帕金森病诊断（陈生弟课件

1、帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟神经变性疾病神经变性疾病帕金森病诊断（陈生弟帕金森病的神经病理帕金森病的神经病理 黑质色素变淡黑质色素变淡 Tretiakoff（1919）发现黑质神经细胞）发现黑质神经细胞，50%时产生时产生PD。 Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体路易（路易（Lewy） 小体。小体。 (主要成分主要成分-synuclein、ubiquitin、蛋白酶体成分、热休克、蛋白酶体成分、热休克 蛋白等蛋白等)帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟发病机制尚未明确发病机制尚未明确帕金森病帕金森病帕金森病发病机制

2、帕金森病发病机制帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟纹状体黑质变性 、皮质基底节变性等帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病的UK脑库诊断标准UK Parkinsons Disease SocietyBrain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病诊断（陈生弟步骤：帕金森症状的诊断v 运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。v 至少符合下述一项： A.肌肉强直 B.静止性震颤（46Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能， 脑功能及本体感受功能障碍造成）帕金森病诊断（陈生弟步骤步骤：帕金森

3、病的排除标准：帕金森病的排除标准 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森症状反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森症状 反复的脑损伤史反复的脑损伤史 确切的脑炎病史确切的脑炎病史 有眼球运动障碍有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物 1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病 病情持续性缓解病情持续性缓解帕金森病诊断（陈生弟步骤步骤：帕金森病的排除标准：帕金森病的排除标准(续续) 发病三年后，仍是严格的单侧受累发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹核上性麻痹 小脑征小脑征 早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言

4、和行为障碍早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍 锥体束征阳性（锥体束征阳性（Babinski+） CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 接触过接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性质细胞有特异性毒性帕金森病诊断（陈生弟步骤：帕金森病的支持性标准确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：v 单侧起病单侧起病v 静止性震颤静止性震颤v 疾病逐渐进展疾病逐渐进展v 发病后多为持续性的不对称性受累发病后多为持续性的不对称性受累v

5、对左旋多巴的治疗反应良好（对左旋多巴的治疗反应良好（70-100）v 应用左旋多巴导致的严重异动症应用左旋多巴导致的严重异动症v 左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含年以上（含5年）年）v 临床病程临床病程10年以上（含年以上（含10年）年）帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟 帕金森病诊断主要依据临床帕金森病诊断主要依据临床 临床与病理诊断符合率为临床与病理诊断符合率为85%左右左右 如何提

6、高临床诊断正确率如何提高临床诊断正确率 ？帕金森病的诊断正确性帕金森病的诊断正确性 帕金森病诊断（陈生弟帕金森病的神经显像诊断帕金森病的神经显像诊断 纹状体突触前多巴胺转运体功能显像纹状体突触前多巴胺转运体功能显像 纹状体突触后多巴胺受体功能显像纹状体突触后多巴胺受体功能显像 纹状体多巴摄取功能显像纹状体多巴摄取功能显像 脑局部血流灌注功能显像脑局部血流灌注功能显像 脑局部糖代谢功能显像脑局部糖代谢功能显像帕金森病诊断（陈生弟帕金森病的神经显像诊断帕金森病的神经显像诊断DAT显像显像DOPA显像显像帕金森病诊断（陈生弟99mTc-TRODAT-1 SPECT显像示随显像示随H-Y分级增加分级增

7、加逐渐下降（逐渐下降（A为正常对照，为正常对照，B-F为为H-Y的的1-5级）级）帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟 Progression of loss of storage in an initially asymptomatic identical twin of a patient with PD who 5 years later became clinically affected. (Credit: David Brooks, MD)帕金森病诊断（陈生弟6-OHDA偏侧损毁鼠模型中见损毁侧突触前膜内偏侧损毁鼠模型中见损毁侧突触前膜内PET显像浓度下降（左下图），而该侧突触

8、后膜的显像浓度下降（左下图），而该侧突触后膜的则上升（右下则上升（右下图）。图）。帕金森病诊断（陈生弟对对SND、PD患者分别进行患者分别进行18F-DG PET检测，可见检测，可见SND的的双侧基底节区糖代谢下降，而双侧基底节区糖代谢下降，而PD患者则无变化。患者则无变化。帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟帕金森病诊断（陈生弟分段性自转回波磁共振成像分段性自转回波磁共振成像1、该成像术利用脑组织在磁场参数发生特定变 化的情况下，使中脑黑质从周围脑组织中被 区分显示出。2、该成像术特异性不高，主要可用于PD和PSP 的鉴别。 帕金森病诊断（陈生弟-上图为正常对照-中图PD患者可见中脑腹外侧信 号较弱-下图PSP患者中脑中线区域信 号较弱。（Michael Hutchinson，2003）分段性自转回波磁共振成像帕金森病诊断（陈生弟经颅多谱勒超声诊断经颅多谱勒超声诊断1、多谱勒探头应置于患者颞部骨窗；2、正常人中脑黑质为低回声区，PD患者在该 区出现部分高回声区，可能与该区大量的 铁沉积有关；