儿科神经系统课件：脑性瘫痪(1)完整版

1、 一、脑性瘫痪的绪论 1、脑性瘫痪（cerebral palsy）的定义： 指脑在其生长、发育完成以前由于受到某种侵害、损伤 而造成的永久性的肢体姿势及运动的异常，这种姿势和运动 的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。一般这些姿势 及运动的异常在患儿满周岁时渐渐明显地被发现。但是进行 性的疾患和一过性的运动障害，以及考虑将来能够正常化的 运动发育迟缓者除外。 脑瘫的这个定义，是国际脑性麻痹协会的定义。目前各国 对于脑瘫所下的定义并不是很统一，但基本内容与上述所提 到的定义是一致的。 2、脑瘫的发病情况： 脑瘫是一种常见的小儿疾患,近20年产科和新生 儿医疗保健虽有极大发展,但脑瘫的发病率却无

2、明显 的 变化。发达国家的发病率为1.84.9, 我 国脑瘫(CP)的发病率为1.86.0。04岁肢体 残疾儿童约62万，并以每年4.6万的速度递增,对提 高我国人口素质产生极大影响。 3、 脑瘫的危害 脑瘫是一种严重的致残性疾患,主要造成运 动障碍,致大量患儿长期或者终身残疾。严重 的脑瘫儿童不仅个人生活不 能自理,而且影 响学习和工作,无法参与家庭和社会生活,给家 庭带来无法用金钱衡量的沉重心理负担和精 神痛苦,影响国 民素质的提高,还带来一系列 社会性问题。 二、脑瘫产生的病因 早产 产伤 围产期窒息 核黄疸等疾病 存活的高危新生儿 胚胎发育生物学 三、脑瘫的病理生理 中枢神经系统损伤后

3、，失去了对低级中枢 的抑制，使低级中枢的控制作用释放出来， 以致肌张力异常，患肢在进行任何活动时， 都不能随意的、有选择性的控制，从而表现 出异常的原始的姿势反射。这种原始的姿势 反射，使一些不同部位的肌肉张力发生特定 的变化，造成异常的运动模式。 T2WI T1WI 脑萎缩改变：白质的萎缩表现为脑室系统明显扩大，皮层下白质明显减少， 胼胝体变薄；皮层的萎缩表现为脑沟明显加宽、变深，脑池普遍性扩大， 蛛网膜下腔明显增宽。 四、脑瘫的临床症状及阳性检查 （一）分类 痉 挛 型手 足 徐 动 型失 张 力 型 共 济 失 调 型混 合 型 脑 性 瘫 痪 （二）、脑瘫的临床症状（二）、脑瘫的临床症

4、状 1.运动障碍：运动障碍： 脑瘫儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子，运动自我控制脑瘫儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子，运动自我控制 能力差。障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙，能力差。障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙， 严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走，严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走， 有的甚至不会有的甚至不会 翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。 2.姿势障碍：姿势障碍： 脑瘫儿童身体的各种姿势异常，姿势的稳定性差，在运动时脑瘫儿童身体的各种姿势异常，姿势的稳定性差，在运动时 或静止时姿势别扭，左

5、右两侧不对称，有些严重的病例头部或静止时姿势别扭，左右两侧不对称，有些严重的病例头部 常不能像正常的孩子那样处于坚直正中位置，而是习惯于偏常不能像正常的孩子那样处于坚直正中位置，而是习惯于偏 向一侧，或者左右前后摇晃。向一侧，或者左右前后摇晃。 3.智力障碍智力障碍 在所有的脑瘫儿童中，智力正常的孩子约占有在所有的脑瘫儿童中，智力正常的孩子约占有1/4，智力轻，智力轻 度、中度不足的约占度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占，重度智力不足的约占1/4。 4.语言障碍语言障碍 大多数脑瘫儿童可能伴有不同程度的语言障碍，有大多数脑瘫儿童可能伴有不同程度的语言障碍，有 的表现为语言表达困难或构

6、语困难，有的表现为发的表现为语言表达困难或构语困难，有的表现为发 音不清或口吃，有的还表现为失语症，即能理解别音不清或口吃，有的还表现为失语症，即能理解别 人的语言，但自己无法讲话，这种情况尤其以手足人的语言，但自己无法讲话，这种情况尤其以手足 徐动型的脑瘫占比例为大。徐动型的脑瘫占比例为大。 5.视、听觉障碍视、听觉障碍 不少脑瘫儿童伴有近视或斜视，其中以内斜视为多不少脑瘫儿童伴有近视或斜视，其中以内斜视为多 见。听力减退以手足徐动型脑瘫较为多见。脑瘫儿见。听力减退以手足徐动型脑瘫较为多见。脑瘫儿 童往往对声音的节奏辨别存在困难。童往往对声音的节奏辨别存在困难。 6.生长发育障碍生长发育障碍

7、 一部分轻型脑瘫儿童生长发育可以基本或接近正常，一部分轻型脑瘫儿童生长发育可以基本或接近正常， 但大多数的脑瘫儿童都比同年龄的正常孩子个子长但大多数的脑瘫儿童都比同年龄的正常孩子个子长 得矮小，生长发育显得落后。得矮小，生长发育显得落后。 7.牙齿发育障碍牙齿发育障碍 脑瘫儿童牙齿多数发育不良，牙齿质地疏松、易折、易蛀，脑瘫儿童牙齿多数发育不良，牙齿质地疏松、易折、易蛀， 各种牙病的发生率较正常孩子为高。各种牙病的发生率较正常孩子为高。 8.口、面功能障碍口、面功能障碍 一部分脑瘫儿童脸部肌肉和舌部肌肉均出现明显痉挛或不协一部分脑瘫儿童脸部肌肉和舌部肌肉均出现明显痉挛或不协 调收缩，从而导致孩

8、子咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及调收缩，从而导致孩子咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及 流口水。流口水。 9.情绪和行为障碍情绪和行为障碍 不少脑瘫儿童特别是手足徐动型和孩子性格比较固执、任性，不少脑瘫儿童特别是手足徐动型和孩子性格比较固执、任性， 情绪波动变化大，善感受易怒，有的甚至孤僻，不合群。异情绪波动变化大，善感受易怒，有的甚至孤僻，不合群。异 常行为表现为（常行为表现为（1）强迫行为：自己强制自己作某一动作。）强迫行为：自己强制自己作某一动作。 （2）自伤行为：自己打自己或用头不停地撞墙。（）自伤行为：自己打自己或用头不停地撞墙。（3）侵袭）侵袭 行为：殴打他人，但较少见。行为：殴打

9、他人，但较少见。 10.癫痫癫痫 约有约有39%50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫 痫，智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出痫，智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出 。 其他：多数患儿有体格发育落后、营养不良，严 重运动障碍的婴儿患者更为常见，且因免疫功能低 下，常易患呼吸道感染性疾患等。多数患儿因躯体 运动、感觉、智能、语言、情绪、行为等单项或多 项缺陷，以致常有学习和社交困难，通常脑瘫患儿 的运动障碍与上述并存的相关缺陷相互影响。例如： 听觉、智能障碍加重语言障碍，各种感觉、认知障 碍、癫痫发作、学习困难等又加重智能障碍，这些 因素的叠加

10、影响使脑瘫患儿的康复训练造成很大困 难。 （三）脑瘫的阳性检查 中枢神经系统的发育检查对于脑性瘫痪患儿 来说非常重要，通过这一检查可以判断被检查对象 神经发育的水平和运动发育水平，所以中枢神经反 射检查是治疗师必须要检查的内容，也是治疗师指 导家长、家属对患儿进行家庭康复训练的依据。在 人的大脑形成过程中，中枢神经系统的发育是从低 级到高级，也就是从脊髓水平(原始反射水平)到脑 皮质水平进行发育的。在每一个发育水平都存在相 应的反射反应和检查方法。下面我们将对各神经发 育阶段中的主要反射、反应及其检查方法作简单地 介绍： 1.脊髓水平的反射： 脊髓阶段的反射属于人体在发育过程中最 原始的反射。

11、被它调节的身体的肌肉表现出 或是完全性屈曲的姿势或者是完全伸展的姿 势。它包括 1、屈曲收引 2、伸肌突张 3、 交叉伸展三个反射。 1)屈曲收引： 检查时患儿的体位为仰卧位，面部朝上呈中间位，两下肢伸直 呈伸展的位置。检查时要施加刺激，刺激的部位是足底部。 阴性反应：受到刺激的下肢仍保持伸直的伸展 位，或者对于敏感的外界刺激有足部自动的抽回 动作。 阳性反应：受到刺激后，整个身体姿势失去控制， 受到刺激的下肢可以看到比较明显的屈曲反应。 评价：阳性反应出现在新生儿出生的评价：阳性反应出现在新生儿出生的2个月内个月内 是正常的，在出生的两个月以后还存在阳性反应，则可能是神经系统发育是正常的，在

12、出生的两个月以后还存在阳性反应，则可能是神经系统发育 停滞或迟缓的一个症侯。停滞或迟缓的一个症侯。 2).伸肌突张： 检查时的体位是仰卧位，面部朝上呈中间位，患儿一侧下肢伸展，另外 一侧下屈曲。施加刺激的部位是在屈曲下肢的足底部。 阴性反应：受到刺激一侧的下肢仍保持在屈曲位。 阳性反应：施加刺激后，整个身体姿势失去控制，受刺激的下肢突然伸 直。 评价：阳性反应在新生儿出生的2个月内出现为正常，如果出生2个月之后 仍然存在阳性反应，则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症候 3)交叉性伸展： 检查方法是，让患儿处于仰卧位，面部朝上，头部呈中间位，一侧下肢屈 曲，另一侧下肢伸展，检查时施加的刺激是让

13、处于伸展位的下肢屈曲。 阴性反应： 如果让处于伸展位的下肢屈曲， 另侧的下肢仍处于屈曲状态 阳性反应： 如果让伸展位的下肢屈曲， 随即，最初屈曲状态的下肢变成伸 展位 评价：阳性反应在小儿出生后的2个月之内出现为正常反应，如果在小儿出 生2个月之后仍然出现阳性反应，那么，可能是神经系统发育停滞或迟缓的 一个症侯 2、脑干水平的反射和反应 脑干水平的反射和反应是“静止性”的姿 势反射，是为了适应在空间中的头部与体干 的运动变化，或者是为了适应头部相对于体 干所发生的运动变化而带来的全身性的肌紧 张力分布的变化。 1)非对称性紧张性颈反射(ATNR) 检查时的体位为仰卧位，面部朝上，头部处于中间位

14、，上下肢处于伸展 位。检查时施加的刺激是使头部转向一侧。 阴性反应：无论患儿的头部转向哪一 侧，被检查患儿的肢体都无任何反应。 阳性反应：当头部向侧方旋转，处于同 侧一方的上下肢伸展或者伸肌的肌紧张 度增高，而另一侧的上下肢屈曲或者屈 肌的紧张度增高，这种表现为阳性反应 评价：阳性反应在小儿出生后的4个月到6个月之间出现为正常。6个月以后 出现阳性反应，则有可能是神经系统育停滞或迟缓的一个症侯。6个月以 后包括成年，如果非对称性颈反射呈阳性反应，那么无论在哪个年龄段 出现都是病理性的一个症候。 2)对称性紧张性颈反射 检查体位是四肢立位或者是趴卧在检查者的双膝上。检查时施加的刺激是 使头部前屈

15、。 阴性反应：上下肢的肌紧张度没 有变化。 阳性反应：上肢屈曲，或者说是上 肢的屈肌肌紧张度占优位；而下肢 伸展或者说下肢的伸肌肌紧张度占 优位。 评价：阳性反应从出生4个月开始到6个月这段时间内出现属于正常；如果 在6个月以后出现阳性反应，则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症 候。 3).连合反应： 检查时的体位是让被检查者处于仰卧位。检查施加的刺激是让患者一侧手 用力握住某一物体(如果偏瘫型患儿用健侧手握)。 阴性反应：身体没有任何反应，或者 是在身体的个别局部部位出现轻微的 肌紧张度增高。 阳性反应：对侧肢体做同样的动作以 及身体的其它部位肌紧张度增高 。 评价：伴随有其它异常反射的患

16、儿，如果连合反应呈阳性，则可能是神经 系统发育停滞或迟缓的一个症候 3中脑水平的反应： 各翻正反应之间存在着相互的联系，它们对确 立头部与身体在空间的正常关系以及身体各部 分之间的正常关系非常重要。 1)颈部的翻正反应 检查时被检查者的体位是仰卧位，面部朝上，头部处于中间 位。检查所施加的刺激是自动地或他动地让被检查者的头部向 一侧旋转。 阴性反应：被检查者的身体不会随着阳性反应：身体整体性与头部 头部的旋转而一同转动。向同一方向旋转。 评价：阳性反应从新生儿出生到6个月之间这段时间出现为正常。如果出生 6个月以后仍出现阳性反应，则可能是神经系统发育停滞或迟缓的一个症 候。如果新生儿出生一个月

17、后就可见到阴性反应，也可能是神经系统发 育停滞或迟缓的一个症候。 2.)体干的翻正反应 检查时被检查者的体位是仰卧位，面部朝上，头部处于中间位，检查时施 加的刺激是让被检查者的头部自动地或他动地向一侧旋转。 阴性反应：整个身体一同进行旋转，阳性反应：肩与骨盆之间的旋转是分 没有身体分阶段的旋转动作。 阶段进行的，先是头部旋转，接着 是两肩的旋转，最后是骨盆的旋转。 评价：阳性反应大约在小儿出生后6个月左右出现，并可延续到18个月时。如 果出生6个月后仍继续存在阴性反应，则可能是神经系统发育停滞或迟缓的 一个症候。 3).视觉性的翻正反应 检查方法是让被检查者以俯卧位的姿势保持在空间，检查施加

18、的刺激是让患儿在空间保持俯卧位姿势。 阴性反应：检查者的头部不能自动阳性反应：头部能够自动地调整 调整到正常的直立位。 立位置，面部垂直，到正常的直 口保持在水平位。 评价：阳性反应正常的情况下在小儿出生后68个月时出现，以后终身存 在。在8个月以后仍然出现阴性反应，则可能是神经系统发育迟缓的一个 症候。 4、自动运动反应 这是在新生儿期和婴幼儿期所能见到的一组反射反应，它同翻正反应存在 于同一个发育阶段。 拥抱(Moro)反射：检查时，被检查者的体位是半仰卧位。 检查时所施加的刺激是让其头部从后方下落。 阴性反应：有轻度的受惊吓的反应阳性反应：上肢外展外旋或者屈曲， 或看不到任何反应。各手指

19、伸展、外展。 评价：阳性反应在小儿出生到4个月这个阶段出现为正常，出 生4个月以后仍然出现阳性反应，则可能是神经系统发育停滞 和迟缓的一个症候。 5.脑皮质水平反应 在脑皮质水平，主要是平衡反应。这些平衡反应是在肌肉的紧张度正常的 情况下才会出现。如果某一水平的反应是阳在，那么就意味着下一个水平 的动作有可能完成。 四肢立位的反应：检查时被检查者的体位是两手两膝呈膝手立位，检查时 所施加的刺激是让被检查者向一侧倾斜。 阴性反应：头部与胸部不出现翻正反应， 头部不能自动调整到直立位。也不出现平 衡反应和保护性的反应。但可能身体的局 部部位出现阳性反应。 阳性反应：头部与胸部出现翻正反应，头部 自

20、动调整到直立位。上抬一侧的上下肢出现 外展、伸展的平衡反应，另一侧的上下肢出 现保护性的反应。 评价：正常发育的情况下，小儿在出生后8个月时出现阳性反应，以后终身 持续存在。8个月以后如果仍不出现阳性反应，则有可能是神经系统发育停 滞或迟缓的一个症候。 （三）辅助检查 1.头颅异常的主要表现有室旁白质软化 、脑室 扩大、脑沟、脑池增宽、增深。 意义：痉挛型双瘫者,可见到对称性侧脑室扩大。痉 挛型偏瘫者,对侧侧脑室扩张及低密度影。 四肢瘫表现为脑发育畸形、基底节病变,脑软 化、外部性脑积水等。 2.脑电图检查：广泛失律性慢波或快波、低电压、两 侧不对称、睡眠纺锤波异常及发作波等。脑电地形 图表现

21、为低波幅。 意义：脑电改变对预测脑瘫是否已合并癫痫、能 否发生癫痫以及指导治疗有重要价值。 3.神经诱发电位检查：给身体各种感受器以某 种刺激后观察所产生大脑电活动改变的一种 新的客观的电生理学检查。由于刺激的感受 器不同而分为视觉诱发电位、脑干听觉诱发 电位和体感觉诱发电位。这些检查可选择性 地观察特异性传入神经通路的功能状态,可用 于各种感觉的客观检查。 （四）脑性瘫痪的诊断 脑瘫的早期诊断应具备四个要素,抓住四个早期线索,注意三个高危因素。 四要素: 1、姿势异常,姿势反射异常,呈怪异姿态、 角弓反张,舞剑样姿势,四肢内收内旋状; 2、运动减少,运动障碍，运动不协调, 出现吐舌张口流涎等

22、怪异表情; 3、肌张力异常,瘫肢僵硬紧张,哭闹或受 刺激时加剧,安静入睡过度松软; 4、原始反射消失延迟(如握持、吸吮反射), 正常反射不能建立,各种深反射亢进。 四个早期线索四个早期线索: 1、护理喂养困难:吸吮吞咽不协调,伴喉鸣声,口角溢奶,难以抱起或难以 立抱,个月后仍不能抬头; 2、过分安静或极易激惹,易发惊紧张不自主摇头,肢体颤抖,不易入睡; 3、智能发育落后,不笑,不认人,无咿呀学语,头、眼、手运动不协调; 4、个月以内出现反复惊厥或婴儿痉挛症表现,用钙剂及骨化醇无效者。 三个高危因素三个高危因素: 1、家族因素:有遗传性疾病,有脑系疾病史,父母近亲婚配等; 2、母体因素:多胎、高

23、龄、饮酒、吸烟、吸毒、接触放射性物质、流产、 孕期感染、滥用药、前置胎盘、胎盘早剥等; 3、新生儿因素:胎内及产时窒息、脐带绕颈或脱垂、误吸、产伤、颅内 出血、感染、硬肿症、核黄疸等。 另外可以结合以下相应的检查达到确诊的目的： 体格检查 视听觉检查 神经系统异常 脑电图检查 头颅影像学检查 病因诊断：病史（尤其围产期） 体格检查 视听觉检查 神经系统异常 脑电图检查 头颅影像学检查 五、脑性瘫痪的治疗 1.治疗原则 早期发现、早期治疗 家庭训练和医生指导相结合 矫形器的应用 躯体、技能、语言功能训练 理疗、针灸、按摩 姿势纠正、平衡肌张力 药物、手术治疗 2.神经阻断 用酚phenol或酒精

24、注射到控制痉挛肌肉 的运动神经周围，从而降低神经的传导功能, 来治疗痉挛。 副作用：肌肉皮肤坏死、剧烈疼痛，不能选 择个别肌肉接受治疗， 同時作用于感觉神经 导致感觉障碍或丧失。 3.肉毒毒素A治疗（Botulinum toxin A） 机理及适应症 1.抑制突触前膜Ach释放 2.降低肌张力，缓解肌肉痉挛 3.需反复注射，以维持疗效。 4.剂量由肌肉大小、体重等因素决定 BTX-A作用于突触 前膜 抑制Ach释放 突触后膜上Ach受 体结合的Ach减少 导致肌肉紧张性下 降，肌张力降低 疗效可持续3-6月。 4.高压氧治疗及机理 高压下氧物理溶解度高 激活休眠脑细胞 增加有氧代谢 脊髓在背部的颈椎 至骶椎有对脊神 经，分別为颈部对、 胸部对、腰部 对及骶部对。 脊神经前后根与脊髓 內的中间神经