临床检验技士-临床血液学检验讲义11

1、第十一章特殊类型白血病及其实验诊断 大纲要点一、浆细胞白血病的实验诊断二、多毛细胞白血病的实验诊断一、浆细胞白血病的实验诊断1. 血象*2. 骨駆象*3. 其他*4. 与多发性骨糙瘤鉴别*浆细胞白血病(plasma cell 1亡ukemia, PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。 原发性浆细胞白血病特征为异常浆细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变,引 起脏器肿大或功能障碍。Select Signs and Symptoms Associated with Plasma Cell LeukemiaCentral NorYOM System Irrv6lv

2、d*m6ntSucfiaipiiiix. petKhMAfxl palpawe oxwameduiary pUianiccmMAssoasMthpkrvralinvciMng me fcw. aMxx ypy nosesPulmonary InvoiorMntSounw: C继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理 改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。1血象大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升髙，可 达(2090) X107L,包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板汁数多减少。PCL血象，可见形态各异

3、的幼浆细胞2. 件腌象竹髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显堪生,包括原浆细胞、幼浆细胞、小 型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼椎，核仁明显，核染色 质稀疏，核质发育不平衡。PCL柠髓象，可见形态各异的异常浆细胞3. 其他血沉明显増高。血清中出现异常免疫球蛋白,以gG. IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋口阳性。血淸-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见竹质 脱钙及溶骨现象根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：（1）临床上呈现白血病的临床表现或多发性竹髓瘤的表现。（2）外周血白细胞分类中浆细胞20%或绝对

4、值2.0X109/Lo（3）it髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。4. 与多发性骨髓瘤鉴别浆细胞白血病与多发性骨糙瘤的鉴别鉴别点PCL年龄较年轻多见于老年人病程发展快，预后差发展缓慢临床表现贫血、出血、发热及肝脾大， 骨痛较轻卄痛、肾损伤、高黏滞 综合征X线表现无明显丹损伤廿损伤明显外周血白细胞明显增高，浆细胞20%白细胞数不高，或绝对值2.0X107L可见少量骨髓瘤细胞卄髄象弥漫性浆细胞浸润，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞 和网状细胞样浆细胞浆细胞V15$血尿单克隆球 蛋白较低或正常增高明显总结分为原发性和继发性。后者主要来自多发性髓瘤等。（1）血象 浆细胞20%

5、或绝对值M2.0X10/L。（2）竹髓象各阶段异常浆细胞明显増生。（3）其他血沉明显增高。血淸中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋 白阳性。二、多毛细胞白血病的实验诊断1. 血象*2. 件髓象*3. 细胞化学染色*4. 免疫学检査5. 染色体检査6. 电子显微镜检查1. 血象绝大多数患者呈全血细胞减少,贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少。白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增髙，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞胞体大小不一，呈圆或多角形，似大淋巴细胞C毛发突出的特点是边缘不整齐.呈锯齿状或 伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著。2. 骨軸象許陆增生程

6、度不左。三系受抑，以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多，浆细胞增多。 可见到较多的典型多毛细胞。约有48%60%的病例丹髓穿剌呈“干抽” Insicfe tine bone imqrrouj| Why arent you leaving tine bone noarrow?Ifs all becquse of my uueird hair,I really dont like to go out.fcell3细胞化学染色pox. nap和sb染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被立f抑制， 半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TR

7、AP）,阳性 率达41%100%。HCL酸性磷酸酶染色，毛细胞呈阳性反应，胞浆为红色。4.免疫学检验多数病例表现为一致和独特的B细胞表型，即膜表面免疫球蛋白（Smlg）大部分阳性: 与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD19、CD20、CD22及CD11C. CD25和CD103。5染色体检验 常见14q 6q、del （14） （q22： q23）等异常。6电镜扫描电镜（SEM）示毛细胞表而有较多的散射的细长毛状突出，部分细胞表而呈皱褶状突起。 透射电镜（TEM）示毛细胞表面有长绒毛和伪足。A.扫描电慣下毛细胞形态B.透射电機下毛细胞形态总结1 血象绝大多数患者呈全血细胞减少,淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现2. 件髓象淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。骨ftg穿刺可呈“干抽”。3. 细胞化学染色具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP）。4免疫学检验多数病例表现B细胞的表型。诊断浆细胞白血病的标准分类10%分类20%分类10%分类20%分类10%A. 外周血中件髓瘤细胞的绝对值21X 107L,B. 外周血中节髓瘤细胞的绝对值2X109/L,C. 外周血中件髓瘤细胞的绝对值23X 10九,D. 外周血中件斷瘤细胞的绝对值4X109/L,E. 外周血中件腿瘤细胞的绝对值M3X 10九,正确答案B答案解析诊断