结缔组织病本课件

1、结缔组织病本1 结缔组织病结缔组织病 Connective Tissue Disease 武汉大学中南医院武汉大学中南医院 宋继权宋继权 结缔组织病本2 概概 述述 结缔组织病本3 结缔组织：结缔组织： 按形态、结构可分为固有结缔组织、软按形态、结构可分为固有结缔组织、软 骨、骨和血液骨、骨和血液4 4大类大类 固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分 为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4 4大类大类 疏松结缔组织：疏松结缔组织： 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等肥大

2、细胞、多形核白细胞等 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维 连接蛋白等连接蛋白等 结缔组织病本4 结缔组织病：结缔组织病： 广义：广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组结缔组织受累的疾病称为结缔组 织病织病 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器结缔组织构成了身体几乎各个组织、器 官、系统，可以说无处不在，许多疾病官、系统，可以说无处不在，许多疾病 进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组 织，因此，笼统称结缔组织病不合适织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：狭义

3、：属于自身免疫性疾病的范畴，指属于自身免疫性疾病的范畴，指 疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症 反应引起的一组疾病，最早称胶原病，反应引起的一组疾病，最早称胶原病， 以后又称自身免疫病，现均概括于风湿以后又称自身免疫病，现均概括于风湿 病中病中 结缔组织病本5 共同病理改变：共同病理改变： 粘液性水肿粘液性水肿 纤维蛋白样变性纤维蛋白样变性 血管炎血管炎 共同特点：共同特点： 病变组织中淋巴细胞浸润病变组织中淋巴细胞浸润 血液中可多种自身抗体血液中可多种自身抗体 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效 结缔组织病本6 红斑狼疮红斑狼疮 L

4、upus Erythematosus (LE) 结缔组织病本7 LE的分类的分类 多见于多见于15154040岁的女性，男女之比岁的女性，男女之比 约为约为1 1:9:9。为一种病谱性疾病。为一种病谱性疾病 盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮 播散性盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮深在性红斑狼疮 亚急性皮肤性红斑狼疮亚急性皮肤性红斑狼疮 抗核抗体阴性红斑狼疮抗核抗体阴性红斑狼疮 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 结缔组织病本8 基因遗传基因遗传 感染感染 药物药物 物理因素物理因素 不清不清 性激素性激素 其它其它 结缔组织病本9 遗传遗传多基因遗传病多基因遗传病 SLE：HLA-B8、HLA

5、-DR2、HLA-DR3、DQw1 高表达。高表达。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、）、 Gm、 CR1缺陷缺陷 抗抗Sm抗体与抗体与DR7、DR4相关相关 抗抗 SS-A抗体与抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体、补体C2 缺陷相关缺陷相关 抗抗SSB抗体与抗体与DR3、Dw2、Dw3相关相关 女性女性DLE伴伴HLA-B1阳性转为阳性转为SLE危险性大危险性大 药物狼疮与药物狼疮与DRw4相关相关 结缔组织病本10 约约0.45%SLE患者的一级或二级亲属患本患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高 数百倍数百倍

6、单卵双生子患单卵双生子患SLE的比率（的比率（2469%）比异）比异 卵双生子（卵双生子（29%）明显增高）明显增高 SLE的易感性与的易感性与HLA多态性基因有关。如多态性基因有关。如 发现汉族发现汉族SLE与与HLA 类基因无关，而与类基因无关，而与 类基因中的类基因中的HLA-DQB1*1501、 DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及单倍型及类基类基 因中的因中的C4AQ基因密切相关基因密切相关 结缔组织病本11 感染感染与病毒（特别是慢病毒）与病毒（特别是慢病毒） 持续缓慢感染有关持续缓慢感染有关 1：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2：S

7、LE病人中抗逆转录病毒双链病人中抗逆转录病毒双链RNA抗抗 体阳性率达体阳性率达70。麻疹病毒、风疹病。麻疹病毒、风疹病 毒抗体滴度常升高毒抗体滴度常升高 3：SLE与与C型型RNA病毒，病毒，EB病毒，副流病毒，副流 感病毒感病毒I、II型相关型相关 结缔组织病本12 药物药物与病人易感性和药物剂量相关与病人易感性和药物剂量相关 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼肼 苯达嗪苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基 多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、大仑丁、 扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺扑痫酮、乙琥

8、胺、苯琥胺)、抗生素、抗生素(青霉青霉 素、灰黄霉素素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、 口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。 结缔组织病本13 物理因素物理因素 SLESLE患者患者UVAUVA、UVBUVB红斑量降低红斑量降低 UVUV增强和改变增强和改变DNADNA抗原性，激发机体产生抗原性，激发机体产生 DNADNA抗体抗体 诱导角质形成细胞诱导角质形成细胞RoRo抗原表达（抗原表达（RoRo与光与光 敏有关）敏有关） 结缔组织病本14 性激素性激素 本病在育龄期女性发病率高本病在育龄期女性发病率高 雌激素使雌激素使N

9、ZB/NZWNZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激小鼠病情加剧，而雄激 素可缓解病情素可缓解病情 目前认为雌激素与目前认为雌激素与SLESLE发病有关，而雄激发病有关，而雄激 素对素对SLESLE发病有保护作用发病有保护作用 结缔组织病本15 其它其它 寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊 娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发 生发展生发展 高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小 鼠的心血管及肾脏损害鼠的心血管及肾脏损害 结缔组织病本16 盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮 Discoid Lupus

10、Erythematosus 临床表现：临床表现： 发病率发病率0.40.40.5%0.5%，女性是男性，女性是男性2 2倍，发病高峰倍，发病高峰 在在4040岁以后岁以后 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸 痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史 自觉症状轻微，可有灼热或痒感自觉症状轻微，可有灼热或痒感 结缔组织病本17 日晒可使皮损加重或复发日晒可使皮损加重或复发 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口 唇、手背、胸背、趾背等唇、手背、胸背、趾背等 仅累及头面者为仅累及头面者为局限性局限性DLE

11、DLE，尚累及手，尚累及手 足四肢及躯干时称足四肢及躯干时称播散性播散性DLEDLE 结缔组织病本18 基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表 面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞， 陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张 愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕， 头部皮损可致永久性脱发头部皮损可致永久性脱发 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细 胞癌胞癌 约约45%播散型可发展为播散型可发展为SLE 结缔组织病本19 结缔组织病本20 结缔

12、组织病本21 实验室检查：实验室检查： 约约1/3 DLE1/3 DLE患者患者ANAANA（+ +） 播散性播散性DLEDLE有时可伴白细胞减少，血有时可伴白细胞减少，血 沉稍增高，沉稍增高，r r球蛋白增高，类风湿因球蛋白增高，类风湿因 子子(+)(+)等等 结缔组织病本22 组织病理：组织病理： 表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩， 基底细胞液化变性，基底膜增厚基底细胞液化变性，基底膜增厚 真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润 胶原间可有粘蛋白沉积胶原间可有粘蛋白沉积 真皮上部常见噬黑素细胞真皮上部常见噬黑素细胞 结缔组织病本2

13、3 结缔组织病本24 结缔组织病本25 结缔组织病本26 LBTLBT（狼疮带试验）（狼疮带试验） 方法：直接免疫荧光方法：直接免疫荧光 表皮和真皮交接处有表皮和真皮交接处有 IgIg和和C3C3沉积，呈颗粒沉积，呈颗粒 状荧光带为阳性状荧光带为阳性 DLEDLE皮损处阳性率皮损处阳性率 60-90%60-90% 结缔组织病本27 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus SLESLE是多系统受累的疾病，可累及全身各是多系统受累的疾病，可累及全身各 器官，好发于育龄妇女，男女之比为器官，好发于育龄妇女，男女之比为 1:9-151:9-15，如不及时

14、治疗预后较严重。随如不及时治疗预后较严重。随 着免疫学的进展，能做到早期诊断，以着免疫学的进展，能做到早期诊断，以 及治疗手段的提高，现今预后已大为改及治疗手段的提高，现今预后已大为改 善善, ,目前目前SLESLE的的1010年生存率已达年生存率已达80-90%80-90% 结缔组织病本28 早期症状：早期症状：多种多样，可出现长期低热、多种多样，可出现长期低热、 间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛 及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻 疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病 临床表现：临

15、床表现： 皮肤粘膜皮肤粘膜 关节肌肉关节肌肉 浆膜浆膜 系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液 系统、消化道等）系统、消化道等） 结缔组织病本29 SLESLE的皮肤表现的皮肤表现 约约90%90%患者有皮肤粘膜损害：患者有皮肤粘膜损害： 特异性的皮肤损害特异性的皮肤损害 非特异性的皮肤损害非特异性的皮肤损害 结缔组织病本30 特异性的皮肤损害特异性的皮肤损害 局限性损害局限性损害 颊红斑、蝶形红斑颊红斑、蝶形红斑 泛发性损害泛发性损害 狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮 皮炎皮炎 结缔组织病本31 颊红斑颊红斑 结缔组织病本32

16、 蝶形红斑蝶形红斑 结缔组织病本33 狼疮红斑狼疮红斑 狼疮斑丘疹狼疮斑丘疹 光敏性狼疮皮炎光敏性狼疮皮炎 结缔组织病本34 非特异性的皮肤损害非特异性的皮肤损害 皮肤血管炎的损害皮肤血管炎的损害 非瘢痕性脱发非瘢痕性脱发 指硬皮病指硬皮病 类风湿结节类风湿结节 皮肤钙化皮肤钙化 LELE非特异大疱皮损非特异大疱皮损 荨麻疹荨麻疹 丘疹结节性粘蛋白沉积丘疹结节性粘蛋白沉积 A.A.皮肤松弛或下垂皮肤松弛或下垂 结缔组织病本35 甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或 弧形斑，伴指尖点状萎缩弧形斑，伴指尖点状萎缩 结缔组织病本36 狼疮发（狼疮发（lupus h

17、air) lupus hair) ：前额发线下降，发变：前额发线下降，发变 短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散 乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发 结缔组织病本37 关节肌肉：关节肌肉： 90%90%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形 不多见，不多见，X X线检查无关节破坏征象。肌炎、线检查无关节破坏征象。肌炎、 肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死， 股骨头最常见股骨头最常见 浆膜炎：浆膜炎： 心包炎、胸膜炎较常见心包炎、胸膜炎较常见 关节肌

18、肉、浆膜关节肌肉、浆膜 结缔组织病本38 系系 统统 损损 害害 心脏：心脏： 70%70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其有心脏损害，其中以心包炎多见，其 次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心 内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力 衰竭等。衰竭等。50%50%患者可出现动脉炎、静脉炎，患者可出现动脉炎、静脉炎， 部分患者可有周围血管病变部分患者可有周围血管病变 肺：肺： 胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血 结缔组织病本39 肾脏损害：肾脏损害： 临床上，临床上，50-60%SLE50-6

19、0%SLE有肾受累的表现有肾受累的表现( (蛋蛋 白尿、管型尿）白尿、管型尿） 组织学检查，组织学检查，75%75%患者有肾损害患者有肾损害 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程 度病变度病变 SLESLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎 和肾病综合症，肾脏损害是和肾病综合症，肾脏损害是SLESLE致死的主致死的主 要原因要原因 结缔组织病本40 消化系统：消化系统： 可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不 振、腹痛、腹泻、肠系膜血管炎等振、腹痛、腹泻、肠系膜血管炎等 眼：眼： 可引起视网膜病变，特征

20、性改变为视网可引起视网膜病变，特征性改变为视网 膜上有棉花团样渗出称膜上有棉花团样渗出称Cytoid小体，是病小体，是病 情活动的表现情活动的表现 血液系统损害：血液系统损害： 溶血性贫血、全血减少溶血性贫血、全血减少 结缔组织病本41 神经、精神症状：神经、精神症状： 常在急性期或终末期出现，表现为各种常在急性期或终末期出现，表现为各种 精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫 观念等观念等 也可出现各种神经系统症状，常见有颅也可出现各种神经系统症状，常见有颅 内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐 等严重者可引起器质性脑病综合症。可

21、等严重者可引起器质性脑病综合症。可 有脑电图异常，做有脑电图异常，做CTCT和和MRIMRI检查，可见脑检查，可见脑 梗塞灶和出血灶梗塞灶和出血灶 周围神经受累，可引起周围神经炎周围神经受累，可引起周围神经炎 结缔组织病本42 实实 验验 室室 检检 查查 一般检查：一般检查： 1.1.SLESLE患者中全血减少（包括患者中全血减少（包括RBCRBC、WBCWBC及及BPCBPC） 2.2.血沉增快、血沉增快、3030类风湿因子阳性类风湿因子阳性 3.3.尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、2424小时尿小时尿 蛋白定量为判断蛋白定量为判断SLESLE病情活动的生要指标

22、病情活动的生要指标 4.4.丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白 阳性；血清总补体、阳性；血清总补体、C C3 3、C C4 4下降下降 5.5.肺功能、胸肺功能、胸X X线检查异常线检查异常 6.6.心电图、超声检查异常等心电图、超声检查异常等 结缔组织病本43 特殊检查：特殊检查： 抗核抗体抗核抗体ANAANA 抗抗ds-DNA抗体抗体 抗抗ENA抗体抗体（RNPRNP，SmSm，RoRo，LaLa等）等） 抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死 胎、血栓形成、血管炎、神经系统病变有胎、血栓形成、血管炎、神经系统病变

23、有 关。关。2020梅毒血清反应呈假阳性梅毒血清反应呈假阳性 抗抗dsDNAdsDNA抗体及抗抗体及抗SmSm抗体阳性时常提示有肾抗体阳性时常提示有肾 脏脏 损害损害 结缔组织病本44 ANAANA：阳性率阳性率90%90%，滴度大于，滴度大于1 1：8080时有诊断意义，时有诊断意义， 病情好转时滴度常不易下降，大量蛋白尿患者病情好转时滴度常不易下降，大量蛋白尿患者 阳性率降低，脑脊液阳性率降低，脑脊液ANAANA诊断狼疮脑有意义诊断狼疮脑有意义 膜型膜型( (周边型周边型) )：对应的抗体为抗对应的抗体为抗ds-DNAds-DNA抗体，抗体， 主要见于主要见于SLESLE，并提示病情活动、

24、肾脏受累，并提示病情活动、肾脏受累 均质型：均质型：与抗组蛋白抗体、抗去氧核糖核蛋白与抗组蛋白抗体、抗去氧核糖核蛋白 (DNP)(DNP)有关，与病情活动有关，几乎所有活动有关，与病情活动有关，几乎所有活动 性的系统性红斑狼疮患者均可测出此种性的系统性红斑狼疮患者均可测出此种ANAANA， 与与LELE细胞形成有关、低滴度见于各种结缔组织细胞形成有关、低滴度见于各种结缔组织 病病 颗粒型颗粒型( (斑点型斑点型) )：抗抗ENAENA抗体抗体(RNP(RNP，SmSm，RoRo， LaLa等等) )及抗其他非组蛋白的抗体，最多见于及抗其他非组蛋白的抗体，最多见于 MCTDMCTD，且滴度甚高且

25、滴度甚高 核仁型：核仁型：抗核仁抗核仁RNARNA抗体，主要见于硬皮病抗体，主要见于硬皮病 结缔组织病本45 抗抗ds-DNAds-DNA抗体抗体 对对SLESLE特异性最强，阳性率特异性最强，阳性率60-70%60-70% 抗体滴度与疾病活动性一致抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检，可作为检 测疾病活动性的指标测疾病活动性的指标 ds-DNAds-DNA阳性组肾受累百分率高阳性组肾受累百分率高，对预后，对预后 有意义有意义 结缔组织病本46 抗抗SmSm抗体抗体 对对SLESLE高度特异性，阳性率为高度特异性，阳性率为30-40%30-40% 抗体抗体滴度与病情无关滴度与病情无关 常伴抗常伴

26、抗ds-DNAds-DNA及及RNPRNP抗体抗体 抗抗RNPRNP抗体抗体 是是MCTDMCTD的标志抗体的标志抗体 30%SLE30%SLE抗抗RNPRNP抗体抗体+ + PSSPSS及雷诺氏征患者抗及雷诺氏征患者抗RNPRNP抗体也可抗体也可+ + 结缔组织病本47 抗抗Ro(SSA)Ro(SSA)、La(SSB)La(SSB)抗体抗体 SLESLE中抗中抗RoRo抗体阳性率为抗体阳性率为30-50%30-50%，抗，抗LaLa抗抗 体阳性率为体阳性率为10%10% 抗抗RoRo抗体抗体是是SCLESCLE的标志抗体的标志抗体，阳性率为，阳性率为 65-70%65-70%，大部分伴，大部

27、分伴LaLa抗体阳性抗体阳性 新生儿新生儿LELE抗抗RoRo抗体阳性率为抗体阳性率为95-100%95-100% 干燥综合征阳性率干燥综合征阳性率60-80%60-80% 与与抗核抗体阴性红斑狼疮、抗核抗体阴性红斑狼疮、补体缺陷性补体缺陷性 SLESLE等等LELE亚型有密切关系亚型有密切关系 Ro/SSARo/SSA抗体也可见于皮肌炎和硬皮病等其抗体也可见于皮肌炎和硬皮病等其 他他CTDCTD 结缔组织病本48 组织病理：组织病理： 皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性 真皮上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿真皮上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿 胀、血管扩

28、张及周围淋巴细胞浸润胀、血管扩张及周围淋巴细胞浸润 SLESLE皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊 断价值断价值 结缔组织病本49 结缔组织病本50 结缔组织病本51 结缔组织病本52 结缔组织病本53 LBTLBT（狼疮带试验）（狼疮带试验） DLEDLE、SLESLE皮损处阳性率皮损处阳性率60-90%60-90%，SLESLE正常皮正常皮 肤阳性率肤阳性率50-70%50-70% 伴肾受累的伴肾受累的SLESLE，正常皮肤，正常皮肤LBTLBT阳性率较高阳性率较高 LBTLBT不仅有诊断意义，还有预后意义，正常不仅有诊断意义，还有预后意义，正常 暴光部位皮肤

29、、暴光部位皮肤、IgAIgA沉积意味病变活动，单沉积意味病变活动，单 有有IgGIgG沉积或合并有其它沉积或合并有其它IgIg比单有比单有IgMIgM沉积沉积 意味疾病活动性明显，肾病更重，死亡率意味疾病活动性明显，肾病更重，死亡率 也高。非暴光部位正常皮肤阳性意味病情也高。非暴光部位正常皮肤阳性意味病情 严重严重 结缔组织病本54 19821982年修订年修订SLESLE分类标准分类标准 蝶形红斑蝶形红斑 盘状红斑盘状红斑 光线敏感光线敏感 口腔溃疡口腔溃疡 关节炎关节炎 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 癫痫或精神症状癫痫或精神症状 蛋白尿蛋白尿0.50.5克或细胞管型克或细胞管型 贫血或白细

30、胞减少（贫血或白细胞减少（40004000以下）或淋巴细胞减少以下）或淋巴细胞减少 （15001500以下）或血小板减少（以下）或血小板减少（100000100000以下）以下） LELE细胞阳性或抗细胞阳性或抗DNADNA滴度不正常或抗滴度不正常或抗SmSm抗体阳性或假抗体阳性或假 阳性梅毒血清反应阳性梅毒血清反应 抗核抗体阳性抗核抗体阳性 满足以上满足以上1111条中条中4 4条或以上者可符合条或以上者可符合SLESLE 结缔组织病本55 妊娠与妊娠与SLESLE SLESLE患者生育能力正常患者生育能力正常 活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期

31、 强的松日量少于强的松日量少于15mg15mg可以妊娠可以妊娠 流产、早产及死胎率高流产、早产及死胎率高 妊娠是妊娠是SLESLE的激发及加重因素的激发及加重因素 妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量 分娩期及产后分娩期及产后8 8周内适量增加激素剂量周内适量增加激素剂量 母体母体ANA4ANA4个月后从婴儿体内永远消失个月后从婴儿体内永远消失 母亲母亲RoRo抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮 结缔组织病本56 亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus erythemato

32、sus SCLE是是1979年由年由Gilliam和和Sontheimer描描 述的述的LE亚型，具有特征性的血清学、遗亚型，具有特征性的血清学、遗 传学和临床表现传学和临床表现 是介于是介于DLE和和SLE间的间的LE亚型，约占亚型，约占LE 的的10-15% 多见于中青年，男女之比为多见于中青年，男女之比为1：3 结缔组织病本57 抗抗Ro抗体是抗体是SCLE的标志抗体，阳性率的标志抗体，阳性率 为为65-70%，大部分伴，大部分伴La抗体阳性抗体阳性 HLA-DR3阳性率高阳性率高 SCLE有时可并发干燥综合征和有时可并发干燥综合征和RA 有时可由药物（如双氢克尿噻、青霉胺、有时可由药物

33、（如双氢克尿噻、青霉胺、 灰黄霉素等）诱发灰黄霉素等）诱发 结缔组织病本58 临床表现临床表现 50-80%50-80%日光过敏日光过敏 可伴低热、关节痛或浆膜炎等全身症状，可伴低热、关节痛或浆膜炎等全身症状， 严重的肾和中枢神经系统受累较少严重的肾和中枢神经系统受累较少 特征性皮损：分布于面、耳、上胸、背、特征性皮损：分布于面、耳、上胸、背、 肩和手背等处肩和手背等处 结缔组织病本59 主要有丘疹鳞屑型（银屑病样型）和主要有丘疹鳞屑型（银屑病样型）和 环形红斑型。有时可伴环形红斑型。有时可伴DLEDLE或或SLESLE的皮的皮 损，愈后不留疤痕但可遗留较持久的损，愈后不留疤痕但可遗留较持久的

34、 色素改变色素改变 经长期随访认为，环形红斑型皮损的经长期随访认为，环形红斑型皮损的 患者系统受累少，预后相对好患者系统受累少，预后相对好 结缔组织病本60 丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大 成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样 或糠疹样或糠疹样 环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩 大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿 性红斑，常呈环状或不规则形，无明显性红斑，常呈环状或不规则形，无明显 毛囊角质栓毛囊角质栓 结缔组织病本61 丘疹鳞屑型丘疹鳞屑型 结缔组织病本

35、62 环形红斑型环形红斑型 结缔组织病本63 环形红斑型环形红斑型 结缔组织病本64 组织病理组织病理 皮损组织病理同皮损组织病理同DLEDLE，只是程度上有所区别，只是程度上有所区别 SCLESCLE基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、 粘蛋白沉着较粘蛋白沉着较DLEDLE显著显著 表皮角化过度、毛囊角栓不如表皮角化过度、毛囊角栓不如DLEDLE 真皮炎症细胞浸润以浅层血管周围为主真皮炎症细胞浸润以浅层血管周围为主 结缔组织病本65 结缔组织病本66 结缔组织病本67 结缔组织病本68 DLEDLE及及SCLESCLE应与扁平苔藓、多形红斑、应与扁平苔藓、多形红斑

36、、 银屑病、脂溢性皮炎等鉴别银屑病、脂溢性皮炎等鉴别 SLESLE应与类风湿性关节炎、风湿热、应与类风湿性关节炎、风湿热、 肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、 多形红斑等鉴别多形红斑等鉴别 LELE的的鉴别诊断鉴别诊断 结缔组织病本69 一般治疗：一般治疗：尽量避免日晒，外出时用遮尽量避免日晒，外出时用遮 光剂；避免受凉、过劳、精神创伤；病光剂；避免受凉、过劳、精神创伤；病 情较重者应卧床休息；女性患者疾病活情较重者应卧床休息；女性患者疾病活 动期应避免妊娠动期应避免妊娠 局部用药：局部用药：DLEDLE及及SCLESCLE可视发病部位，外可视发病部位，外 用中效

37、糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可 用曲安西龙混悬液局部封闭用曲安西龙混悬液局部封闭 LELE的治疗的治疗 结缔组织病本70 内用药物内用药物 DLEDLE及及SCLESCLE的的内用药物内用药物治疗：治疗： 氯喹（氯喹（Chloroquine)Chloroquine)：0.25g/0.25g/日日 反应停（反应停（Thalldomide)Thalldomide)：25-50mg/25-50mg/日日 雷公藤多甙：雷公藤多甙：20-40mg/20-40mg/日日 皮质类固醇激素皮质类固醇激素 结缔组织病本71 SLESLE的的内用药物内用药物治疗：治疗： 激素激素

38、免疫抑制剂免疫抑制剂 抗疟药抗疟药 雷公藤雷公藤 非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 免疫调节剂免疫调节剂 血浆置换疗法血浆置换疗法 静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白 精神症状对症治疗精神症状对症治疗 中医疗法中医疗法 结缔组织病本72 预后预后 尽管目前尽管目前SLESLE仍不能达到彻底治愈，但仍不能达到彻底治愈，但1010 年生存率已提高至年生存率已提高至80%80%以上。治疗成功的以上。治疗成功的 关键一方面是让患者对自己的疾病有正关键一方面是让患者对自己的疾病有正 确的认识，使其充满信心，坚持随访，确的认识，使其充满信心，坚持随访， 按医生的指导坚持合理治疗；另一方面按医生的指导坚持合理

39、治疗；另一方面 是提高患者的生活质量。死因主要是感是提高患者的生活质量。死因主要是感 染和肾功能衰竭染和肾功能衰竭 结缔组织病本73 皮肌炎皮肌炎/ /多发性肌炎多发性肌炎 dermatomyositis, DM/polymyositis, PM 结缔组织病本74 概述概述 皮肌炎皮肌炎/ /多发性肌炎是一种累及皮肤和肌多发性肌炎是一种累及皮肤和肌 肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性 疾病，为自身免疫性结缔组织病之一疾病，为自身免疫性结缔组织病之一 各年龄组均可发病，但多见于各年龄组均可发病，但多见于40406060岁，岁， 男女之比为男女之比为1 1：2

40、 2 同时有皮肤和肌肉的表现为皮肌炎；仅有同时有皮肤和肌肉的表现为皮肌炎；仅有 肌肉表现为多发性肌炎肌肉表现为多发性肌炎 结缔组织病本75 病因病因 自身免疫：血清中存在自身抗体自身免疫：血清中存在自身抗体 感染：柯萨奇病毒、弓形虫等感染：柯萨奇病毒、弓形虫等 恶性肿瘤：约恶性肿瘤：约20%20%合并肿瘤合并肿瘤 遗传遗传 结缔组织病本76 分型分型 多发性肌炎多发性肌炎 皮肌炎皮肌炎 皮肌炎皮肌炎/ /多发性肌炎伴恶性肿瘤多发性肌炎伴恶性肿瘤 儿童皮肌炎儿童皮肌炎/ /多发性肌炎多发性肌炎 皮肌炎皮肌炎/ /多发性肌炎伴其他结缔组织病多发性肌炎伴其他结缔组织病 无肌炎性皮肌炎无肌炎性皮肌炎

41、结缔组织病本77 临床表现临床表现 皮损皮损 Heliotrope Sign：双上睑为中心的水肿性淡紫双上睑为中心的水肿性淡紫 红色斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、红色斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、 颈及上胸颈及上胸V V区区 Gottrons Sign：指、肘、膝关节侧面对称性指、肘、膝关节侧面对称性 散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹 其他：其他：如如甲周红斑、甲小皮角化、毛细血甲周红斑、甲小皮角化、毛细血 管扩张、皮肤异色症、管扩张、皮肤异色症、弥漫性脱发、雷诺弥漫性脱发、雷诺 现象现象(30%)(30%)等等 结缔组织病本78 结缔组织病本79 结缔组织

42、病本80 肌肉症状肌肉症状 任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称， 四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌 肉，出现进行性肌无力，可伴肌痛，肌肉压肉，出现进行性肌无力，可伴肌痛，肌肉压 痛和肿胀痛和肿胀 肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉 部肌群最易受累。举手、抬头、下蹲、吞咽部肌群最易受累。举手、抬头、下蹲、吞咽 困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气 管异物而致命。呼吸肌和心肌受累时，可出管异物而致命。呼吸肌和心肌受累时，可出 现呼吸困

43、难、心悸、心律不齐，甚至心衰等现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等 病程长者可伴肌肉萎缩，挛缩病程长者可伴肌肉萎缩，挛缩 结缔组织病本81 系统表现系统表现 心脏：心肌炎、心力衰竭心脏：心肌炎、心力衰竭 肺：间质性肺炎，肺功能不全肺：间质性肺炎，肺功能不全 食道：咽下困难食道：咽下困难 肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 肾及中枢神经系受累较少肾及中枢神经系受累较少 其他其他 发热、消瘦、贫血、关节痛等发热、消瘦、贫血、关节痛等 结缔组织病本82 DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤伴恶性肿瘤 约约20%20%伴恶性肿瘤伴恶性肿瘤 DMDM较较PMPM多多 男性较多，尤其是男性较多，尤其是404

44、0岁以上发病者岁以上发病者 病程迁延，激素疗效差，予后不良病程迁延，激素疗效差，予后不良 常合并的肿瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、常合并的肿瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、 女性生殖道癌等，我国女性生殖道癌等，我国70%70%为鼻咽癌为鼻咽癌 结缔组织病本83 结缔组织病本84 实验室检查实验室检查 一般一般可有贫血、可有贫血、WBCWBC、蛋白尿、血沉蛋白尿、血沉 增快、增快、C C反应蛋白阳性等反应蛋白阳性等 1.1.血清肌酶：血清肌酶：95%95%以上肌酶增高以上肌酶增高 肌酸磷酸激酶肌酸磷酸激酶(CPK)(CPK)、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶(LDH)(LDH)、 谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(G

45、OT)、醛缩酶、醛缩酶(LDH)(LDH) 结缔组织病本85 2.2.肌红蛋白：肌红蛋白：在肌炎患者中迅速增高，可在肌炎患者中迅速增高，可 先于先于CPKCPK出现，有助于肌炎早期诊断出现，有助于肌炎早期诊断 3.3.肌电图：肌电图：为肌源性萎缩相肌电图为肌源性萎缩相肌电图 4.4.自身抗体：自身抗体：少数多发性肌炎及少数多发性肌炎及60%60%儿童皮儿童皮 肌炎患者可有低滴度的肌炎患者可有低滴度的ANAANA；与肌炎相关的；与肌炎相关的 自身抗体抗自身抗体抗Jo-1Jo-1、抗抗PL-7PL-7等阳性等阳性 5.5.尿肌酸：尿肌酸：2424h h尿肌酸尿肌酸 100100200200mg m

46、g 结缔组织病本86 6.6.组织病理组织病理 皮损的组织病理与皮损的组织病理与SLE相似相似 肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性 的肌纤维颗粒性及空泡性改变，横纹消失的肌纤维颗粒性及空泡性改变，横纹消失 肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴 细胞浸润细胞浸润 晚期部分肌纤维消失，可被结缔组织所代替，晚期部分肌纤维消失，可被结缔组织所代替， 部分肌细胞可再生部分肌细胞可再生 结缔组织病本87 结缔组织病本88 组织病理 结缔组织病本89 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、根据典型皮损

47、、肌肉症状、血清酶谱、 肌电图、肌肉活检等确诊肌电图、肌肉活检等确诊 皮肌炎需与皮肌炎需与SLESLE、系统性硬皮病等鉴别系统性硬皮病等鉴别 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、多发性肌炎需与进行性肌营养不良、 重症肌无力等鉴别重症肌无力等鉴别 结缔组织病本90 治治 疗疗 1.1.一般治疗一般治疗 急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖 注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、 无盐或低盐饮食无盐或低盐饮食 伴恶性肿瘤者积极治疗肿瘤伴恶性肿瘤者积极治疗肿瘤 结缔组织病本91 2.2.糖皮质激素糖皮质激素 为首先药物为首先药物

48、剂量取决于病情活动程度，急性期初始剂量取决于病情活动程度，急性期初始 量：轻症者强的松量：轻症者强的松303040mg/d40mg/d、重症者、重症者 606080mg/d80mg/d，病情控制后逐渐减量，病情控制后逐渐减量 一般以一般以10102020mg/dmg/d维持数月或数年维持数月或数年 少数重症者可使用冲疗法少数重症者可使用冲疗法 3.3.免疫抑制剂免疫抑制剂 可与激素联合使用或单独应用。如可与激素联合使用或单独应用。如MTX MTX 7.57.515mg/w15mg/w，或环磷酰胺及硫唑嘌呤或环磷酰胺及硫唑嘌呤 治 疗 结缔组织病本92 4.4.血浆置换或血浆输注血浆置换或血浆输

49、注 对重症有很好的疗效对重症有很好的疗效 5.5.其他其他 苯丙酸诺龙肌注、抗感染、氯化喹啉、羟苯丙酸诺龙肌注、抗感染、氯化喹啉、羟 氯喹、转移因子、胸腺肽、氯喹、转移因子、胸腺肽、 VitE等等 6.6.皮疹治疗皮疹治疗 遮光剂、非特异性润滑剂、弱效激素制剂遮光剂、非特异性润滑剂、弱效激素制剂 结缔组织病本93 7.7.中医辨证中医辨证 热毒型：清营解毒、活血止痛。可用清热毒型：清营解毒、活血止痛。可用清 营解毒汤加减营解毒汤加减（急性活动期）急性活动期） 寒湿型：益气温阳、通络活血（渗湿汤寒湿型：益气温阳、通络活血（渗湿汤 加减）加减） 阴阳失调、气血两虚型阴阳失调、气血两虚型: :调治阴

50、阳、养血调治阴阳、养血 通络通络 结缔组织病本94 硬硬 皮皮 病病 scleroderma 结缔组织病本95 概述概述 硬皮病是一种以各系统胶原纤维进行性硬皮病是一种以各系统胶原纤维进行性 硬化为特征的结缔组织病硬化为特征的结缔组织病 可分为局限性和系统性两型可分为局限性和系统性两型 男女之比为男女之比为1 1:3:3 80%80%发病年龄为发病年龄为11115 50 0岁岁 结缔组织病本96 病因和发病机制病因和发病机制 免疫学异常：血清中多种自身抗体免疫学异常：血清中多种自身抗体 胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞 产生过量胶原产生过量胶原 血管病变

51、：血管内皮细胞增生，管腔狭窄，血管病变：血管内皮细胞增生，管腔狭窄， 管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性 遗传遗传 环境因素环境因素 药物药物 结缔组织病本97 硬皮病的分类硬皮病的分类 限局性硬皮病限局性硬皮病/ /硬斑病硬斑病 (localized scleroderma)/ /(morphea) 点滴点滴状、斑块状、线状、节段性、深在性、状、斑块状、线状、节段性、深在性、 泛发性泛发性等等，嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎 系统性硬皮病系统性硬皮病(systemic scleroderma ) -肢端硬皮病肢端硬皮病(acroscleroderma) -弥漫性硬皮病

52、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) -CREST-CREST 结缔组织病本98 Morphea may be divided according to morphology and distribution of lesions into six types: guttate, plaque, linear, segmental, subcutaneous, and generalized. Eosinophilic fasciitis, even though it is the fascial component of subcutaneous morphea, is

53、discussed separately because of its somewhat different clinical and histological appearance. 结缔组织病本99 临床表现临床表现 （一）局限性硬皮病（一）局限性硬皮病(localized scleroderma) 无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无 自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退 1.1.斑块状硬斑病斑块状硬斑病( (plaque morphea) ) 肿胀肿胀硬化硬化萎缩萎缩 v早期淡红色水肿性斑早期淡红色

54、水肿性斑 v以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表 面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度 v一般一般3-53-5年后萎缩，可有色素沉着年后萎缩，可有色素沉着 结缔组织病本100 结缔组织病本101 2.线状硬斑病线状硬斑病(linear morphea) 发病早，通常发病早，通常2020岁以前发病岁以前发病 好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部 皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累 及肌肉及骨骼，甚至引起肢体挛缩及肌肉及骨骼，甚至引起

55、肢体挛缩 下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形 结缔组织病本102 结缔组织病本103 刀砍状硬皮病刀砍状硬皮病(Coup de Sabre) 发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈 刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅 骨呈沟状凹陷骨呈沟状凹陷 有时可伴有面部偏侧萎缩有时可伴有面部偏侧萎缩(节段性节段性硬皮病硬皮病) Segmental morphea occurs on one side of the face, resulting in hemiatrophy. Occa

56、sionally, morphea en coup de sabre and facial hemiatrophy occur together. 结缔组织病本104 结缔组织病本105 3.3.泛发性硬斑病泛发性硬斑病 v较少见，是本病的严重类型，可致残较少见，是本病的严重类型，可致残 v皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布 广泛，常相互融合，以四肢为主，一般广泛，常相互融合，以四肢为主，一般 不发生于面部不发生于面部 v常经过常经过3 35 5年停止发展，少数可转为系年停止发展，少数可转为系 统性硬皮病统性硬皮病 结缔组织病本106 结缔组织病本107 （二

57、）系统性硬皮病（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma ) 又称进行性系统性硬化症又称进行性系统性硬化症 (progressive systemic sclerosis, PSS) 多见于中青年女性多见于中青年女性( (好发年龄好发年龄20-5020-50岁，女岁，女: : 男男=3.4:1)=3.4:1) 累及皮肤和内脏多系统多器官累及皮肤和内脏多系统多器官 分为肢端型（分为肢端型（ 95%）和弥漫型（）和弥漫型（5%）两种，）两种， CREST为肢端型的特殊类型为肢端型的特殊类型 结缔组织病本108 1.1.前驱症状前驱症状 2.2.皮肤症状皮肤症状 肿胀肿胀硬化硬化萎

58、缩萎缩 面、手最常受累，渐累及四肢、躯干面、手最常受累，渐累及四肢、躯干 爪形手：手指肿胀发硬，手指远端变细，末爪形手：手指肿胀发硬，手指远端变细，末 节缩短，指尖可形成不易愈合的坏死和溃疡，节缩短，指尖可形成不易愈合的坏死和溃疡， 可有钙化可有钙化 假面具脸：鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮假面具脸：鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮 肤皱折呈放射状沟纹，张口受限肤皱折呈放射状沟纹，张口受限 躯干上可有色素异常，伴剧痒躯干上可有色素异常，伴剧痒 结缔组织病本109 结缔组织病本110 3.3.血管损害血管损害 v血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄 v对寒冷及情绪刺激的舒缩

59、反应异常对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 v雷诺现象（特征性表现之一）雷诺现象（特征性表现之一） 4.4.骨、关节和肌肉损害骨、关节和肌肉损害 v主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、 肿胀和僵硬肿胀和僵硬 v近端肌肉无力和肌痛近端肌肉无力和肌痛 v晚期可出现失用性萎缩、骨质吸收等晚期可出现失用性萎缩、骨质吸收等 结缔组织病本111 5.5.内脏损害内脏损害 胃肠道：半数以上患者食管受累，发生吞胃肠道：半数以上患者食管受累，发生吞 咽困难，钡餐造影咽困难，钡餐造影75%75%患者有患者有X X线改变，示线改变，示 食道扩张，蠕动减弱，钡剂排空时间延长食道扩张，蠕

60、动减弱，钡剂排空时间延长 肺部：间质性肺炎肺部：间质性肺炎 、肺纤维化、肺纤维化 心脏：心电图异常，心律紊乱，心脏扩大心脏：心电图异常，心律紊乱，心脏扩大 肾脏：肾脏损害常出现于疾病晚期，蛋白肾脏：肾脏损害常出现于疾病晚期，蛋白 尿，肾功能异常，恶性高血压尿，肾功能异常，恶性高血压 结缔组织病本112 肢端硬皮病肢端硬皮病(acroscleroderma) 多有雷诺氏现象、关节痛、神经痛、不规则发热多有雷诺氏现象、关节痛、神经痛、不规则发热 及食欲减退等前驱症状及食欲减退等前驱症状 皮肤硬化以面部及双手为主皮肤硬化以面部及双手为主 可累及内脏，但病程缓慢，预后相对较好可累及内脏，但病程缓慢，预