肾平滑肌肉瘤6例报告并文献复习

1、 肾平滑肌肉瘤6例报告并文献复习 北京大学第一医院泌尿外科 北京市西城区 100034摘要：探讨原发性肾平滑肌肉瘤的诊断、治疗及预后。摘要: 目的 探讨原发性肾平滑肌肉瘤的诊断、治疗及预后。方法 回顾分析 1995 年至 2013年间 6例原发性肾平滑肌肉瘤的诊治经过，并随访观察疾病的进展及转归，并对其进行生存分析。结果 6例患者全部接受手术治疗，其中一例在出现转移灶后接受全身化疗、转移灶手术及介入治疗，2例失访，患者中位生存期为 21.0( 6 132) 个月; 术后1年生存率50%，5年生存率为 25%。结论 肾平滑肌肉瘤是一种少见后行化疗并积极治疗转移灶有可能延长患者生存期。关键词: 原

2、发性肾平滑肌肉瘤; 肾切除术; 预后原发性肾平滑肌肉瘤是一种较为少见的实体肿瘤。国内外文献多以个案报道。回顾分析北京大学第一医院1995 年 8月至2013年3月间收治原发性肾平滑肌肉瘤患者的肾脏恶性肿瘤，其恶性程度高，预后差，手术是其主要治疗方式，术后是否化疗尚存在争议，出现转移6例，现报告如下。1 资料与方法 男 性3例 ，女 性 3 例。年 龄13 75岁 ，平均年龄41岁 。肿瘤直径7.520.0cm，平均12.25cm。左肾下极1例，右肾上极5例，临床表现腹部肿块1例，腹痛1例，肉眼血尿 3例，无症状体检 1 例。 6例术前均行彩超检查，4例术前行ct或mri检查，5例影像学诊断为肾

3、脏占位性病变，1例提示肾上腺区占位。其中2例表现为肾囊实性占位，2例术前发现腔静脉瘤栓。1例术前胸部ct发现双肺转移。所有病例均行肾根治性切除术，其中两例同时行腔静脉瘤栓取出术，手术过程顺利，病人围术期平稳; 术后病证实为肾平滑肌肉瘤，并进行了术后随访。6例原发性肾平滑肌肉瘤临床资料性别 年龄（岁） 临床表现 肿瘤位置 肿瘤直径（cm） 手术方式 术后随访时间（月）女 46 体检发现 右肾上极 7.5 右肾根治+腔静脉瘤栓取出 132男 19 血尿 右肾上极 20 右肾根治 失访男 13 血尿 右肾上极 13 右肾根治 失访男 75 血尿 左肾中下极 9 左肾根治 6女 51 腹痛 右肾上极

4、8 右肾根治 36女 42 腹部肿块 右肾上极 16 右肾根治+腔静脉瘤栓取出 62随访结果：2例失访，随访时间6个月至132个月。所有患者术后均未行常规化疗，3例患者死于术后肿瘤转移，1例死于肿瘤复发。存活132个月患者于术后2年出现肺转移后行肺转移灶切除及化疗，化疗10个周期，术后7年因肝转移行肝肿瘤介入治疗（动脉导管化疗及局部栓塞），术后10年出现下肢转移行转移灶切除。3、讨论原发于肾脏的平滑肌肉瘤较为罕见,占所有成人肾脏恶性 肿瘤的0.5%1.5%。平滑肌肉瘤是最常见的肾肉瘤组织学 亚型,约占50%60%1。肿瘤起源于肾包膜、肾盂或肾血管等处的平滑肌组织,或来源于具有向平滑肌细胞分化能

5、力的间叶细胞2。肾脏平滑肌肉瘤缺乏特征性临床表现及影像学表现，误诊率高，临床诊断难度大。术前明确诊断较困难，确诊需结合术后病理 3 。 临床表现主要为腹痛、腹部包块、肉眼血尿，与其他肾恶性肿瘤表现相似。本 组 3例表现为肉眼血尿，1例表现为上腹部胀痛，1例表现为腹部包块，1例体检发现。影像学检查是发现和判断肾平滑肌肉瘤的有效方法，特别是 ct 和 mri。b超可作为筛选手段，ct和mri可反映肿瘤内部的组织结构与肾组织的关系，有助于肿瘤的定位及定性。shirkhoda 等 4 提 出 肾 肿 瘤 出 现 以 下ct表现应怀疑肉瘤:1肿块来源于肾脏包膜或者肾窦;2血管形态:稀疏的血管形成，不规则

6、且扭曲的血管、缺乏造影剂集中、有动静脉分流现象。国内有学者结合国内外文献总结肾平滑肌肉瘤 ct 特征如下: ( 1) 平扫肿瘤与肾实质呈等密度或稍高密度。 ( 2) 出血、广泛的囊变坏死常见。本组中有两例影像学可见囊性坏死，术前诊断为囊性肾癌。 ( 3) 肿瘤大部分突破肾包膜呈外生性生长。 ( 4) 病灶呈延迟和持续性强化。 ( 5) 可形成下腔静脉癌栓。本组两例术前ct发现腔静脉癌栓5。术 前 穿 刺 活 检 无 疑 是 一 种 相 对 理 想 的 诊 断 方 式 6 ， 但是在临床工作中我们对于这种影像学高度怀疑恶性的巨大肾肿瘤均首选手术治疗，且术后病理较术前穿刺活检更准确，对于可手术治疗

7、的患者我们一般不做术前穿刺活检。对于那些不能手术切除者，穿刺活检明确病理类型可指导非手术治疗。 肾平滑肌肉瘤的确诊依赖于术后病理，肿瘤肉眼可见切面呈灰白色、鱼肉状，可有包膜，较大肿瘤可见坏死、出血及囊性变。镜下肿瘤由编织状梭形细胞构成, 核密集, 多形性明显, 可见分裂像, 染色质粗大, 嗜酸性染色。免疫组织化学染色vim、肌细胞肌动蛋白 (smooth muscle actin) 及sma阳性, 提示为间叶组织及平滑肌来源。由于肾平滑肌肉瘤镜下所见不易与不典型的血管平滑肌脂肪瘤、肉瘤样肾癌等相鉴别，所以免疫组化对于确诊具有重要意义。目前肾根治性切除术是本病公认的有效治疗手段，术后是否行放化疗

8、仍有争议。国外有学者主张外科手术联合放化疗综合治疗7。肾平滑肌肉瘤预后很差，国内有学者通过对13例患者的回顾分析，将年龄，肿瘤直径、病理分级、坏死程度、是否完整切除、是否出现淋巴节转移、是否侵犯包膜或肾盂、是否化疗这8项可能预后影响因素进行二分类logistic回归及cox比例风险模型分析评估，发现这些影响因素与患者的生存状态均未见明显相关性8。有国外学者随访20 例患者得出平均生存时间为2.8(0.259)年9 ，与本组基本符合。值得注意的是本组中一例患者术后出现肺转移及肝转移，经过肺转移灶切除、化疗、肝动脉导管化疗（顺铂、丝裂霉素）及局部栓塞治疗后，生存期长达132个月，是目前所能查到的文

9、献中生存期最长的病例。提示我们对于有远处转移的患者化疗可作为一种补救治疗，多种方法联合使用值得一试，有可能延长生存期。总结肾平滑肌肉瘤是少见的肾恶性肿瘤，临床表现及影像学检查无特异性，术前明确诊断较困难，确诊主要依靠术后病理。肾根治性切除是主要治疗手段。本病患者预后很差，术后放化疗仍有争议。对于术后出现远处转移的患者化疗可作为一种补救治疗，多种方法联合使用有可能延长生存期。参考文献1赵为广,孙 光,刘晓强,等.肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习 j.临 床 泌 尿 外 科 杂 志 ,2010,25(11):825-827.2吴春霖,吴佩琴,黄种心.肾平滑肌肉瘤一例j.中华病理学杂志,2000,29

10、(5):378.3mirza m， zamilpa i， bunningj. primaryrenal synovial sarcoma.urology，2008;72(3):e11-e12.4shirkhoda a，lewis e.renal sarcoma and sarcomatoid renal cel carcinoma: ct and angiographic features. radiology， 1987;162(2):353-357.5汪丹凤、文戈，等.肾脏原发性平滑肌肉瘤的ct表现j. 临床放射学杂志，2012，31(12)：1791-17946judson i. sta

11、te-of-the-art approach in selective curable tumours:soft tisue sarcoma.ann oncol，2008;19(7):166- 169.7van der graaf wt，blay jy，chawla sp，et al. pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma( palette) : a randomised，double-blind，placebo- c o n t r o l l e d p h a s e 3 t r i a l j . l a n c e t ，2 0 1 2 ，3 7 9 ( 9 8 2 9 ) : 1 8 7 9 - 1 8 8 6 .8熊子兵、李响,等.原发性肾平滑肌肉瘤13例临床病理分析j .