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文档简介

1、2什么是什么是黄疸黄疸??血中血中胆红素胆红素(Bilirubin)升升高致使高致使皮肤、皮肤、粘膜和巩膜发粘膜和巩膜发黄黄的症状和体的症状和体征征前言:初识黄疸前言:初识黄疸3?正常血清正常血清总胆红素水平(总胆红素水平(TBTB):1.7-1.7-17.117.1 mol/L(mol/L(国家标准),其中结合胆红素国家标准),其中结合胆红素(CBCB): :0-3.420-3.42 mol/L,mol/L,占占20%; 20%; 非结合胆红素非结合胆红素(UCBUCB):1.7:1.7-13.68-13.68 mol/L,mol/L,占占80%;80%;?TB 1-2TB 1-2倍倍 隐性

2、黄疸。隐性黄疸。 TB 2-10TB 2-10倍倍 轻度黄疸。轻度黄疸。 TB 10-20TB 10-20倍倍 中度黄疸。中度黄疸。 TB 20TB 20倍倍 重度黄疸。重度黄疸。4?TB = UCB + CBTB = UCB + CB?非结合胆红素(非结合胆红素(UCBUCB)是油性的,不溶于水,)是油性的,不溶于水,不通过尿排出;升级后的结合胆红素(不通过尿排出;升级后的结合胆红素(CBCB)溶于水,可经尿排出。溶于水,可经尿排出。5?黄疸有生理性和病理性,生理性黄疸是婴儿黄疸有生理性和病理性,生理性黄疸是婴儿出生后黄疸的一种类型,一般出生后黄疸的一种类型,一般1-2周消退。成周消退。成年

3、后出现的黄疸都属于病理性黄疸。年后出现的黄疸都属于病理性黄疸。?“假性黄疸假性黄疸”:食用胡萝卜、南瓜、橘子等:食用胡萝卜、南瓜、橘子等过多,出现胡萝卜素血症,皮肤黄染,但巩过多,出现胡萝卜素血症,皮肤黄染,但巩膜不黄。膜不黄。6黄疸的分类黄疸的分类溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸(梗阻性梗阻性)先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸以以UCBUCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以CBCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸按病因学按病因学 按胆红素性质按胆红素性质7第一部分第一部分 正常人的胆红素代谢正常人的胆红素代谢8胆红素的来源胆红素的来源衰老红细胞衰老红细

4、胞 单核单核-巨噬细胞破坏巨噬细胞破坏血红蛋白血红蛋白 (血红血红素素+珠蛋白珠蛋白)胆绿素胆绿素 胆红素胆红素bilirubin血红素血红素加氧酶加氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶9胆红素的正常来源胆红素的正常来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg 8085%:衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统:衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统 被破坏而来被破坏而来 1520%:其他物质(:其他物质(“旁路性旁路性”胆红素,胆红素,shunt bilirubin) - 骨髓幼稚红细胞的血红蛋白骨髓幼稚红细胞的血红蛋白 - 肝内含有亚铁血红素的蛋白质肝内含有亚铁血红素的蛋白质 10胆红素在血液中的转运胆

5、红素在血液中的转运血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管非结合胆红素与血清中的白蛋白结合,非结合胆红素与血清中的白蛋白结合,形成胆红素形成胆红素- -白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素11 胆红素正常代谢示意图胆红素正常代谢示意图 ( 胆红素的肠肝循环)胆红素的肠肝循环)由白蛋由白蛋白转运白转运经UGT肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官12?图片描述(复习):图片描述(复习): 由血液中衰老红细胞和旁路形成的由血液中衰老红细胞和旁路形成的UBCUBC,进入肝细,进入肝细胞并与葡萄糖醛酸结合,形成胞并与葡萄糖醛酸结合,形成CBCB。 此种此种CBCB随胆

6、汁排入肠内,变为尿胆原。后者大部分随胆汁排入肠内,变为尿胆原。后者大部分氧化为尿胆素从粪便排出,称粪胆素;一部分尿胆氧化为尿胆素从粪便排出,称粪胆素;一部分尿胆原由肠吸收回归肝内。原由肠吸收回归肝内。 回至肝内的大部分尿胆原再转变为回至肝内的大部分尿胆原再转变为CBCB,又随胆汁排,又随胆汁排入肠内,形成入肠内,形成“胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环”;所余小部分;所余小部分尿胆原则经体循环由肾排出。尿胆原则经体循环由肾排出。 13第二部分第二部分 溶血性黄疸溶血性黄疸溶血14一、溶血性黄疸溶血性黄疸 病例?患儿,男,4岁。4天前吃蚕豆,于次日出现阵发性腹痛,吐清水,皮肤黄,小便茶黄色。?2岁

7、时有“蚕豆病”发作。?PE:BP:90/40mmhg,皮肤巩膜中度黄染,口唇苍白。?入院诊断入院诊断:蚕豆病并重度贫血15?入院后查:?Blood-R: hb 34g/l,RBC 0.781012 /l ,WBC28.85 109 /l .?Urine-R: 尿胆原+,胆红素-。16二、溶血性黄疸溶血性黄疸发病机制红细胞大量破坏产生过量的UCB,难以转换。凡能引起溶血的疾病都可引发溶血性黄疸。溶血性黄疸。17溶血性黄疸发生机制示意图溶血性黄疸发生机制示意图UCB CB 正常正常CB/TB 20%粪胆原粪胆原 尿胆原尿胆原 尿胆红素尿胆红素 18?图片描述(复习):图片描述(复习): 红细胞红细

8、胞的大量破坏,形成大量的UCB,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,使UCB在血中潴留,引起黄疸。 19三、溶血性黄疸溶血性黄疸病因先天性先天性红细胞膜缺陷(遗传性球形红细胞增多症)红细胞酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)获得性获得性自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、恶性疟疾、药物或毒物(如蛇毒)引起的溶血等20遗传性球形红细胞增多症21 蚕豆病(葡萄糖蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)磷酸脱氢酶缺乏症)22输错血型可导致急性溶输错血型可导致急性溶血,危及生命!血,危及生命!23少数恶性疟患者使用小量奎宁可发生急性溶血(黑尿热)致死 。24四、溶血性黄疸溶血性黄疸诊断依据?

9、1、临床表现临床表现:一般黄疸为轻度,呈:一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色浅柠檬色。急性溶血时。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红血红蛋白尿蛋白尿。严重者出现急性肾衰。慢性溶血尚有脾大。严重者出现急性肾衰。慢性溶血尚有脾大。? 2、辅检:、辅检: (1)肝功能:肝功能: TB增加(常不超过增加(常不超过85umol/l),以,以 UCB为主,为主,CB基本正常,基本正常,CB/TB 20% 。 (2)尿常规:)尿常规:尿胆原尿胆原增加增加,胆红素无,红细胞,胆红素无,红细胞 无。无。 (3)血常规:贫血,网织红增加。白细胞、

10、血小板多正常。)血常规:贫血,网织红增加。白细胞、血小板多正常。25 五、溶血性黄疸溶血性黄疸治疗方案?任何原因引起的黄疸,任何原因引起的黄疸,去除病因是治疗的首要原则去除病因是治疗的首要原则。获得性溶血性贫血常有病因可寻,去除病因后可能获得性溶血性贫血常有病因可寻,去除病因后可能治愈。治愈。?糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶贫。贫。?脾切除对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值。脾切除对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值。?蚕豆病治疗:蚕豆病治疗: 停服蚕豆和氧化剂,积极控制感染,停服蚕豆和氧化剂,积极控制感染,输血(输血(HB60g/l

11、伴明显症状的急性溶血者均需输伴明显症状的急性溶血者均需输血)。血)。26第三章第三章 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸27一、肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸病例? 杨某,女,杨某,女,46岁,农民。因头昏、月经多于半月岁,农民。因头昏、月经多于半月前口服中药膏剂(含首乌),前口服中药膏剂(含首乌),3天前上腹胀、纳差、天前上腹胀、纳差、尿黄入院。尿黄入院。?1个月前因服用相同膏药在我科以个月前因服用相同膏药在我科以“急性黄疸肝炎急性黄疸肝炎”治疗半月,好转出院。治疗半月,好转出院。?PE:皮肤巩膜略黄染,余(:皮肤巩膜略黄染,余(-)。)。?门诊门诊:LFT:ALT339U/l,AST654U/l,TBL3

12、6.5umol/l。?初步诊断:药物性肝炎?初步诊断:药物性肝炎?28?入院查:肝胆脾入院查:肝胆脾B超正常,三大常规正常,甲、超正常,三大常规正常,甲、丙、戊肝炎病毒抗体均(丙、戊肝炎病毒抗体均(-),乙肝两对半:),乙肝两对半:HBS-ab+,余,余-。?治疗经过:予护肝、退黄治疗治疗经过:予护肝、退黄治疗10天,患者无天,患者无纳差、尿黄等不适,复查纳差、尿黄等不适,复查LFT:ALT 104U/l,AST 128U/l,TBL 16.3umol/l。好转出院。好转出院。29二、肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸发病机制肝细胞受损破坏,则会产生过量的肝细胞受损破坏,则会产生过量的UCBUCB和和C

13、BCB。多由各种致肝细胞严重损害的疾病引起。多由各种致肝细胞严重损害的疾病引起。30肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞性黄疸发生机制示意图UCB CB CB/TB 2060 %尿胆原尿胆原 轻度轻度 尿胆红素尿胆红素 +肝受肝受损了损了31?图片描述(复习):图片描述(复习): 由于肝细胞病变,对胆红素摄取、结合发生障碍,由于肝细胞病变,对胆红素摄取、结合发生障碍,故血中故血中UCB增加增加;同时因肝细胞损害及肝小叶结构;同时因肝细胞损害及肝小叶结构破坏,致使破坏,致使CB不能正常排入细小胆管,而反流入血,不能正常排入细小胆管,而反流入血,导致血中导致血中CB也升高也升高。32三、肝细胞性黄疸肝

14、细胞性黄疸病因?最常见病因:最常见病因:病毒性肝炎病毒性肝炎(甲、乙、丙、丁、(甲、乙、丙、丁、戊等)戊等)?其他肝炎其他肝炎:酒精肝、药物肝、脂肪肝、中毒:酒精肝、药物肝、脂肪肝、中毒性肝炎、代谢性肝病(性肝炎、代谢性肝病(Wilson病及血色病)病及血色病)等。等。?肝硬化、肝癌肝硬化、肝癌。33病病毒毒性性肝肝炎炎34据统计,世据统计,世界上有界上有1500万万2000万万人酗酒,其人酗酒,其中中1020的人有不的人有不同程度的酒同程度的酒精性肝病。精性肝病。35四、肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸诊断依据?1、临床表现临床表现:皮肤:皮肤浅黄浅黄至至深黄色深黄色,尿色深。有疲乏、,尿色深。有疲

15、乏、食欲减退、腹胀等肝炎症状,严重者有出血倾向。食欲减退、腹胀等肝炎症状,严重者有出血倾向。?2、辅检:、辅检: (1)肝功能:肝功能:CB与与UCB均增加,均增加,CB/TB 2060% ;有转氨酶及白蛋白等异常。;有转氨酶及白蛋白等异常。 (2)尿常规:尿常规:尿胆原尿胆原轻度轻度 ,尿胆红素尿胆红素 + + 。 (3)其他:)其他:B超、肝炎病毒标志物等异常。超、肝炎病毒标志物等异常。36五、肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸治疗方案?病毒性肝炎的退黄是建立在护肝、支持治疗基础上病毒性肝炎的退黄是建立在护肝、支持治疗基础上的,若是乙肝丙肝,还需要抗病毒治疗。的,若是乙肝丙肝,还需要抗病毒治疗。?药

16、物肝治疗的关键是不再用肝毒性药物;酒精肝恢药物肝治疗的关键是不再用肝毒性药物;酒精肝恢复在于戒酒。复在于戒酒。?常用的退黄药物:常用的退黄药物:1)中药:茵栀黄、苦黄、岩黄)中药:茵栀黄、苦黄、岩黄连注射液等。连注射液等。 2)西药:思美泰、门冬氨酸钾镁、)西药:思美泰、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、胆维他、硫酸镁、苯巴比妥等。熊去氧胆酸、胆维他、硫酸镁、苯巴比妥等。?重症黄疸可以人工肝治疗。重症黄疸可以人工肝治疗。37第三章第三章 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 (即梗阻性黄疸)(即梗阻性黄疸)38一、胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸病例? 陈某,男,陈某,男,60岁,农民。岁,农民。1周前起右上腹隐

17、痛、纳差、尿黄周前起右上腹隐痛、纳差、尿黄入院。入院。? 平素体健。平素体健。? PE:皮肤巩膜略黄染,腹平软,剑突下压痛(:皮肤巩膜略黄染,腹平软,剑突下压痛(+),肝肋下),肝肋下3CM,质韧。,质韧。? 门诊资料门诊资料: (1)上腹部上腹部 CT:肝内多发结节状低密度灶,不排:肝内多发结节状低密度灶,不排除转移病变。胆囊增大,胆总管上段扩张。除转移病变。胆囊增大,胆总管上段扩张。 (2)胃镜:浅表性胃炎胃镜:浅表性胃炎 (3) LFT:ALT 272U/l,AST 134U/L,TBL 35umol/l。 (4)乙肝两对半:乙肝两对半:HBS-ab+,余,余-。 (5)肿瘤全套:正常。

18、肿瘤全套:正常。? 初步诊断:初步诊断:1.肝内多发占位肝内多发占位 2.胆囊炎胆囊炎39?入院后查:肝胆脾彩超:肝内低回声区性质待查,入院后查:肝胆脾彩超:肝内低回声区性质待查,胰头后方低回声区性质待查。胰头后方低回声区性质待查。 U-R:胆红素:胆红素:+ 甲丙戊肝炎抗体(甲丙戊肝炎抗体(-) 请请CT室教授会诊我院门诊片:肝内密度欠均匀,室教授会诊我院门诊片:肝内密度欠均匀,未见占位病变,胰腺未见异常。胆囊体积增大。未见占位病变,胰腺未见异常。胆囊体积增大。入院后按急性黄疸肝炎(非甲戊型)给予抗炎、入院后按急性黄疸肝炎(非甲戊型)给予抗炎、护肝、退黄、护胃等治疗,并怀疑胆道梗阻。护肝、退

19、黄、护胃等治疗,并怀疑胆道梗阻。40?半月后半月后?患者上腹胀痛及纳差加重,面黄、尿黄明显加深。患者上腹胀痛及纳差加重,面黄、尿黄明显加深。查体:皮肤巩膜中度黄染,上腹压痛(查体:皮肤巩膜中度黄染,上腹压痛(+),肝大),肝大同前。复查彩超:同前。复查彩超:胰头胰头Ca可能,肝内低回声区考虑可能,肝内低回声区考虑为转移灶,胆囊肿大,肝内外胆管扩张。为转移灶,胆囊肿大,肝内外胆管扩张。?患者家属带患者去上级医院做患者家属带患者去上级医院做B超,报告同我院,超,报告同我院,自动出院。自动出院。41二、胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸发病机制胆汁淤积使大量CB排不进肠腔,而反流入血。42梗阻性黄疸发生机

20、制示意图梗阻性黄疸发生机制示意图胆道胆道梗阻梗阻尿胆原尿胆原 或消失或消失尿胆红素尿胆红素 CB UCB 正常正常CB/TB 60%43?图片描述(复习):图片描述(复习): 由于胆道梗阻,梗阻上方胆管的压力升高、由于胆道梗阻,梗阻上方胆管的压力升高、扩张,最后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆扩张,最后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的汁中的CB反流入血中反流入血中,致血中致血中CB增加,尿液增加,尿液中亦出现胆红素。中亦出现胆红素。 44三、胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸病因肝肝内性内性1、胆汁淤积性肝炎,原发性胆汁型肝硬化;、胆汁淤积性肝炎,原发性胆汁型肝硬化;2、肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等

21、。、肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等。肝肝外性外性1、胆总管结石、蛔虫、炎症、癌肿等;、胆总管结石、蛔虫、炎症、癌肿等;2、壶腹周围癌、胰头癌、肝癌等压迫胆管。、壶腹周围癌、胰头癌、肝癌等压迫胆管。外科黄疸外科黄疸45四、胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸诊断依据?1、临床表现:临床表现:皮肤浅黄到深黄,尿色深。皮肤搔痒皮肤搔痒及心动过缓,及心动过缓,粪色浅灰甚至为粪色浅灰甚至为陶土色陶土色。 外科黄疸,多有明显上腹疼痛。外科黄疸,多有明显上腹疼痛。 ?2、辅检:、辅检: (1)肝功能:肝功能:CB增加增加,UCB正常,正常,CB/TB 60% ; ALP、GGT和胆固醇增高。和胆固醇增高。 (2)尿

22、常规:尿常规:尿胆红素阳性尿胆红素阳性,尿胆原减少或无,尿胆原减少或无。 (3)其他:)其他:B超、超、CT、MRCP(磁共振胰胆管成(磁共振胰胆管成像)易发现胆管扩张。肿瘤标志物可能阳性。像)易发现胆管扩张。肿瘤标志物可能阳性。46? 许多许多梗阻性黄疸梗阻性黄疸患者被医患者被医生轻率地诊断为生轻率地诊断为“黄疸肝黄疸肝炎炎”,因而耽误治疗,频因而耽误治疗,频频引发医疗纠纷!频引发医疗纠纷!B超胆管明显扩张:提示外科黄疸!超胆管明显扩张:提示外科黄疸!47五、胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸治疗方案?梗阻性黄疸大多属于外科黄疸,常需要外科干预梗阻性黄疸大多属于外科黄疸,常需要外科干预,采取适当的

23、手术方式治疗。年龄大、身体弱不能耐采取适当的手术方式治疗。年龄大、身体弱不能耐受手术的,只好做胆道引流、胆道支架了。当然,受手术的,只好做胆道引流、胆道支架了。当然,保肝、支持治疗是必不可少的。保肝、支持治疗是必不可少的。48高位胆管高位胆管ca病人进病人进行经皮肝行经皮肝穿刺胆道穿刺胆道引流术引流术(PTCD)。49ERCP全称全称是逆行胰胆是逆行胰胆管造影,目管造影,目前泛指内镜前泛指内镜下胰胆管的下胰胆管的诊断治疗技诊断治疗技术。术。50 消化内镜切开十二指肠乳头将胆总管结石取出 51附录:三种黄疸实验室检查的区别项目项目 溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积性胆汁淤积性TB CB

24、正常正常 UCB 正常正常CB/TB 20% 2060% 60%尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原 轻度轻度 或消失或消失ALT、AST 正常正常 ALP 正常正常 GGT 正常正常 PT 正常正常 延长延长 延长延长52第四章第四章 先天性非溶血性黄先天性非溶血性黄疸疸先天性先天性非溶血性非溶血性黄疸黄疸间接胆红素间接胆红素增高症增高症( Gilbert综合征综合征)直接胆红素直接胆红素增高症增高症型型( Dubin Johnson 综合征综合征)直接胆红素直接胆红素增高症增高症型型(Rotor 综合征综合征)新生儿新生儿非溶血性非溶血性家族性黄疸家族性黄疸(Crigler Najjar 综合征

25、综合征)53?肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢的正常代谢,称为,称为先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸。临床。临床症状和体征轻或无,较难确诊,预后多良好,临床症状和体征轻或无,较难确诊,预后多良好,临床常无需治疗常无需治疗。?Gilbert 综合征(最常见):综合征(最常见): 1 1)临床上不少不明原因黄疸患者属于此类,是先天性)临床上不少不明原因黄疸患者属于此类,是先天性的非结合胆红素升高。的非结合胆红素升高。 2 2)多见于青壮年男性。临床仅表现为黄疸,)多见于青壮年男性。临床仅表现为黄疸,TB 30TB 30 84mol/ L ,

26、84mol/ L ,呈呈UCBUCB增高,其他检查均正常。增高,其他检查均正常。 3 3)给予苯巴比妥)给予苯巴比妥60mg Tid60mg Tid,3 3 天后天后TB TB 明显下降,明显下降,6 6 天后天后 TBTB正常为试验阳性。正常为试验阳性。54课后 病例分析题:55病例一:?患者,男,患者,男,50岁。大便呈现灰白色,伴身岁。大便呈现灰白色,伴身黄、尿黄黄、尿黄43天入院。入院前曾疑为天入院。入院前曾疑为“病毒病毒性肝炎性肝炎”在某院住院在某院住院17日。日。?分析:该病考虑哪一型黄疸?分析:该病考虑哪一型黄疸? ?答:梗阻性黄疸。答:梗阻性黄疸。56?男性,男性,1515岁。岁。?患者于患者于1212天前开始发热达天前开始发热达3838,感全身不适、乏力、,感全身不适、乏力、食欲减退、恶心、右上腹部不适,偶尔呕吐,曾按食欲减退、恶心、右上腹部不适,偶尔呕吐,曾按上感和胃病治疗无好转。上感和胃病治疗无好转。1 1周前皮肤出现黄染,尿色周前皮肤出现黄染,尿色较黄,无皮肤搔痒,大便正常。较黄,无皮肤搔痒,大便正常。?既往体健。既往体健

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