为常见,第四类较罕见。 2 2、按胆红素

7、的性质分类:、按胆红素的性质分类: 以以UCBUCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸 以以CBCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸 诊断学黄疸9 病因、发病机制和临床表现病因、发病机制和临床表现 诊断学黄疸10 一、一、 溶血性黄疸溶血性黄疸 1 1、病因和发病机制:、病因和发病机制: 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 病因:病因: 先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血,如珠蛋白生成障碍性贫血、,如珠蛋白生成障碍性贫血、 遗传性球形红细胞增多症;遗传性球形红细胞增多症; 后天性获得性溶血性贫血,后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血如自身免疫性溶血 性贫血、新

8、生儿溶血、不同血型输血后溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血 、蚕豆、蚕豆 病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋 白尿等。白尿等。 诊断学黄疸11 发病机制发病机制 大量红细胞破坏,形成大量的大量红细胞破坏,形成大量的UCBUCB,超过肝细,超过肝细 胞的摄取、结合与排泌功能;胞的摄取、结合与排泌功能; 另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧及红另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧及红 细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆 红素的代谢能力,使红素的代谢能力,使UCBUCB在血中潴留,超过正在血中

9、潴留,超过正 常水平出现黄疸。常水平出现黄疸。 诊断学黄疸12 诊断学黄疸13 2 2、临床表现:、临床表现: 黄疸轻、浅柠檬色、皮肤无瘙痒。黄疸轻、浅柠檬色、皮肤无瘙痒。 急性溶血表现:发热、寒战、头痛、呕吐、不急性溶血表现:发热、寒战、头痛、呕吐、不 同程度的贫血、血红蛋白尿(酱油色或茶色)、同程度的贫血、血红蛋白尿(酱油色或茶色)、 粪色加深、严重者可有急性肾衰。粪色加深、严重者可有急性肾衰。 慢性溶血多为先天性,除贫血外尚有脾肿大。慢性溶血多为先天性,除贫血外尚有脾肿大。 诊断学黄疸14 3 3、实验室检查:、实验室检查: 血血-TB,UCBTB,UCB,CBCB或轻微或轻微 尿尿-尿

10、胆原尿胆原、尿胆红素(、尿胆红素(- -),),HbHb尿,尿,OB(+)OB(+) 粪粪-粪胆素粪胆素 外周血外周血-HbHb、网织红细胞网织红细胞、骨髓红细胞、骨髓红细胞 系列增生旺盛系列增生旺盛 诊断学黄疸15 二、肝细胞性黄疸二、肝细胞性黄疸 1 1、病因和发病机制:、病因和发病机制: 病因:病因: 各种使肝细胞广泛损害的疾病均各种使肝细胞广泛损害的疾病均 可引起,如病毒性肝炎、肝硬化、中可引起,如病毒性肝炎、肝硬化、中 毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。 诊断学黄疸16 发病机制:发病机制: 肝细胞损伤,肝脏胆红素摄取、结合、排泄下肝细胞损伤,肝脏胆

11、红素摄取、结合、排泄下 降降 ,UCBUCB升高;正常肝细胞仍能将升高;正常肝细胞仍能将UCBUCB转变成转变成CBCB, CBCB一部分从胆道排泄,一部分经受损肝细胞返流一部分从胆道排泄,一部分经受损肝细胞返流 入血;入血; 另外,肝细胞肿胀、汇管区水肿及小胆管内胆栓另外,肝细胞肿胀、汇管区水肿及小胆管内胆栓 形成,使胆汁排泄受阻,胆汁返流入血,血中形成,使胆汁排泄受阻,胆汁返流入血,血中CBCB 升高,导致黄疸。升高,导致黄疸。 诊断学黄疸17 诊断学黄疸18 2 2、临床表现:、临床表现: 黄疸:浅黄到金黄或桔黄色、可有瘙痒黄疸:浅黄到金黄或桔黄色、可有瘙痒 肝功能损害表现:疲乏、食欲减

12、退,严重者可肝功能损害表现:疲乏、食欲减退,严重者可 有出血倾向有出血倾向 3 3、实验室检查:、实验室检查: 血:血:TBTB,UCBUCB,CBCB 尿:尿:尿结合胆红素(尿结合胆红素(+ +)、尿胆原可)、尿胆原可 不同程度的肝损害:不同程度的肝损害:ALTALT,ASTAST 诊断学黄疸19 三、胆汁淤积性黄疸三、胆汁淤积性黄疸 1 1、病因和发病机制、病因和发病机制 病因:病因: 肝内性:肝内性:肝内阻塞性胆汁淤积肝内阻塞性胆汁淤积(肝内泥沙样结石、(肝内泥沙样结石、 癌栓、寄生虫病)和癌栓、寄生虫病)和肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积(毛细胆管型(毛细胆管型 病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原

13、发性胆汁性肝病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝 硬化、妊娠期复发性黄疸等)硬化、妊娠期复发性黄疸等) 肝外性:肝外性:见于胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿见于胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿 瘤及蛔虫阻塞所引起。瘤及蛔虫阻塞所引起。 诊断学黄疸20 发病机制:发病机制: 胆道阻塞,阻塞上方压力增高,胆管扩张,导胆道阻塞,阻塞上方压力增高,胆管扩张,导 致小胆管及毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素返致小胆管及毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素返 流入血;流入血; 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加,胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加, 胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆汁浓缩而流量减少,

14、导致胆道内胆盐沉淀与 胆栓形成。胆栓形成。 诊断学黄疸21 诊断学黄疸22 2 2、临床表现:、临床表现: 黄疸:黄疸:、完全阻塞者甚至黄绿色,、完全阻塞者甚至黄绿色, 皮肤瘙痒及心动过缓皮肤瘙痒及心动过缓 尿色深尿色深 粪便颜色变浅或呈白陶土色粪便颜色变浅或呈白陶土色 3 3、实验室检查:、实验室检查: 血:血:TBTB、UCBUCB、CBCB明显明显,AKPAKP、胆固醇、胆固醇、 胆酸盐胆酸盐 尿:尿:胆红素(胆红素(+ +)、尿胆原减少或缺如)、尿胆原减少或缺如 粪:粪:粪胆素减少或缺如粪胆素减少或缺如 诊断学黄疸23 四、先天性非溶血性黄疸四、先天性非溶血性黄疸 由肝细胞对胆红素的摄

15、取、结合和排泄功由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功 能有缺陷所致的黄疸,临床上少见能有缺陷所致的黄疸,临床上少见。 lGilbertGilbert综合征综合征 lCrigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征 lRotorRotor综合征综合征 lDubin-JohnsonDubin-Johnson综合征综合征 诊断学黄疸25 辅助检查辅助检查 1 1、B B型超声波检查:型超声波检查:肝大小、形态、肝内有无占位肝大小、形态、肝内有无占位 性病变、胆囊大小、胆道系统结石与扩张、脾大小、性病变、胆囊大小、胆道系统结石与扩张、脾大小、 胰腺病变。胰腺病变。 2 2、X X线

16、检查:线检查:胆道钙化结石,胆道造影观察胆管结胆道钙化结石,胆道造影观察胆管结 石阴影、胆囊收缩功能、胆管有无扩张。石阴影、胆囊收缩功能、胆管有无扩张。 3 3、经十二指肠镜逆行胰胆管造影(、经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCPERCP):):观察壶观察壶 腹区与乳头部病变,经造影区别肝外或肝内胆管阻腹区与乳头部病变,经造影区别肝外或肝内胆管阻 塞的部位。观察胰腺病变。塞的部位。观察胰腺病变。 诊断学黄疸26 4 4、经皮肝穿刺胆囊造影、经皮肝穿刺胆囊造影(PTC):(PTC):清楚显示整个胆清楚显示整个胆 道系统,区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄道系统,区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄

17、疸,并对胆管阻塞的部位、程度及范围有所了解。疸,并对胆管阻塞的部位、程度及范围有所了解。 5 5、电子计算机体层扫描(、电子计算机体层扫描(CTCT):):在上腹部扫描,在上腹部扫描, 显示肝、胆、胰腺疾病。显示肝、胆、胰腺疾病。 6 6、磁共振成像(、磁共振成像(MRIMRI):):利用原子显示出来的磁利用原子显示出来的磁 性形成诊断图象,它对肝的良恶性肿瘤的鉴别比性形成诊断图象,它对肝的良恶性肿瘤的鉴别比 CTCT为优,也可用于检测代谢、炎性肝病。为优,也可用于检测代谢、炎性肝病。 诊断学黄疸27 7 7、放射线核素检查:、放射线核素检查:应用应用198 198金或 金或99 99锝肝扫描

18、了 锝肝扫描了 解肝有无占位性病变,用解肝有无占位性病变,用131 131碘玫瑰红扫描对鉴别 碘玫瑰红扫描对鉴别 肝外阻塞性黄疸与肝细胞性黄疸有一定帮助。肝外阻塞性黄疸与肝细胞性黄疸有一定帮助。 8 8、肝穿刺活检及腹腔镜检查:、肝穿刺活检及腹腔镜检查:对疑难黄疸诊断对疑难黄疸诊断 有帮助,但用于胆汁淤积性黄疸时可发生胆汁外有帮助,但用于胆汁淤积性黄疸时可发生胆汁外 溢造成腹膜炎,伴肝功能不良者可因凝血功能障溢造成腹膜炎,伴肝功能不良者可因凝血功能障 碍而致内出血,故应慎重考虑指征。碍而致内出血,故应慎重考虑指征。 诊断学黄疸28 伴随症状伴随症状 1 1、黄疸伴发热:、黄疸伴发热:见于急性胆

19、囊炎、肝脓肿、钩端见于急性胆囊炎、肝脓肿、钩端 螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎,急螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎,急 性溶血可先有发热后出现黄疸。性溶血可先有发热后出现黄疸。 2 2、黄疸伴随上腹剧痛:、黄疸伴随上腹剧痛:胆结石、肝脓肿、胆道蛔胆结石、肝脓肿、胆道蛔 虫症。右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科虫症。右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科 (CharcotCharcot)三联征,提示急性化脓性胆囊炎。持)三联征,提示急性化脓性胆囊炎。持 续右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原续右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原 发性肝癌发性肝癌 诊断学黄疸29 3 3、黄疸伴肝肿大者:、黄疸伴肝肿大者:轻至中度肿大,质软或中轻至中度肿大,质软或中 度硬且表面光滑,见于病毒性肝炎,急性胆道度

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