第十一章先天性心脏病

1、先天性心脏病先天性心脏病 （congenital heart disease，CHD） 甘肃省人民医院心内科甘肃省人民医院心内科 徐义先徐义先 总论总论 一、教学目的要求 n（一）了解胎儿血液循环及出生后血流（一）了解胎儿血液循环及出生后血流 动力学的变化（自学为主）动力学的变化（自学为主） n（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类 （课堂讲授）（课堂讲授） n（三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、（三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、 动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力 学、临床表现及常见并发症（课堂讲授）学、临床表现及常见并发症（课堂

2、讲授） 二、教学重点 n下列疾病的下列疾病的血流动力学、临床表现及常血流动力学、临床表现及常 见并发症的诊断与治疗见并发症的诊断与治疗 n 室间隔缺损室间隔缺损 n房间隔缺损房间隔缺损 n动脉导管未闭动脉导管未闭 n法洛四联症法洛四联症 三、教学难点 n下列疾病的血流动力学变化：下列疾病的血流动力学变化： n室间隔缺损室间隔缺损 n房间隔缺损房间隔缺损 n动脉导管未闭动脉导管未闭 n法洛四联症法洛四联症 四、课程类型 n理论课理论课 五、教学方法 n讲授法与自学复习相结合讲授法与自学复习相结合 n先心病的学习，要始终把握一个先心病的学习，要始终把握一个“动动”字。字。 n方位：上下、左右、前后

3、方位：上下、左右、前后 n程度：大小程度：大小( (缺损缺损) )、高低、高低( (压力压力) )、多少、多少( (血量血量) ) 六、教具 n多媒体教学多媒体教学 n电脑（教师自备）电脑（教师自备） n激光笔激光笔 n投影投影 七、先天性心脏病先天性心脏病教学内容和步骤 n（一）概述 (overview) n（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD） n（三） 分类（classification） n（四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未 闭的血流动力学及临床表现 n（六）诊断（diagnosis） n（七） 治疗（treatment）

4、n（八）思考题 各论各论 （一）概述 (overview) n先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏 病。病。 n出生后出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占年内先天性心血管发育畸形出现率占 活产婴儿的活产婴儿的4.0512.3（上海（上海 6.87），早产儿发病率为未成熟儿的），早产儿发病率为未成熟儿的23 倍，死产先心病发病率为活产儿的倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症倍，重症 先心病占先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增，由此推算，全国每年要新增 10

5、15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术 量不足量不足5000台。台。 （一）概述 (overview) n若未经治疗，约若未经治疗，约1/3患儿在生后患儿在生后1月内夭折，严重月内夭折，严重 影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种 心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的 应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发 展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病 的诊断和治疗发生了

6、很大变化，许多先心病得到及的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及 时准确诊断，多数彻底根治。时准确诊断，多数彻底根治。 n部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治 疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先 心病预后大为改观。心病预后大为改观。 （一）概述 (overview) n1998年，我国最小年龄年，我国最小年龄(新生儿新生儿16天天)心脏心脏 外科手术（外科手术（TAPVC）在湘雅二医院获得成功。）在湘雅二医院获得成功。 n目前我国心脏手术最小新生儿为生后目前我国心脏手术最小新生儿为生

7、后3天。天。 （二）先天性心脏病的病因和预防 （etiology and prevention of CHD） n在胎儿心脏胚胎发育时期在胎儿心脏胚胎发育时期28周或周或3月内，月内， 若有任何因素影响了心脏发育，使心脏若有任何因素影响了心脏发育，使心脏 在某一部分发育停顿或异常，即可造成在某一部分发育停顿或异常，即可造成 先天畸形。先天畸形。 1.先天性心脏病的病因 n（1）遗传因素）遗传因素(内在因素内在因素) n单基因突变：单基因突变：1%-2%，可致，可致 心外畸形。心外畸形。 n马马凡氏凡氏综合征，综合征，Hurler综合征，综合征， 先天性成骨不全症。先天性成骨不全症。 n染色体畸

8、变：染色体畸变：4%5%，多伴，多伴 心外畸形。心外畸形。 n21-三体综合征，三体综合征，13,15-三体综合三体综合 征，征，18-三体综合征。三体综合征。 n染色体染色体4或或5号短臂缺失症。号短臂缺失症。 n多基因病变：多为心血管畸形，多基因病变：多为心血管畸形， 不伴其他畸形。不伴其他畸形。 n 先天性代谢紊乱：基本缺陷先天性代谢紊乱：基本缺陷 为某种酶缺乏。为某种酶缺乏。如如型糖原累积型糖原累积 病，同型胱氨酸尿症。病，同型胱氨酸尿症。 n（2）环境因素）环境因素(外界因外界因 素素)：先心病母亲：先心病母亲10%孕孕 3月内感染过病毒。月内感染过病毒。 n风疹感染。风疹感染。 n

9、柯萨奇病毒感染柯萨奇病毒感染(多见多见 于于B3、B4)。 n孕妇摄取锂盐。孕妇摄取锂盐。 n患糖尿病、酗酒、高原患糖尿病、酗酒、高原 缺氧。缺氧。 n过量辐射。过量辐射。 n药物药物(孕酮、苯丙胺孕酮、苯丙胺)。 n高龄孕妇高龄孕妇(接近绝经期接近绝经期) 2.先天性心脏病的预防预防 n加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等 高危因素，特别是在妊娠早期适量补充高危因素，特别是在妊娠早期适量补充 叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾 病。病。 （三） 分类（classification） n1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流

10、方向分为三大类先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类： n（1）左向右分流型）左向右分流型(潜在青紫型潜在青紫型)：正常情况下体循环压力：正常情况下体循环压力 大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病 理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分 流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高 压型右向左分流综合征压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，艾森门格综合征，Eisenmengers Syndrome)。

11、n（2）右向左分流型）右向左分流型(青紫型青紫型)：因心脏结构异常右室血不全：因心脏结构异常右室血不全 氧合直接进入左心室出现紫绀。氧合直接进入左心室出现紫绀。 n（3）无分流型）无分流型(无青紫型无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间：心脏左右两侧或动静脉之间 无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。 潜在紫绀型 n动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA) n主动脉缩窄Coarctation of the Aorta n房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) n室间隔缺损Ventricular Sep

12、tal Defect (VSD) n心内膜垫缺损Atrioventricular Septal Defect (AVSD) n主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) n肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS) 紫绀型 n法乐四联症Tetralogy of Fallot n完全型大动脉转位Transposition of the Great Vessels (TGA) n完全型肺静脉异位引流Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) n永存动脉干Truncus Arteriosus n三尖瓣闭锁Tricuspid

13、 Atresia n左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) 无紫绀型 n主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) n主动脉缩窄 n肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS) n肺动脉狭窄 （四）室间隔缺损的血流动力学、 临床表现、并发症 1.室间隔缺损 （Ventricular septal defect ,VSD） n室间隔缺损是最常见的左向右分流型室间隔缺损是最常见的左向右分流型 先心病，发病率占先心病的先心病，发病率占先心病的50%。 n室间隔缺损最常见的病理类型分四种：室间隔缺损最常见的病理类型分四种：

14、 n嵴上缺损嵴上缺损(干下型干下型) n嵴下缺损嵴下缺损 n三尖瓣隔瓣后缺损三尖瓣隔瓣后缺损 n肌部缺损肌部缺损 n这两部分又 称膜部缺损。 （1）. VSD血流动力学血流动力学 n正常人右室收缩压仅为左室的正常人右室收缩压仅为左室的 1/41/6，肺循环阻力为体循环的，肺循环阻力为体循环的 1/10。因缺损处两侧压差是左心。因缺损处两侧压差是左心 大于右心，左向右分流，一般情大于右心，左向右分流，一般情 况无青紫。但分流增加了肺循环、况无青紫。但分流增加了肺循环、 左房、左室工作。左房、左室工作。 n小分流量可无血流动力学变化。小分流量可无血流动力学变化。 大分流量时，左向右分流，大分流量时

15、，左向右分流， QP/QS=35，随着病情进展，高压，随着病情进展，高压 血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛， 产生动力型肺动脉高压。产生动力型肺动脉高压。 室间隔缺损血液循室间隔缺损血液循 环示意图环示意图 （1）. VSD血流动力学血流动力学 n长期高压使肺小动脉中层、长期高压使肺小动脉中层、 内膜层病理性增厚，导致梗内膜层病理性增厚，导致梗 阻型肺动脉高压，此时左向阻型肺动脉高压，此时左向 右分流量显著减少，最后引右分流量显著减少，最后引 起双向或反向分流出现青紫。起双向或反向分流出现青紫。 n当显著肺动脉高压时，右向当显著肺动脉高压时，右向 左分流，导致艾森门格

16、综合左分流，导致艾森门格综合 征。征。 室间隔缺损血液循室间隔缺损血液循 环示意图环示意图 （1）. VSD血流动力学血流动力学 （2）. VSD临床表现临床表现 n（1）一般情况下无青）一般情况下无青 紫，并发肺动脉高压紫，并发肺动脉高压 时可出现青紫，有时时可出现青紫，有时 扩张的肺动脉压迫喉扩张的肺动脉压迫喉 返神经引起声嘶。返神经引起声嘶。 n（2）肺循环充血：易）肺循环充血：易 患呼吸道疾病。患呼吸道疾病。 n（3）体循环减少：生）体循环减少：生 长发育落后。长发育落后。 n（4）听诊：（杂音由）听诊：（杂音由 室缺缺损处产生）室缺缺损处产生） nLSB3-4可闻可闻34/6级粗级粗

17、 糙全收缩期吹风样杂音，糙全收缩期吹风样杂音， 向周围广泛传导，可伴向周围广泛传导，可伴 震颤。震颤。 n合并主动脉瓣关闭不合并主动脉瓣关闭不 全时可闻舒张期杂音。全时可闻舒张期杂音。 n右向左分流时，两侧右向左分流时，两侧 压差减少，杂音减轻，压差减少，杂音减轻， P2亢进。亢进。 影像学表现 X X线表现线表现 n（l l）心影呈）心影呈“二尖瓣二尖瓣”型，肺动脉段呈型，肺动脉段呈 中度以上凸出。中度以上凸出。 n（2 2）心脏呈中度以上增大。左、右心室）心脏呈中度以上增大。左、右心室 明显增大，多数以左室更为显著。明显增大，多数以左室更为显著。 n（3 3）肺血增多，肺门动脉扩张，搏动增

18、）肺血增多，肺门动脉扩张，搏动增 强，可有强，可有“肺门舞蹈征肺门舞蹈征”，肺内动脉纹，肺内动脉纹 理增多增粗。理增多增粗。 n（4 4）主动脉结缩小或正常。）主动脉结缩小或正常。 n（5 5）缺损小、分流量少，可仅表现为左）缺损小、分流量少，可仅表现为左 心室轻度增大，肺动脉纹理略显增粗增心室轻度增大，肺动脉纹理略显增粗增 多，或心肺多，或心肺X X线所见大致正常。线所见大致正常。 n（6 6）合并重度肺动脉高压加，难以与合）合并重度肺动脉高压加，难以与合 并重度肺动脉高压的房间隔缺损相鉴别。并重度肺动脉高压的房间隔缺损相鉴别。 影像学表现UCG 左室长轴二维切面图象，室间隔膜部超声连续中断

19、征。左室长轴二维切面图象，室间隔膜部超声连续中断征。 （3）. VSD的的并发症并发症 n常见并发症：常见并发症： n支气管肺炎支气管肺炎 n充血性心衰充血性心衰 n肺水肿肺水肿 n感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面， 压差低处）。压差低处）。 （四）房间隔缺损的血流动力学、 临床表现、并发症 房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD） ASD的流行病学的流行病学 n心房间隔缺损（心房间隔缺损（Atrial Septal Defect，ASD） n是常见的先天性心脏是常见的先天性心脏 病病 n占成人先天性心脏病占成人先天性心脏病

20、的首位的首位 n国内统计占先天性心国内统计占先天性心 脏病的脏病的21-26.1% n男女比例约为男女比例约为2:1 房间隔缺损血液循环房间隔缺损血液循环 示意图示意图 ASD的分型的分型 n原发孔型原发孔型 n继发孔型继发孔型 n中央型（卵园窝型）中央型（卵园窝型） 占占80%(B) n上腔型上腔型(A) n下腔型下腔型(C) n冠状动脉窦型冠状动脉窦型(E) n筛孔型筛孔型(D) n混合型混合型 1. ASD血流动力学：血流动力学： n心房之间压力阶差不大（左房压力超心房之间压力阶差不大（左房压力超 过右房几个过右房几个mmHg），分流量与右室），分流量与右室 顺应性有关。顺应性有关。 n

21、新生儿早期，右房压稍高于左房压，新生儿早期，右房压稍高于左房压， 可以暂时性青紫。可以暂时性青紫。 n当肺循环增加时，左房压大于右房压，当肺循环增加时，左房压大于右房压， 左向右分流，分流量随缺损大小及两左向右分流，分流量随缺损大小及两 侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，侧心室顺应性而不同。因右室壁薄， 顺应性好，故左向右分流量较大。顺应性好，故左向右分流量较大。 n右室舒张期负荷过重，右室、右房大，右室舒张期负荷过重，右室、右房大， 肺循环血增多。肺循环血增多。 n大量左向右分流，肺动脉高压大量左向右分流，肺动脉高压(同上同上)。 n原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭

22、不全 时，左室大。时，左室大。 房间隔缺损血液循环房间隔缺损血液循环 示意图示意图 1. ASD血流动力学血流动力学 2. ASD的的临床表现临床表现 n（1）一般情况下无青紫，并）一般情况下无青紫，并 发肺动脉高压时可出现青紫，发肺动脉高压时可出现青紫， 有时扩张的肺动脉压迫喉返神有时扩张的肺动脉压迫喉返神 经引起声嘶。经引起声嘶。 n（2）肺循环充血：易患呼吸）肺循环充血：易患呼吸 道疾病。道疾病。 n（3）体循环减少：生长发育）体循环减少：生长发育 落后。落后。 n（4 4）心电图鉴别：继发孔房）心电图鉴别：继发孔房 缺缺电轴右偏，原发孔房电轴右偏，原发孔房 缺缺电轴左偏。电轴左偏。 n

23、（5）听诊：（杂音来源）听诊：（杂音来源 于相对性于相对性RVOT狭窄，狭窄， 而不是来源于房间隔缺而不是来源于房间隔缺 损）损） nLSB2-3可闻可闻23/6级柔级柔 和收缩期喷射音，无震和收缩期喷射音，无震 颤。颤。 nP2亢进。亢进。 nP2固定分裂。固定分裂。(心音图心音图) n 三尖瓣区可闻舒张期三尖瓣区可闻舒张期 杂音。杂音。 影像学表现 X X线表现线表现 n（l l）心脏呈）心脏呈“二尖瓣二尖瓣”型，肺动脉段多为中度以上的型，肺动脉段多为中度以上的 明显凸出。明显凸出。 n（2 2）心脏增大，中度以上增大约占半数以上。右房、）心脏增大，中度以上增大约占半数以上。右房、 右室增

24、大为其突出征象。右房增大在心内分流的鉴别右室增大为其突出征象。右房增大在心内分流的鉴别 诊断上有重要意义。诊断上有重要意义。 n（3 3）肺血增多，表现为肺动脉扩张，外围分支增粗、）肺血增多，表现为肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多。肺门动脉搏动增强，呈现增多。肺门动脉搏动增强，呈现“肺门舞蹈征肺门舞蹈征”。 n（4 4）主动脉结缩小或正常。）主动脉结缩小或正常。 n（5 5）如缺损小，分流量少，心肺）如缺损小，分流量少，心肺X X线所见可大致正常。线所见可大致正常。 n（6 6）合并重要肺动脉高压时，）合并重要肺动脉高压时，X X线表现为肺动脉段瘤线表现为肺动脉段瘤 样凸出，肺门动脉明显扩张，

25、外围分支变细，呈样凸出，肺门动脉明显扩张，外围分支变细，呈“残残 根状根状”。心脏明显增大，以右室为著。这时，难以和。心脏明显增大，以右室为著。这时，难以和 合并重度肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管末闭相合并重度肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管末闭相 鉴别。鉴别。 n胸片后前位片（左图）示心影中度增大，呈二尖瓣型，胸片后前位片（左图）示心影中度增大，呈二尖瓣型， 肺动脉段膨隆，肺门血管扩张，肺野充血，主动脉球阴肺动脉段膨隆，肺门血管扩张，肺野充血，主动脉球阴 影较少。影较少。 n左前斜位片（右图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。左前斜位片（右图）示右心房段丰满、延长（黑箭头）。 ASD超声心动

26、图超声心动图 诊断诊断 n房间隔回声带连续中断，根据中断房间隔回声带连续中断，根据中断 的位置可判断房缺的部位和类型的位置可判断房缺的部位和类型 （原发孔或继发孔），并初步估测（原发孔或继发孔），并初步估测 缺损的大小。在探测房间隔中断时，缺损的大小。在探测房间隔中断时， 以剑下四腔观较为准确。由于与声以剑下四腔观较为准确。由于与声 束方向接近平行的原因，胸骨旁及束方向接近平行的原因，胸骨旁及 心尖位四腔观要呈现假性回声中断，心尖位四腔观要呈现假性回声中断， 需注意鉴别。需注意鉴别。 n脉冲多普勒取样容积置于房间隔中脉冲多普勒取样容积置于房间隔中 断处或右房侧，可见以舒张期为主断处或右房侧，可

27、见以舒张期为主 的趋近探头方向的湍流频谱。二维的趋近探头方向的湍流频谱。二维 彩色血流显象可直接显示缺损处的彩色血流显象可直接显示缺损处的 异常血流。异常血流。 ASD超声心动图超声心动图 诊断诊断 n右心室增大，右室右心室增大，右室 流出道增宽。流出道增宽。 n由于右心负荷增重，由于右心负荷增重， M M型心室波群可见型心室波群可见 间隔与左室后壁同间隔与左室后壁同 向运动。向运动。 （四）四）动脉导管未闭动脉导管未闭的血流动力的血流动力 学、临床表现、并发症学、临床表现、并发症 动脉导管未闭动脉导管未闭 (Patent ductus arteriosus, PDA) 1. PDA的的血流动

28、力学血流动力学 n一般情况下，主动脉压大于肺一般情况下，主动脉压大于肺 动脉压，不论在收缩期或舒张动脉压，不论在收缩期或舒张 期，均有血流自主动脉流向肺期，均有血流自主动脉流向肺 动脉，肺血流量增加，左心舒动脉，肺血流量增加，左心舒 张期负荷过重，排血量达正常张期负荷过重，排血量达正常 34倍，左房、左室大。倍，左房、左室大。 n主动脉血减少致周围动脉舒张主动脉血减少致周围动脉舒张 压下降，脉压差增加，出现周压下降，脉压差增加，出现周 围血管征。围血管征。 n出现肺动脉高压右向左分流时，出现肺动脉高压右向左分流时， 造成下半身青紫，称差异性紫造成下半身青紫，称差异性紫 绀。绀。 动脉导管未闭血

29、液循动脉导管未闭血液循 环示意图环示意图 1. PDA的的血流动力学血流动力学 2. 临床表现症状取决于导管粗细。临床表现症状取决于导管粗细。 n（1）一般情况下无青）一般情况下无青 紫，并发肺动脉高压时紫，并发肺动脉高压时 可出现差异性青紫，有可出现差异性青紫，有 时扩张的肺动脉压迫喉时扩张的肺动脉压迫喉 返神经引起声嘶。返神经引起声嘶。 n（2）肺循环充血：易）肺循环充血：易 患呼吸道疾病。患呼吸道疾病。 n（3）体循环减少：生）体循环减少：生 长发育落后，周围血管长发育落后，周围血管 征。征。 n（4）听诊：（杂音来）听诊：（杂音来 源于源于PDA的导管）的导管） nLSB2可闻可闻24

30、/6级连续级连续 性机器样杂音，伴震颤。性机器样杂音，伴震颤。 nP2被掩盖。被掩盖。 n婴儿期因肺动脉压高婴儿期因肺动脉压高 或合并肺动脉高压时，或合并肺动脉高压时， 主、肺动脉压差在舒张主、肺动脉压差在舒张 期不显著，往往仅听到期不显著，往往仅听到 收缩期杂音。收缩期杂音。 动脉导管未闭 影像学表现 nX X线表现线表现 n肺血增多（一般为轻肺血增多（一般为轻 度增多），左室和左度增多），左室和左 房增大，主动脉结凸房增大，主动脉结凸 出或增宽，部分病例出或增宽，部分病例 可有可有“漏斗征漏斗征”，心，心 脏大血管搏动增强，脏大血管搏动增强， 甚至出现陷落脉是本甚至出现陷落脉是本 病的基本

31、病的基本X X线征象。线征象。 n合并重度肺动脉高压合并重度肺动脉高压 者，其者，其X X线表现相似于线表现相似于 合并重度肺动脉高压合并重度肺动脉高压 的房间隔缺损。的房间隔缺损。 胸片示心影无增大，左侧肺门血管较增粗， 两侧肺野血管略充血，以及主动脉球阴影增 大、突出，提示有动脉导管未闭存在。 胸片示心影增大较 显著，左室增大为 主。肺动脉段突出。 两肺门及肺野血管 充血明显。主动脉 球影较大，可见 “漏斗征”。 4. 并发症并发症 n常见并发症：常见并发症： n支气管肺炎支气管肺炎 n充血性心衰充血性心衰 n感染性心内膜炎感染性心内膜炎(赘生物在室间隔肺动脉赘生物在室间隔肺动脉 内膜面，

32、压差低处内膜面，压差低处) 左向右分流先天性心脏病总结 n1. 共性：临床表现共性：临床表现 n（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫/ 差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 n（2）胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响）胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响 n（3）肺循环充血：易患呼吸道疾病。）肺循环充血：易患呼吸道疾病。 n（4）体循环血流量减少：生长育落后。）体循环血流量减少：生长育落后。 n2. 个性：听诊、个性：听诊、X线表现、线表现、B超，周围血管征，并

33、发症超，周围血管征，并发症 （四）法洛四联症的血流动力学、 临床表现、并发症 法洛四联症（Tetralogy of Fallot , TOF） （五）法洛四联症（Tetralogy of Fallot , TOF） n法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病， 占先心病的占先心病的10%。 n法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室 间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动 脉狭窄最重要。脉狭窄最重要。 n法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主法洛四联症可合并其他心血管畸

34、形，如右位主 动脉弓（动脉弓（25%），左上腔静脉残留，冠状动），左上腔静脉残留，冠状动 脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉脉异常，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉 瓣缺如。瓣缺如。 1. 血流动力学血流动力学 n肺动脉狭窄，肺循环血少，肺动脉狭窄，肺循环血少， 右室大。右室大。 n肺动脉狭窄轻者，经过室肺动脉狭窄轻者，经过室 间隔缺损有少量左向右分间隔缺损有少量左向右分 流。流。 n肺动脉狭窄重者，右室血肺动脉狭窄重者，右室血 大部分进入主动脉。大部分进入主动脉。 n骑跨的主动脉接受右室、骑跨的主动脉接受右室、 左室血，肺部气体交换少。左室血，肺部气体交换少。 法洛四联症血液循环示意图

35、法洛四联症血液循环示意图 1. 血流动力学血流动力学 2. 临床表现临床表现 n（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在关闭前存在 从主动脉向肺动脉的血液分流从主动脉向肺动脉的血液分流) n（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左 分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神 经系统缺氧。经系统缺氧。 n（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指 趾端膨大如鼓棰状（见图

36、）。趾端膨大如鼓棰状（见图）。 n（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表 现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽 搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可 盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具 有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。 2. 临床表现临床表现 n（5）听诊（杂音来源于）听诊（杂音

37、来源于RVOT梗阻，非梗阻，非VSD的缺损）的缺损） nLSB2-4可闻可闻-/级收缩期喷射性杂音，可有级收缩期喷射性杂音，可有 震颤。震颤。 nP2减弱或消失。减弱或消失。 n肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响亮的第 二心音二心音(A2)。 n（6）X线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹线：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹 陷。陷。 3.影像学表现 n正位（左图）平片示两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏正位（左图）平片示两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏 轻度增大，扁平如靴状，心尖圆钝，轻度翘起。右心室及右心房增大，轻度增大，扁平如靴状，心尖圆钝，轻度翘起。右心室及