小儿心血管系统疾病总论

1、小儿心血管系统疾病小儿心血管系统疾病 本节主要内容本节主要内容 n正常心血管生理解剖的形成正常心血管生理解剖的形成 n胎儿循环及其生后血循环的改变胎儿循环及其生后血循环的改变 n儿科心血管疾病的检查方法儿科心血管疾病的检查方法 n先天性心脏病概述先天性心脏病概述 n常见先天性心脏病常见先天性心脏病 小儿心血管解剖特点小儿心血管解剖特点 n心脏的位置：心脏的位置：2岁以下呈横位；随着直立行岁以下呈横位；随着直立行 走呈斜形位。走呈斜形位。 n心脏重量：相对成人重，左右心室厚度比心脏重量：相对成人重，左右心室厚度比 为为1:1 n血管特点：动脉内径相对成人粗，新生儿血管特点：动脉内径相对成人粗，新

2、生儿 动静脉比为动静脉比为1:1，成人为，成人为1:2 小儿心脏的生理特点小儿心脏的生理特点 n心的神经调节：交感神经占优势心的神经调节：交感神经占优势 n心率：年龄越小越快。新生儿心率：年龄越小越快。新生儿120140； 1岁岁110130；2-3岁岁100110 ； 47 岁岁80100；814岁岁7090次次/分。分。 n血压：年龄越小血压越低。血压：年龄越小血压越低。 收缩压年龄收缩压年龄280 mmHg 舒张压舒张压2/3收缩压收缩压 正常心血管的形成正常心血管的形成 n原始心管的形成原始心管的形成 （胚胎早期（胚胎早期22天天 ） n心球与心管的旋转（胎龄心球与心管的旋转（胎龄22

3、24天天 ） n心内膜垫的形成心内膜垫的形成 n房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始 ） n第四周有血液运行第四周有血液运行 n室间隔的形成（胚胎第室间隔的形成（胚胎第78周周 ），四腔心），四腔心 n2-8周是心脏发育关键时期周是心脏发育关键时期 心脏胚胎发育 胎儿血液循环胎儿血液循环 胎儿血液循环途径 下腔静脉下腔静脉 右心房右心房 右心室右心室左心房左心房 左心室左心室 升主动脉升主动脉 心脑及上半身心脑及上半身 肺动脉肺动脉 降主动脉降主动脉 下半身下半身 上半身静脉血上半身静脉血 上腔静脉上腔静脉 脐静脉动脉血脐静脉动脉血 门静脉静脉血门静脉静

4、脉血 母体母体 下半身静脉血下半身静脉血 肺循环肺循环 胎儿新生儿循环转换胎儿新生儿循环转换 n脐血管的关闭脐血管的关闭 n肺循环的建立（哭声）肺循环的建立（哭声）(肺循环压力下降,血量增 加,回流至左心房血增加,压力增高) n房间隔（卵圆孔）的关闭，房间隔（卵圆孔）的关闭，57月解剖关闭月解剖关闭 n动脉导管的关闭（闭锁韧带）动脉导管的关闭（闭锁韧带）3个月后解剖关个月后解剖关 闭闭(血氧增高,前列素减少) n脐血管形成韧带：脐动脉脐侧韧带；脐静脉脐血管形成韧带：脐动脉脐侧韧带；脐静脉 肝圆韧带；静脉导管静脉韧带肝圆韧带；静脉导管静脉韧带 胎儿及生后血循环特点胎儿及生后血循环特点 胎儿血循环

5、胎儿血循环 n营养物质、气体是在胎盘进营养物质、气体是在胎盘进 行交换行交换 n绝大部分为混合血绝大部分为混合血 n供应心脏、脑及上半身血氧供应心脏、脑及上半身血氧 含量较高含量较高 n肺内无气体交换肺内无气体交换 n卵圆孔和动脉导管开放卵圆孔和动脉导管开放 n 右心负荷高右心负荷高 生后血循环改变生后血循环改变 n脐带结扎脐带结扎 n肺循环建立肺循环建立 n卵圆孔和动脉导管功能卵圆孔和动脉导管功能 性关闭性关闭 n左心高负荷左心高负荷 A B 儿童心血管病检查方法及特点儿童心血管病检查方法及特点 主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查线检查 心电图（

6、心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创 心血管造影：有创心血管造影：有创 其它检查其它检查 螺旋螺旋CT 及及MRI 病史 1、母妊娠史：、母妊娠史： 孕期孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史接触射线、毒物史 2、常见症状及体征、常见症状及体征： 紫绀、心脏杂音、心功能不全常见紫绀、心脏杂音、心功能不全常见就诊原因就诊原因。喂养。喂养 困难、呼吸困难、反复呼吸道感染、发育迟缓、心困难、呼吸困难、反复呼吸道感染、发育迟缓、心 功能不全是大量功能

7、不全是大量左向右分流的证据左向右分流的证据。声嘶声嘶 3、发病年龄、发病年龄：3岁以内岁以内 测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压 望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形 触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小肝脾大小 叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小 听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音 心脏杂音心脏杂音: :部位、性质、响度、时相、传导方向。先心病注部位、性质、响度

8、、时相、传导方向。先心病注 意第二心音，后天性心脏病注意第一心音。意第二心音，后天性心脏病注意第一心音。 体格检查 心脏杂音听诊 患儿，男，患儿，男，3岁，岁， TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+） 患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+） n诊断价值如下诊断价值如下 n心脏位置心脏位置 n心胸比例心胸比例 n心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影 n肺血管影肺血管影 n肺门搏动肺门搏动 n有无内脏异位症有无内脏异位症 X线检查 正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影 心电图（心电图（ ECG） n主要诊断价值如下主要诊断价值如下 n心律失常心律

9、失常 n心脏传导情况心脏传导情况 n心房心室肥大心房心室肥大 n心肌缺血心肌缺血 n小儿心电图特点小儿心电图特点 n心率与年龄成反比心率与年龄成反比 n婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优 nT波变异较大波变异较大 超声心动图（超声心动图（ECHO） nM 型超声心动图型超声心动图 n心腔的内径心腔的内径 n各房室壁厚度各房室壁厚度 n心功能心功能 n二维超声心动图二维超声心动图 n心脏解剖结构心脏解剖结构 n瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能 n心腔大小心腔大小 n彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图 n血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流 n心腔压力及跨瓣和狭窄前后压

10、差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差 M型超声心动图型超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图 心脏导管检查心脏导管检查 n测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力 n测定心腔及大血管血氧饱测定心腔及大血管血氧饱 和度和度 n有无分流及分流位置有无分流及分流位置 n评价肺血管床状态评价肺血管床状态 n心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定 20%20% 1214%1214% 30/1230/12 1214%1214% 1214%1214% 4 84 8 0 50 5 100/10100/10 30/530/5 100/60100/60 其它检查其它检查 n放射性核素心血

11、管造影放射性核素心血管造影 n同位素心肌显象同位素心肌显象 nCT扫描扫描 n磁共振成像（磁共振成像（MRI） n以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用 n 超声心动图、超声心动图、MRIMRI、CT CT 及及CVDI CVDI 是目前诊断先心是目前诊断先心 病的病的四大检查手段四大检查手段。前三项为非创伤性检查技术，。前三项为非创伤性检查技术， 近年来发展迅速，在小儿先心病的诊疗应用中范围近年来发展迅速，在小儿先心病的诊疗应用中范围 越来越广泛，结构与功能评价越来越深入。越来越广泛，结构与功能评价越来越深入。 nCVDI CVDI （心血管数字血管造影）虽仍视为小儿先心（心血管数字血

12、管造影）虽仍视为小儿先心 病诊断与评估手术指征的金标准，但在临床上，上病诊断与评估手术指征的金标准，但在临床上，上 述无创性的影像学评价手段在对很多疾病的诊断中述无创性的影像学评价手段在对很多疾病的诊断中 已取代了已取代了CVDI CVDI 方法。方法。 n超声心动图能实时明确地显示心内解剖结构与评价超声心动图能实时明确地显示心内解剖结构与评价 心内血流，但对心外大血管显示欠佳，而心内血流，但对心外大血管显示欠佳，而MRI MRI 和和CT CT 则可清晰显示心外大血管解剖结构，因此综合使用则可清晰显示心外大血管解剖结构，因此综合使用 上述影像学方法，可以及早对小儿先心病作出明确上述影像学方法

13、，可以及早对小儿先心病作出明确 诊断，帮助外科医师选择和制订治疗方案诊断，帮助外科医师选择和制订治疗方案。 n谢明星谢明星. 小儿先天性心脏病影像学诊断进展小儿先天性心脏病影像学诊断进展 中华临床医师杂志中华临床医师杂志( 电子版电子版) 2011 年年12 月第月第5 卷第卷第23 期期 先天性心脏病总论先天性心脏病总论 n定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为定义：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为 出生活产婴儿出生活产婴儿6 6 1010 。估计我国每年约出生。估计我国每年约出生1515万患有先心万患有先心 病的新生儿，未经治疗病的新生儿，未经治疗1/31/3于

14、生后于生后1 1年内死亡。年内死亡。 n小儿最常见的心脏病。小儿最常见的心脏病。室间隔缺损最常见室间隔缺损最常见，其次房缺、动脉，其次房缺、动脉 导管未闭及肺动脉狭窄。导管未闭及肺动脉狭窄。法洛四联症法洛四联症时存活的时存活的发绀发绀型先心中型先心中 最常见。最常见。基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用 n近年来，医学进步使死亡率大大下降。近年来，医学进步使死亡率大大下降。 病因病因 外因：外因： （1）宫内感染（风疹、流感）宫内感染（风疹、流感） （2）孕母接触大量放射线）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病（糖尿病等）代谢性疾病（糖尿病等） （4）药物（抗癌药等）药物（抗癌药等） （5）宫内慢性缺氧；高原）宫内慢性缺氧；高原 （6）其它，叶酸缺乏、大龄产妇等）其它，叶酸缺乏、大龄产妇等 先天性心脏分类先天性心脏分类 n左向右分流型左向右分流型 (潜伏青紫型潜伏青紫型) n右向左分流型右向左分流型 (青紫型青紫型) n无分流型无分流型 (无青紫型无青紫型) n左向右分流型左向右分流型 1. 一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多肺循环血多 3.体循环血少体循环血少 4. 肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)