系统性红斑狼疮的治疗

1、系统性红斑狼疮：是一种病因未明的自身免疫性 结缔组织病。临床主要特点为患者体内产生多种 致病的自身抗体和免疫复合物，造成多系统，多 脏器的损伤。 案例分析案例分析 姓名：晏某 年龄：25岁 性别：女 职业：教师 家庭：丈夫体健，育有一子 ，职工医保。 因“反复头晕、乏力伴皮肤瘀斑3月”入院 西医诊断：1.系统性红斑狼疮 狼疮危象 2.血栓性血小板减少性紫癜 既往史：剖宫产手术 入院查体：患者自述头晕、乏力、关节酸软。全 身 散 在 分 布 瘀 斑 瘀 点 。 T P R 正 常 ， 血 压 85/47mmhg,意识清楚，对答切题，无黑朦，眩 晕。入院时查血常规提示血红蛋白87g/l，血小板 4

2、x109/L。因病情危重，转至重症监护室进一步 治疗。 阳性检查结果： 红细胞计数，血红蛋白，血小板；D2聚体 ，纤维蛋白原降解产物；白蛋白，血清补体， 抗核抗体+，抗核糖体P蛋白抗体+，尿蛋白+， 尿隐血+；尿培养大肠埃希菌+，咽式子示白假丝 酵母菌+。 头颅+胸+腹CT示心包少量积液，余无特殊； 脑脊液、头颅MRI检查未见异常。 诊疗经过： 入院后立即予以卡络磺、巴曲亭止血，护胃 抑酸及营养支持治疗；诊断明确后予以甲强龙冲 击治疗，丙球蛋白静滴调节免疫；血浆置换清除 免疫复合物，环磷酰胺抑制免疫，补钙补钾、护 胃、抗感染、改善循环等对症支持处理；住院期 间出现癫痫，予以安定静推，开放气道，

3、呼吸机 辅助通气；于病情相对稳定后转入我科继续治疗。 狼疮危象的用药： 1.甲基泼尼松龙冲击疗法： 常见副作用包括：脸红、失眠、 头痛、乏力、血压 升高、短暂性血糖升高。 严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、 诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失 常，有注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲基泼 尼松龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药 前需注意水-电解质和酸碱平衡。 甲基泼尼松龙冲击疗法只能解决急性期症状，疗效不 能持久，必须与环磷酰胺冲击治疗配合使用，否则病情 容易复发。 2.环磷酰胺： 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地 诱导疾病缓解，阻止

4、和逆转病变的发展，改善远期预后。 白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中注意避免白 细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0X109/L。 环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大 剂量环磷酰胺进入体内，第三天左右白细胞开始下降， 714天至低谷，21天左右恢复正常。 因此，对于间隔期少于3w者，应更密切注意血象检 测。 除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副 作用主要包括： n性腺抑制（尤其是女性卵巢功能衰竭） n胃肠道反应、脱发、肝功能损害 n少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤） n出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷 酰胺治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治

5、疗罕见。 3.静脉输注大剂量人体免疫球蛋白 n可以明显提高狼疮危象治疗的成功率； n大剂量免疫球蛋白，一方面对SLE本身具有免疫治疗 作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用； n标准的静脉输注大剂量免疫球蛋白疗法是：每日剂量 0.4mg/kg体重，静脉滴注，35天为一个疗程。 4.血浆置换： 早期清除血液中的有害物质，主要是致病性的免疫复 合物，预防各系统、内脏的损害。 糖皮质激素： 激素是治疗SLE的基础药，主要起抗炎作用， 能缓解急性期症状，但不能组织或逆转内脏（尤 其肾脏）病变的慢性和持续性进展； 长期使用激素副作用包括：向心性肥胖、高 血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感 染等。

6、SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘 脑-垂体-肾上腺-轴，避免使用对该轴影响较大的 地塞米松、康宁克通等长效或超长效激素。 非甾体抗炎药： 主要用于控制皮疹、发热、或关节炎的轻型 病例。 主要副作用：消化性溃疡、肝肾功能损害。 常用的有塞来昔布（西乐葆）、美洛昔康、阿司 匹林、布洛芬等。 甲氨蝶呤： 疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐 受性较佳。 剂量1015mg，每周一次。 主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎、皮肤损害 为主的SLE。 主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、 肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤肺炎。 雷公藤制剂： 单味中药雷公藤提取物，雷公藤多苷，火把 花根片对SLE有一定

7、疗效，但疗效不及环磷酰胺 冲击疗法。 雷公藤多苷剂量为1020mg，火把花根片 35片，每日三次。 最主要的副作用是性腺毒性，尤其是引起女 性卵巢功能衰竭。其他副作用包括胃肠道反应、 肝功能损害、粒细胞减少等。 健康指导健康指导 （一）SLE疾病相关知识 1宣讲什么是系统性红斑狼疮 2避免诱因 3坚持随访 （二）皮肤护理指导 1避免阳光直接照射皮肤，禁止日光浴。避免 日晒和寒冷刺激的方法同上。 2禁用碱性强的肥皂清洁皮肤，宜用偏酸或中 性的肥皂，最好用温水洗脸。勿用化妆品，可用 中性乳液（不含雌激素）滋润皮肤。 3剪指甲不要过短，防止损伤指甲周围皮肤。 切忌挤压皮肤斑丘疹，预防皮损和感染。血小

8、板 低者易发生出血，应避免外伤。刷牙时用软毛牙 刷，勿用手挖鼻腔。 （三）饮食指导 鼓励合理膳食控制体重，进食高蛋白、低盐、 低脂食、低糖、丰富钙质等饮食；为减轻消化系 统的负担鼓励进质软的饮食，少食多餐，戒烟， 禁饮浓茶和咖啡，忌食生冷食品和饮料，忌腐败 变质的食物等；为防止诱发本病避免摄入某些含 补骨脂素（如芹菜、无花果等）食物或含联胺基 团（如烟熏食物、蘑菇等）食物。 （四）用药指导 1向病人详细介绍所有药物的名称、剂量、给药时间和方法等，严 格按医嘱按时按量服用，不能自行改变剂量、减量过快或突然停药 等。 2避免服用诱发本系统疾病的药物 3教会病人观察药物不良反应及预防方法 （1）非甾

9、体抗炎药（NSAIDs） （2）糖皮质激素 （3）免疫抑制剂 （五）预防感染指导 因服用大量激素及免疫抑制剂，造成全身抵 抗力下降。注意个人卫生，保持口腔、会阴部的 清洁；尽量少到公共场所去，预防感冒；一旦发 现皮肤感染灶如疖肿立即积极治疗；活动期禁止 各种预防接种。 （六）自我修饰指导 脱发、肥胖和柯兴面容是治疗的副作用，可 做适当修饰增加心理舒适和美感，以增强其自尊。 关于脱发，建议剪成短发，或用头巾、帽子、假 发等方法遮盖脱发；关于肥胖，使用激素治疗的 病人食欲较好，需要合理膳食控制体重，限制碳 水化合物、油脂类食物过量摄入；关于柯兴面容， 可以通过对头发的修饰来美化面容。蝶形红斑是 疾

10、病所引起的，随着治疗会逐渐消褪。 谢 谢！ 系统性红斑狼疮：是一种病因未明的自身免疫性 结缔组织病。临床主要特点为患者体内产生多种 致病的自身抗体和免疫复合物，造成多系统，多 脏器的损伤。 阳性检查结果： 红细胞计数，血红蛋白，血小板；D2聚体 ，纤维蛋白原降解产物；白蛋白，血清补体， 抗核抗体+，抗核糖体P蛋白抗体+，尿蛋白+， 尿隐血+；尿培养大肠埃希菌+，咽式子示白假丝 酵母菌+。 头颅+胸+腹CT示心包少量积液，余无特殊； 脑脊液、头颅MRI检查未见异常。 非甾体抗炎药： 主要用于控制皮疹、发热、或关节炎的轻型 病例。 主要副作用：消化性溃疡、肝肾功能损害。 常用的有塞来昔布（西乐葆）、美洛昔康、阿司 匹林、布洛芬等。 健康指导健康指导 （一）SLE疾病相关知识 1宣讲什么是系统性红斑狼疮 2避免诱因 3坚持随访