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文档简介

1、肾肿瘤是泌尿系统较常见的肿瘤,多为恶性。 肾肿瘤种类很多,根据肿瘤的来源分类:肾肿瘤种类很多,根据肿瘤的来源分类: 1、来自肾实质的肿瘤,有肾腺瘤和肾癌; 2、来自肾盂上皮的肿瘤,有移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞状上皮癌和腺癌; 3、来自肾胚胎组织的肿瘤,有肾母细胞瘤(即Wilms肿瘤)、胚胎癌和肉瘤; 4、来自间叶组织的肿瘤,有纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤 和平滑肌肉瘤; 5、来自血管的肿瘤有血管瘤、淋巴瘤和错构瘤; 6、来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤; 7、来自肾包膜的肿瘤,有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤; 8、囊肿,有孤立性囊肿、多发性囊肿、囊腺瘤、

2、皮样囊肿、囊腺癌; 9、转移性肿瘤。 肾细胞癌是起源于肾实质肾小管 上皮系统的恶性肿瘤,又称肾腺 癌,简称为肾癌,占肾脏恶性肿 瘤的80%90% 平扫 动脉期 静脉期 排泄期 2004年年WHO肾细胞癌分类肾细胞癌分类(10型) 家族性肾细胞癌 透明细胞性肾细胞癌 多房性囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 嫌色性肾细胞癌 Bellini (贝利尼)集合管癌 肾髓质癌 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 黏液样小管状和梭形细胞癌 肾细胞癌常见病理类型 1、肾透明细胞性癌是最 常见的肾细胞癌。既往曾使 用的“肾颗粒细胞癌” 肾透明细胞癌肾透明细胞癌 影像学特点: C

3、T、MRI增强扫描 显示透明细胞癌血 供丰富,增强程度 有助于鉴别透明细 胞癌与非透明细胞 癌。CT增强扫描时 “快进快退”是其 典型的影像学表现, 稍大的肿瘤中常见 坏死、出血、囊性 变,10%-15%可见钙 化。 平扫 皮质期实质期 排泄期 肾透明细胞癌肾透明细胞癌 T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈等或稍高信号。 约15%伴囊性变。 2、多房囊性肾细胞癌是一种特殊类型 的肾细胞癌,肿瘤完全由囊腔构成, 囊腔内壁衬有小灶状透明细胞。 平扫平扫 图像图像 平扫示右肾上极低密度类圆形占位, 值,有分隔,边 缘光滑 图像图像 增强扫描可见肿瘤呈多房状,间隔强 化明显,外缘及腔内未见强化 肿瘤呈多

4、房状,间隔强化明显, 外缘及腔内未见强化 多房性囊性肾细胞癌需与普通型 肾透明细胞癌伴囊性变鉴别 3、乳头状肾细胞癌 影像学特点:CT、MRI检查可显示为囊实性 或实性肿瘤,与透明细胞癌不同,典型的表 现为乏血供的均质肿瘤。大的肿瘤内常见出 血、坏死区及钙化而表现为不均质。增强扫 描时,其强化程度较透明细胞癌轻。另一个 重要的特征是其较其他亚型肾癌更多表现为 双侧、多发。 囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组 织影,增强扫描时有强化。 男、65岁 肾乳头状肾癌 典型的表现为 乏血供的均质肿瘤。 大的肿瘤内常见出 血、坏死区及钙化 而表现为不均质。 增强扫描时,其强 化程度较透明细胞 癌轻。

5、男、65岁 肾乳头状肾癌 囊性乳头状肾癌表现为肿 物边缘结节状软组织影, 增强扫描时有强化。 囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影 4、肾嫌色细胞癌 临床特点:发病年龄27-86岁,平均60岁, 男女发病率大致相等,无特殊的症状和体 征。该肿瘤属低度恶性肾细胞癌 CT平扫肾内近等密度软组织影,边界清楚,内部密度均匀,无出血、坏死区; 为乏血供肿瘤,瘤体积常较大。 CT增强,动脉期肿瘤增强不明显,肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。 但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀,无出血、坏死区 为乏血供肿瘤,瘤体积常较大。 CT增强,动脉期肿瘤增强不明显,肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。

6、 但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀,无出血、坏死区 为乏血供肿瘤,瘤体积常较大。 CT增强,动脉期肿瘤增强不明显,肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。 但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀,无出血、坏死区 肾细胞癌少见病理类型 1, Bellini(贝利尼)集合管癌是指来 源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤, 罕见,不到肾恶性肿瘤的1%。 临床表现以腹部疼痛、季肋部 肿块和血尿为主。就诊时淋巴结或 远处转移比例33%-83%,肾静脉或下 腔静脉受侵比例14%-33%。 肾Bellini集合管癌 2、Xpll.2易位TFE3基因融合相关性肾癌 此类肾细胞癌因有一染色体

7、Xp11.2的不同的 易位,均产生TFE3基因融合而成为肾细胞 癌的独立类型。 临床特点:主要见于儿童和年轻人,年 长者少见。发现时多数已是进展期。 Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌 3、黏液样小管状和梭形细胞癌 此型为肾细胞癌的新类型,罕见 在组织形态学的特征性表现是肿瘤组织同 时具有黏液样小管状结构和梭形细胞成分。 镜下见梭形细胞和立方细胞并存,后者排 列呈条索状或小管结构,肿瘤内可见淡染 黏液样间质。 肾粘液小管状和 梭形细胞癌 4、家族性肾细胞癌、家族性肾细胞癌 许多遗传性肿瘤综合征可累及肾脏,每种遗传性 肿瘤综合征有其相对应的肾癌类型,通常此类患 者双侧肾脏受累,而且肿瘤呈

8、多灶性。对致病基 因突变携带者应定期检查肾和肾外器官。 Von Hippel-Lindau病 遗传性乳头状肾癌 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 Birt-Hogg-Dube综合征综合征 3号染色体易位重构号染色体易位重构 Von-Hippel-Lindau综合征(VHL)又称家族性视 网膜及中枢神经系统血管瘤病,为罕见常染色 体显性遗传病,发生率约1/36000, 临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿,如视网 膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱 成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤,以及肾、胰腺、 附睾等的囊肿。 VHL基因位于3号染色体,属于肿瘤抑制基因 家族。 Von Hippel-Lindau 病病

9、VHL 5、肾髓质癌亦是罕见肾恶性肿瘤,几乎 均伴有镰状细胞性血液病,发病年龄10- 40岁(平均年龄22岁), 6、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 临床特点:多见于儿童肾母细胞瘤治疗 后长期存活的患者,偶见肾细胞癌,即 可与肾母细胞瘤同时发生。男女发病率 相同,平均年龄13.5岁。 2002年AJCC肾癌的TNM分期 分期分期 标准标准 原发肿瘤(原发肿瘤(T) TX原发肿瘤无法评估 T0未发现原发肿瘤 T1肿瘤局限于肾内,最大径7cm T1a肿瘤局限于肾内,肿瘤最大径4cm T1b肿瘤局限于肾内,肿瘤最大径7cm T2肿瘤局限于肾内,最大径7cm T3侵及主要静脉、肾上腺、肾周围组织,但未超过

10、肾周筋膜 T3a侵及肾上腺或肾周脂肪和(或)肾窦脂肪,但未超过肾周筋膜 T3b肉眼见肿瘤侵入肾静脉或肾静脉段分支(含肌层)或膈下下腔静脉 T3c肉眼见肿瘤侵入膈上下腔静脉或侵犯腔静脉壁 T4肿瘤浸润超过肾周筋膜 AJCC 美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer); 区域淋巴结(区域淋巴结(N) Nx区域淋巴结转移无法评估 N0无区域淋巴结转移 N1单个区域淋巴结转移 N2一个以上区域淋巴结转移 远处转移(远处转移(M) MX远处转移无法评估 M0无远处转移 M1有远处转移 如果淋巴结病理检查结果均 为阴性或仅有1 个阳性,被 检测淋巴结数目8 个,

11、则 不能评价为N0 或N1。但如 果病理确定淋巴结转移数目 2 个,N 分期不受检测淋巴 结数目的影响,确定为N2 肾癌的 CT 诊断 CT 是肾癌术前最好的影像 检查方法, CT 诊断肾癌的依据是: 肾脏形态的改 变, 肾内结构推移, 甚至全肾破坏被肿瘤占据。 平 扫时肿瘤密度略低于或接近于正常肾实质, 少数密 度可略高于肾 实质。较大的肿瘤内可有坏死液化 区。 少数肿瘤内可见钙化灶, 肿瘤内任何形状的 钙化, 在肿瘤内或周边 都是恶性的指征 。 增强 后肿瘤呈不均匀强化, 但其密度远低于正常肾实质, 即肾癌的 增强程度不如正常肾实质。 转移现象。 由于多数肾癌的密度与 正常肾实质接近, 当

12、肿块较小、位于肾实质内 未引起 肾外形改变时, 仅进行 CT 平扫易漏诊。因此对临 床症状怀疑 肾癌的患者, 进行 CT 检查时, 除平扫 外, 应常规进行增强扫描。 肾癌鉴别诊断 肾癌与肾盂癌的鉴别肾癌与肾盂癌的鉴别: 肾盂 癌多位于肾窦中央, 其血供不 如肾癌丰富, 因此增强 扫描强化较肾癌差, 此征象有助于肾 盂癌和肾癌肿块增大侵犯肾盂和肾 实质时之鉴别; 另外肾癌 肿块较大时正常肾轮廓容 易破坏而较大的肾盂癌仍可保持 肾影形态, 还有肾 盂癌不易侵犯肾静脉和下腔静脉。 肾癌与肾血管肾癌与肾血管 平滑肌脂肪瘤的鉴别平滑肌脂肪瘤的鉴别: 后者含血管、平滑 肌和脂肪组 织三种主要成分。CT

13、表现为含有多种不同密 度成 分的肿瘤, 边缘清楚, 含有不同数量的脂肪密度影为 其典型的 CT 表现, 由于三种主要成分的比例在每个 肿瘤 中都有变化, 当血管平滑肌占优势时, 脂肪成分 难以显示, 即表现为实质性肿块, 因而难与肾癌鉴别时, 需结合临床, 后者几乎没有前者之血尿及腰痛的 临床症状, B 超检查可 检测出少量的脂肪成分。对部 分肿瘤感兴趣区可采用薄 层扫描, CT 可精确地发现 微量的脂肪, 凡在肾肿瘤中发现 有脂肪密度, 基本上 可以排除肾癌的诊断。 肾癌与肾囊肿的鉴别肾癌与肾囊肿的鉴别: 典型 的肾囊肿 CT 表现为囊性 低密度肿物, 囊壁薄, 边界 清楚, 无强化, 易与

14、肾癌鉴别。 但如囊肿壁较厚, 不规 则, 有分隔, 囊内容物密度不均, 有实变, 且病变与正 常肾实质分界不清时, 则不能排除 囊性肾癌。 CT 对肾癌诊断价值 CT 可以发现未引起肾 盂、肾盏改变及无症状的肾癌, 可 为制定手术等治疗 方案提供可靠依据。早期诊断: 明确肾癌范围: 确定能否手 术或手术方式, 对肿瘤较大、 已有邻近器官侵犯或远 处转移而无法手术的晚期肾癌患 者, 可制定选择性 肾动脉灌注化疗和/ 或栓塞等姑息治疗 方法。补 充常规静脉肾盂造影( IV P) 检查的不足, 肿瘤 较小 未引起肾盂、肾盏形态的改变, IVP 检查可为阴性, CT 则可直接显示肾实质的肿瘤。是肾癌治

15、疗后 随访复 查最好的影像学方法, 可直接显示肾切除 后肾窝局部的 情况和有无肿瘤复发、转移或肿瘤大 小变化及全身脏器 的转移情况。 图像图像 增强扫描可见肿瘤呈多房状,间隔强 化明显,外缘及腔内未见强化 3、乳头状肾细胞癌 影像学特点:CT、MRI检查可显示为囊实性 或实性肿瘤,与透明细胞癌不同,典型的表 现为乏血供的均质肿瘤。大的肿瘤内常见出 血、坏死区及钙化而表现为不均质。增强扫 描时,其强化程度较透明细胞癌轻。另一个 重要的特征是其较其他亚型肾癌更多表现为 双侧、多发。 囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组 织影,增强扫描时有强化。 4、家族性肾细胞癌、家族性肾细胞癌 许多遗传性肿瘤

16、综合征可累及肾脏,每种遗传性 肿瘤综合征有其相对应的肾癌类型,通常此类患 者双侧肾脏受累,而且肿瘤呈多灶性。对致病基 因突变携带者应定期检查肾和肾外器官。 Von Hippel-Lindau病 遗传性乳头状肾癌 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 Birt-Hogg-Dube综合征综合征 3号染色体易位重构号染色体易位重构 5、肾髓质癌亦是罕见肾恶性肿瘤,几乎 均伴有镰状细胞性血液病,发病年龄10- 40岁(平均年龄22岁), 6、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 临床特点:多见于儿童肾母细胞瘤治疗 后长期存活的患者,偶见肾细胞癌,即 可与肾母细胞瘤同时发生。男女发病率 相同,平均年龄13.5岁。 区域淋巴

17、结(区域淋巴结(N) Nx区域淋巴结转移无法评估 N0无区域淋巴结转移 N1单个区域淋巴结转移 N2一个以上区域淋巴结转移 远处转移(远处转移(M) MX远处转移无法评估 M0无远处转移 M1有远处转移 如果淋巴结病理检查结果均 为阴性或仅有1 个阳性,被 检测淋巴结数目8 个,则 不能评价为N0 或N1。但如 果病理确定淋巴结转移数目 2 个,N 分期不受检测淋巴 结数目的影响,确定为N2 肾癌的 CT 诊断 CT 是肾癌术前最好的影像 检查方法, CT 诊断肾癌的依据是: 肾脏形态的改 变, 肾内结构推移, 甚至全肾破坏被肿瘤占据。 平 扫时肿瘤密度略低于或接近于正常肾实质, 少数密 度可略高于肾 实质。较大的肿瘤内可有坏死液化 区。 少数肿瘤内可见钙化灶, 肿瘤内任何形状的 钙化, 在肿瘤内或周边 都是恶性的指征 。 增强 后肿瘤呈不均匀强化, 但其密度远低于正常肾实质, 即肾癌的 增强程度不如正

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