外科学课件：颅内和椎管内肿瘤

1、颅内肿瘤治疗早效果好 颅内和椎管内肿瘤 Intracranial and intraspinal tumor 目的要求： 1.了解颅内肿瘤的发病机理。 2.熟悉颅内肿瘤的临床表现、诊断方法。 3.了解颅内肿瘤的鉴别诊断和治疗方法。 4.熟悉常见的颅内肿瘤的临床表现和治疗原则。 5.了解椎管内肿瘤的分类、临床表现、诊断与 鉴别诊断。 第一节 颅内肿瘤 颅内肿瘤是指颅内组织或颅外组织侵入 颅内的新生物,又称脑瘤。它有原发与继发之 分。原发性颅内肿瘤年发病率为 16.5/10万 人，其中近半数是恶性肿瘤，占全身恶性肿 瘤的1.5%，胶质瘤最常见，约占40%。 一.病因 颅内肿瘤的发病原因仍不完全清楚

2、。 目前认为是肿瘤组织是由正常组织或胚胎残留 组织受到生物的、化学的或物理的因素刺激，发生 分化突变，失去正常的生长规律，无节制增殖的结 果。与遗传基因的先天缺陷、物理、化学、生物等 因素刺激有关。 (一). 原发性肿瘤 1.神经上皮组织肿瘤（40-50%，胶质瘤） 星形细胞瘤 astrocytoma 二. 病理学分类 胶质母细胞瘤 glioblastoma 室管膜瘤 ependymoma 少枝胶质瘤 oligodendroglioma 脉络丛乳突状瘤 Choroid plexus papilloma 胚生殖细胞瘤 germinoma 髓母细胞瘤 medulloblastoma 2 2.脑膜的

3、肿瘤 脑膜瘤： meningioma 脑膜肉瘤 meningeal sarcoma 3.神经鞘细胞肿瘤 听神经瘤 acoustic neuroma 4.垂体前叶源肿瘤 垂体瘤：pituitary adenoma 5.先天性肿瘤 颅咽管瘤 craniopharyngloma 上皮样囊肿 epidermoid 畸胎瘤teratoma 6.血管源血管肿瘤 血管瘤 angioma 血管母细胞瘤 angioblastoma 7.颅骨肿瘤 颅骨骨瘤 颅骨肉瘤 以肿瘤生物特性分 1级:良性 2级:半良性 3级:低恶性 4级:恶性 (二).继发性肿瘤 1.转移瘤 肺癌 , 乳腺癌。 2. 邻近侵入 鼻咽癌 三

4、. 发病部位 半 球:40-50% 。 鞍区:10-20% 。 小脑桥脑角（CPA）: 8-10% 。 小脑、脑室、脑干: 20-30% 。 不同部位好发不同肿瘤 大脑半球：胶质瘤 脑膜瘤 小脑蚓部：血管母细胞留 髓母细胞瘤 C P A：听神经瘤（80-90%）， 脑膜瘤、表皮样囊肿（10-20%） 斜 坡：脊索瘤 脑 室：室管膜瘤 鞍 区：垂体瘤 鞍 上 区：颅咽管瘤 三.临床表现 1.RICP a.头痛 与慢性RICP相同。逐渐加重，疼痛部位比较 固定，如颅后窝肿引起枕部疼痛。 b.视乳头水肿 中线病变,后颅窝病变, 水肿严重, 常有出血。 Foster-kennedy征: c.呕吐 喷射

5、性, 小儿、小脑肿瘤多见。 d.急性RICP 肿瘤卒中, 出血。 对侧视乳头水肿 视神经萎缩 福斯特-肯尼迪综合征 （Foster-Kennedy syndrome) 嗅神经视神经 以额叶底面的挫裂伤、 嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴 脑膜瘤较为多见。 2.定位症状 a.刺激症状 癫痫:大脑半球肿瘤以额顶常见。 疼痛:丘脑病变常见。 肌肉抽搐：运动纤维附近的刺激病变。 b.破坏性症状 中央前、后回：偏瘫,感觉丧失。 额叶：精神障碍。 枕叶：视野障碍。 角回、缘上回：失算、失读、失用、命名失语。 下视丘：内分泌障碍。 四叠体：瞳孔不等大，眼球上视障碍。 小脑：肌张力下降，共济失调。 脑干：交叉性麻痹。 c.

6、压迫症状 鞍区：视力、视野障碍。 海绵窦：、神经障碍。 d.失语 运动性:听得懂,不会说。 定位:优势半球额下回后部。 感觉性:会说,听不懂。 定位:优势半球颞上回后部。 混合性: 听不懂,也不会说。 定位: 额、颞部。 命名性: 认得出,叫不出名。 定位: 颞中回后部。 失算、失读、失用：角回、缘上回。 鞍区（下视丘） 内分泌紊乱,视力视野障碍,RICP少。 .内分泌紊乱:女性月经紊乱。 .视力视野障碍:视神经、视交叉受压,视神经萎缩。 垂体瘤视神经萎缩 双颞偏盲 松果体区 RICP明显: 导水管受压. 上视麻痹: 四迭体上丘受压. 性早熟: 小儿常见。 小脑蚓部 步态不稳,行走困难。 站立

7、后倒,RICP明显。 CPA N.功能障碍:眩晕,耳呜,听力下降,眼颤。 N.功能障碍:面部麻木。 N.麻痹:吞咽困难,声音嘶哑。 3.老年和儿童颅内肿瘤特点 老年人与儿童因脑萎缩或颅缝分离代偿而症状 较轻。 老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见。 儿童以幕下髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞 瘤多见；幕上以颅咽管瘤多见。 四.诊断 1.定位: 依据病史,体征,辅助检查,确定病变部位。 最先出现局灶性症状的中枢相应部位可能是 原发病灶,具有定位价值。 2.定性: 依肿瘤好发部位,生长速度,辅助检查特 点确定病变性质。 a.颅骨X平片 蝶鞍扩大：垂体瘤； 内听道扩大：听神经瘤； 鞍上区钙化：颅咽管瘤； 颅骨

8、破坏、增生：脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤。 3.辅助检查 b.头部CT和 MRI 可确定肿瘤部位、大小、性质、血供及功能区。 c.正电子发射体层摄影术（PET） 利用同位素（11C、13N、15O、18F） 了解组织代谢和细胞功能,早期发现肿瘤，判 断良恶程度,评估疗效, 拟定化疗方案。 d.活检 使用立体定向技术获取肿瘤标本，病理 检查，确定性质。 五.治疗 1.内科治疗 降低ICP治疗；抗癫痫治疗。 2.外科治疗 使用外科技术（微创、导航、神经检测）切除 肿瘤，尽可能保留颅内正常组织，减少手术并发症。 3.放射治疗 射线敏感肿瘤：生殖细胞瘤、淋巴瘤首选。 髓母细胞瘤、室管膜瘤、垂体瘤、转移瘤。 瘤

9、内放射治疗（ P32，Au198 ）：颅咽管瘤、 胶样囊肿、星形细胞瘤。 r刀、x刀：边界清楚的良性肿瘤。 立体定向放射外科手术(刀,刀) 适应症: 1.肿瘤直径2-3cm。 2.边界清楚的良性肿瘤。 3.AVM: 体积20 cm3。 4.功能性疾病。 4.化疗:替莫唑胺 ACNU,BCNU,CCNU 。 5.免疫、基因、光疗及中药治疗： 尚处于实验研究阶段。 常见的颅内肿瘤 （一）神经上皮组织肿瘤 glioma 统称胶质瘤，来源于神经系统胶质细胞和 神经元细胞，是常见的颅内恶性肿瘤占颅内肿 瘤的40-50%。 星形细胞瘤 astrocytoma 发 生 率：胶质瘤：21.2-51.6%；颅内

10、肿瘤：13-26% 好发年龄：31-40岁；男：女3:2 常见部位：半球皮层，额、颞多见；儿童：小脑半球 肿瘤性质：低恶 临床特点：生长较缓慢，RICP，1/3癫痫首发症状， 额叶：精神障碍、性格改变 诊 断：CT:低密度灶，少强化。 MRI:不强化，肿瘤周围水肿轻；恶性强化明显 治疗措施：手术，放疗，化疗 预 后：平均2-3年，5年生存率约30%，少数可达10年。 胶质母细胞瘤 Glioblastoma multiforme (GBM) 发 生 率：20% 好发年龄：30-50 岁，男：女2-3:1 常见部位：半球白质，常累及多个脑叶 肿瘤性质：高恶性 临床特点：浸润生长,长速快, RICP

11、明显 易出血,病程短 诊 断：CT:混杂密度，不均匀强化； MRI：相同 治疗措施：手术，放疗，化疗 预 后：生存时间约1年。 少枝胶质瘤 oligodendroglioma 发 生 率：3-12% 好发年龄：30-40 岁，男：女2:1 常见部位：半球白质，额叶多见：占50% 肿瘤性质：低恶性， 临床特点：生长缓慢，侵润生长，不规则，常有钙 化，界线清。癫痫发作：50-80% 诊 断：CT:混杂密度，可强化，钙化多； MRI:增强明显 治疗方法：手术、放疗、化疗 预 后：较好，病程2-3年，可长达30年 室管膜瘤 ependymoma 发 生 率：5-6%， 好发年龄：青少年，儿童9% 常见

12、部位：60-70%幕下，四脑室、侧脑室 肿瘤性质：低恶 临床特点: RICP,眩晕，共济失调。幕上可癫痫发作。 四脑室：脑积水。 诊 断：CT:混杂密度，可强化，钙化多； MRI:增强明显 治疗措施：手术、放疗、化疗 预 后：较好，5年生存率：40%。 髓母细胞瘤 medulloblastoma 发 生 率：儿童常见，颅内肿瘤：15-20% 好发年龄：2-10岁，男：女2:1 常见部位：小脑蚓部（四脑室顶） 肿瘤性质：高恶性 临床特点：生长速度快,CSF循环受阻， 颅内压高,共济失调 诊 断：CT:等密度，强化明显，脑积水； MRI:增强明显 治疗措施：手术、放疗、化疗 预 后：不良，易神经系

13、统外转移（5%） 课间休息 听神经瘤 acoustic neuroma 发 生 率：8-10%，CPA：65-72% 好发年龄：31-40，40岁：需排除纤维瘤病 常见部位：前庭神经上支Schwann细胞 临床特点：耳呜, 听力下降，面部麻木、味觉改变 后组神经症状：声音嘶哑，吞咽困难， 脑干、四脑室受压：脑积水、RICP 诊 断：BAEP：听力下降。 CT:内听道扩大，肿瘤圆形增强，中心囊变 MRI:增强明显 治疗措施：手术全切、保留面神经、小肿瘤（3cm): 刀 预 后：好 听神经瘤刀治疗后2年逐渐缩小 脑膜瘤 Meningioma 发 生 率：14.4-19% 好发年龄：高发年龄：45，

14、男：女1:1.8 常见部位：矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨。多发：8% 肿瘤性质：良性，恶性少见 临床特点：生长缓慢，完整包膜，血供丰富，肿瘤小， 无症状 诊 断：CT:等密度，有钙化，强化明显， MRI:增强明显，常有“硬脑膜尾征” DSA：了解血供，术前栓塞 治疗措施：手术，刀，刀 预 后：好，恶性、颅底脑膜瘤手术效果差 原发性中枢神经系统淋巴瘤 primary CNS lymphoma 发 生 率：0.85-2% 好发年龄：成年人，艾滋病（1.9）。男比女多 常见部位：额叶、脑深部及脑室周围 肿瘤性质：恶性 临床特点：精神症状、癫痫及肢体运动障碍 诊 断：CT、 MRI :等密度，强化明显，常

15、与 脑室相连，周围水肿 治疗措施：活检、手术，放疗、刀，化疗 预 后：治疗效果差 生殖细胞瘤 germ cell tumors 发 生 率：0.5-5%，儿童0.3-15%， 好发年龄：青少年，男：女2-3.2:1 常见部位：松果体区、鞍上区 肿瘤性质：恶性 临床特点：松果体区：上视麻痹，脑积水，RICP, 共济失调，性早熟 鞍上区：视力障碍、尿崩、垂体功能减退 诊 断：CT、 MRI : 畸胎瘤：形态不规则、钙化 肿瘤标记物：阳性 治疗措施：手术，放疗、刀，化疗 预 后：畸胎瘤手术治疗效果好。 表皮样囊肿皮样囊肿 epidermoidcyst dermoid cyst 发 生 率：0.5-1

16、.5% ，先天性肿瘤 好发年龄：青少年多见，男：女2-3.2:1 常见部位：CPA、鞍上区，头皮中线 肿瘤性质：良性 临床特点：CPA:三叉神经痛，RICP,无菌性脑膜炎 鞍上区：视力障碍、尿崩、垂体功能减退 诊 断：CT: 低密度，不强化，无水肿， MRI：T1：不均匀低信号，T2：高信号 治疗措施：手术 预 后：好。 垂体瘤 pituitery adnoma 发 生 率：10% 好发年龄：30-40 男女 肿瘤部位：鞍区 肿瘤性质：良性 临床特点：内分泌改变，视力下降，RICP 诊 断：内分泌学检查 CT: 蝶鞍扩大，鞍区占位，增强明显 MRI：正常垂体：男9mm，女： 11mm X平片：

17、蝶鞍 治疗措施：溴隐亭，r刀，手术 预 后：好。 垂体腺瘤分类 嗜酸性: PRL腺瘤、GH腺瘤 嗜硷性: ACTH腺瘤、TSH腺瘤 嫌色性: 无分泌功能 垂体腺瘤分类及治疗方法选择 微腺瘤 (直经1cm):嗅隐仃、刀、经牒手术 小腺瘤 (直经1cm, 2cm):刀、嗅隐仃、经牒手术 大腺瘤 (直经 2cm):经牒、经颅手术、嗅隐仃 颅咽管瘤 Craniopharyngloma 发 生 率:2.5-4% 好发年龄:儿童：5-10岁， 常见部位:鞍上区 肿瘤性质:良性 临床特点:视力下降，垂体功能低下：发育迟缓， 肥胖，间脑综合征 尿崩,发育迟慢 治疗措施:手术瘤内放射P32，Au198 预 后:

18、不良 间脑综合征 主要症状为植物性神经功能紊乱，表现有 体温调节障碍，尿崩症，睡眼障碍，肥胖，血 管舒缩性发作，猝倒，流涎，流泪，出汗等。 脊索瘤 chodoma 发 生 率：0.1-0.5%，儿童0.3-15% 好发年龄：20-40，男：女2-3:1 常见部位：骶尾部：50%，斜坡：35% 肿瘤性质：良性病变，侵润生长 临床特点：骶尾部：局部疼痛，神经症状 斜坡：头痛，颅神经症状 诊 断：CT：等、高密度，骨质破坏 MRI: 不均匀信号，可增强 X片：骨质破坏、钙化 治疗措施：手术全切困难，放疗 预 后：可生存4-8年 脑转移瘤 metastasis tumor 发 生 率：5% 好发年龄：

19、任何年龄 常见部位：80%大脑中动脉分布区，小脑 原发肿瘤：肺、乳腺胃腺癌 临床特点：RICP,75%有肢体瘫痪，15%癫痫 诊 断：CT、 MRI: 球形，混杂密度，可增强， 水肿明显 治疗措施：单个：手术切除，放疗、刀，化疗 预 后：不良。 血管网状细胞瘤 angioreticuloma 发 生 率：1-2.5% 好发年龄：40-50，男女，家族倾向，红细胞增多症 常见部位：小脑半球:85%，延髓：3% 肿瘤性质：良性 临床特点：70%小脑肿瘤囊性，囊内有血供丰富的 瘤结节，有其它部位血管瘤。RIP,小脑 体征 诊 断：CT、MRI：小脑囊性变内有肿瘤结节，增强 DSA:可见血管团 治疗措

20、施：手术：血供丰富的手术困难 预 后：好 第二节 椎管内肿瘤 椎管肿瘤是脊髓及脊髓邻近原发性或转移 性肿瘤，占中枢神经肿瘤的15%。 发病率：0.92.510万，大约是脑肿瘤 的110。 部 位：胸段：约1/2，颈段：14，腰骶 段及马尾：14 。 年 龄：2050岁。 性 别：男 女，女性脊膜瘤多见。 一.分类、病理 1.髓内肿瘤：占24。星形细胞瘤：1/3； 室管膜瘤：1/3；海绵状血管瘤、 皮样（表皮样）囊肿、脂肪瘤、 畸胎瘤 2.髓外硬脊膜下:占51，多良性。常见脊膜瘤、 神经鞘瘤、神经纤维瘤 3.硬脊膜外肿瘤：25，多恶性。常见肉瘤、 转移瘤软骨瘤 二.临床表现 1.刺激期: 神经痛

21、：早期症状，神经后根（后角 细胞）受刺激，有定位价值。 2.脊髓半侧损害综合征：(Brown-Sequards syndrome)：同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉消失， 对侧23个节段以下的浅感觉丧失。 3.肢体运动障碍：下位运动元瘫痪：肌力下降， 肌张力低，腱反射减弱，肌萎缩，病理反射（-）。 上位运动元瘫痪：肌力下降，肌张力增高，腱反射 亢进，无肌萎缩，病理反射（+）。 4.自主神经功能障碍： 常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下： 少汗。T2以上肿瘤出现Hornersyndrome(睫状 脊髓中枢受损）。 霍纳综合征（Horner Syndrome）：病变阻 断了交感神经通路而引起的眼、

22、瞳孔、眼睑等 改变,临床表现为典型的三联征:眼裂变小、瞳 孔缩小及同侧面部少汗。 5.其他：蛛网膜下腔出血，RICP。 三.诊断 病史、体征。 1.MRI:准确确定肿瘤部位、脊髓受压情况。 2.CT：了解骨质改变。 3.X片：椎管改变。 4.DSA:肿瘤血供，排除血管性病变。 四.鉴别诊断 颈椎病、椎间盘突出症、脊髓空洞、结核。 四.治疗 手术切除：唯一有效的治疗手段。肿瘤全切， 预后良好。恶性肿瘤可缓解症状。 r刀：手术难以切除的肿瘤。 常见椎管肿瘤 神经鞘膜瘤 spinalschwanns cell 发 生 率：50%， 好发年龄：20-50，女男 常见部位：神经后根，胸段常见 肿瘤性质：

23、实性，大小不一，可见哑铃型生长 临床特点: 发展慢，病程长，出血则进展快。根痛， 向心性运动、感觉障碍。晚期括约肌功 能障碍 诊 断：CT、MRI:均匀异常信号，增强明显 治疗措施：手术 预 后：好 膜瘤 spinal meningioma 发 生 率：10-30%， 好发年龄：20-50，女男 常见部位：髓外硬膜下（85%），胸段 肿瘤性质：质地硬，有包膜，基底在硬膜，血供丰富 临床特点: 根痛，感觉、运动障碍 诊 断：MRI:均匀异常信号，增强明显 治疗措施：手术、放疗 预 后：较好 室管膜瘤 ependymoma 发 生 率：5-6%， 好发年龄：30-60 常见部位：脊髓中央管，可长段

24、生长。颈髓、圆锥多见 肿瘤性质：质地软，有包膜，肿瘤两级可有空洞 临床特点: 生长慢，病程长，根痛，感觉、运动障碍， 括约肌功能障碍 诊 断： MRI:异常信号，增强明显 治疗措施：手术、放疗 预 后：较好 星形细胞瘤 astrocytoma 发 生 率： 好发年龄：30-60% 常见部位：脊髓全段，胸段较多，颈段次之 肿瘤性质：低恶（75%），无包膜，侵润生长 临床特点：进展快，病程短，症状重 诊 断：MRI:脊髓增粗，高信号，增强不明显 治疗措施：手术难以完全切除，脊膜开放减压 预 后：差 ， 转移瘤 metastasis tumor 发 生 率：10%癌症可发生椎管内转移 好发肿瘤：肺、前列腺、乳腺、肾