神经内镜治疗脑室和脑池疾病专家共识讨论稿2014-12-11

1、中国神经外科脑室/脑池系统疾病神经内镜治疗专家共识讨论稿（2014版）目录前言2一、概述3二、适用于神经内镜处理的脑室和脑池系统病变4三、神经内镜手术设备和器械4四、不同类型脑室和脑池系统病变的内镜手术治疗7（一）脑积水7（二）脑室脑池系统蛛网膜囊肿的神经内镜手术101.概述102.各种类型蛛网膜囊肿的内镜手术治疗11（1）中颅凹（外侧裂）蛛网膜囊肿的神经内镜手术治疗11（2）后颅凹蛛网膜囊肿的神经内镜治疗12（3）大脑凸面蛛网膜囊肿的神经内镜手术治疗13（4）四叠体池蛛网膜囊肿的神经内镜手术治疗15, 1613（5）鞍上囊肿的神经内镜手术治疗18, 1914（6）症状性透明隔囊肿的神经内镜手

2、术治疗20-2214（7）侧脑室囊肿的神经内镜手术治疗15（三）脑室内肿瘤的神经内镜诊断和治疗24-28151神经内镜肿瘤切除术的手术方式分类162脑室内肿瘤手术器械163神经内镜手术治疗脑室内肿瘤的适应证和禁忌证164神经内镜治疗脑室内肿瘤手术入路175神经内镜治疗脑室内肿瘤手术操作的原则和方法186神经内镜手术治疗脑室内肿瘤的并发症27197.不同部位肿瘤具体手术方式19（四）神经内镜技术在脑室脑池系统感染性疾病和寄生虫病中的应用21（五）神经内镜技术治疗脑室脑池系统出血性疾病221.脑室内血肿222.慢性硬膜下血肿22前言 随着神经内镜及内镜辅助设备的进步，神经内镜手术技术在脑室脑池系统

3、疾病的应用范围不断拓展，其作用由观察和诊断发展到手术治疗，符合神经外科微创的理念。神经内镜手术技术在治疗脑室和脑池系统疾病的优势已经被越来越多的神经外科医师认同。随着神经内镜手术技术在国内的不断推广、应用和普及，有必要对神经内镜在治疗脑室脑池系统疾病的应用加以规范。本指南的制定参照了世界卫生组织的 WHO指南编写指南和AGREE II(Appraisalof Guideline Research and Evaluation II)发展的临床指南编写方法学原则，首先由中国医师协会神经外科分会神经内镜专家委员会和中国医师协会内镜医师分会神经内镜专业委员会会商确定指南编写组的组长和副组长人选，然后

4、邀请全国知名的神经内镜手术技术专家、神经影像专家以及统计学专家和相关学者组成指南编写组担任指南的制定工作。编写时首先提出临床问题，然后根据要解决的问题和范畴检索国内外的文献证据，包括MEDLINE，ENBASE，CINAHL、Cochrane图书馆和DARE，通过确定检索手段、关键词并收集指南推荐意见相关的循证医学证据。按GRADE（Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation）证据质量分级（表1）评价证据质量，按照证据级别评价各项研究结果在相关疾病诊断与治疗中的价值，并最终明确其对指南的指导意义，达成推荐级

5、别（表2），并结合中国国情和实际情况，制定本指南。表1GRADE证据分级证据质量定义符号字母高质量我们非常确信真实的效应值接近效应估计+A中等质量对效应估计值我们有中等程度的信心：真实值有可能接近估计值，但仍存在二者大不相同的可能性+OB低质量我们对效应估计值的确信程度有限：真实值可能与估计值大不相同+OOC极低质量我们对效应估计值几乎没有信心：真实值很可能与估计值大不相同+OOOD表2推荐等级推荐等级缩写数字支持使用某疗法的强推荐强烈推荐1支持使用某疗法的弱推荐推荐2不支持使用某疗法的强推荐强烈不推荐1不支持使用某疗法的强推荐不推荐2一、概述脑室脑池系统疾病的神经内镜手术技术是指在脑室和脑池

6、系统疾病手术过程中使用神经内镜设备对病变进行观察和操作，包括内镜内神经内镜手术技术和内镜外神经内镜手术技术等。内镜手术创伤小；可以将光源置于手术区附近，照明效果更好；不需反复对焦；术中影像分辨率高，可进行全景和近距离观察，而且对周围解剖结构高清观察，利于分辨病变与正常组织间的界限；成角内镜还可观察到显微镜不能直视的部位1。此外，脑室和脑池具备神经内镜和手术器械操作所需的空间，脑脊液是内镜观察的良好介质，因此神经内镜技术治疗脑室和脑池系统疾病有其独特优势。(一) 指南的目的本指南的目的是规范神经内镜手术技术治疗脑室脑池系统疾病的适应证和手术方式，推广内镜技术在脑室脑池系统疾病的应用，提高手术疗效

7、，降低并发症的发生率。为神经外科医师应用内镜技术治疗脑室脑池系统疾病提供依据。(二) 指南适用范围目前可以应用神经内镜治疗的各种脑室和脑池系统疾病，包括脑积水、脑室内肿瘤、脑室脑池囊肿、炎性病变、寄生虫、出血性病变等。设备包括硬镜和软镜。单独内镜下手术或内镜联合显微镜手术均在本指南的建议范畴。对显微镜手术后内镜仅作为观察工具的各类脑室脑池系统疾病不在本指南讨论范围内。(三) 指南适用者使用神经内镜手术技术治疗脑室和脑池系统疾病的神经外科医师。(四) 指南编写过程本指南专家组主要由神经外科专家、神经影像专家、统计学专家和相关学者组成。文献检索2000年1月至2014年10月电子数据库，包括UpT

8、oDate、PubMed、EMBASE（Excerpta Medica database）、Cochrane图书馆和 DARE（Database of Abstracts of Reviews of Effects）数据库、CNKI中国知网-文献（总库）、万方检索-学术论文（综合）、中国生物医学文献数据库（CBM）。由文献评价小组按照按GRADE证据质量分级对论文进行评价，生成证据概要表和结果总结表。(五) 本指南的局限性指南的证据分级和推荐意见是基于当前公开发表的文献和资料，对于争议较大的问题采用专家意见，可能存在选择性偏倚。二、适用于神经内镜处理的脑室和脑池系统病变神经内镜工作条件要求存在

9、操作腔隙和通道。腔隙可以是自然存在的，例如脑室，也可以是疾病导致或手术产生的。通道用于内镜从其内通过。腔隙要求足够的空间，以保证内镜能够观察到周围结构并且能安全有效的在其内工作1。脑室脑池系统疾病具备内镜操作的必要条件。适用于内镜处理的脑室和脑池系统病变包括脑积水、脑室脑池蛛网膜囊肿、脑室内肿瘤、感染性病变、寄生虫和出血等。手术方式包括造瘘、活检和切除。此外，内镜还可用于显微手术难以直视时的辅助观察和操作。三、神经内镜手术设备和器械1、神经内镜系统 神经内镜系统主要由镜体、光源、成像系统及图像记录装置等部分构成1。（1） 镜体：包括硬镜和软镜。硬性内镜可视范围广，具备不同角度（0°、

10、6°、30°、45°、70°、120°），脑室脑池系统常用的硬镜是0°镜、6°镜和30°镜，其它角度的内镜主要用于观察。硬镜的管径有不同粗细。软镜包括纤维软镜和电子软镜，前者已经逐渐退出临床。（2） 光源：氙灯临床应用广泛，功率多为300w。新型LED冷光源也已开始应用。（3） 成像系统：包括摄像头、摄像系统主机和显示器。摄像头与神经内镜的目镜相接，通过摄像系统主机将图像传至显示器。目前应用的高清、全数字摄像头体积小、重量轻，配合高性能摄像系统主机的应用，使图像质量进一步提高。显示器显示摄像头采集到的图像，至少应具

11、备1024×768（标清）的分辨率，目前常用的高清显示器分辨率可达1920×1080P（高清）。（4） 影像记录装置影像记录装置有助于记录和保存完整的资料信息。具备强大功能的高清多媒体工作站可实时动态全屏显示手术影像，具备脚踏实时控制、回放抓图、病案资料管理等功能。2、基本器械：对于镜外操作的神经内镜手术，可以应用部分显微手术器械。内镜内操作的神经内镜手术对器械的要求较高，推荐采用枪式器械，包括不同形状和大小的钳子（勺状的用于活检和肿瘤切除；鳄鱼嘴式的用于抓囊壁和导管），专门设计的造瘘钳，钝头和尖头的剪刀（可以单臂或双臂活动），穿刺或活检用的穿刺针，球囊导管（Fogarty

12、 balloons），可于充满脑脊液环境下应用的单极电凝和双极电凝，用于止血和肿瘤切除的激光纤维等。软镜专用单极电凝、软性微型剪和微型活检钳等，为细长、柔软可弯的设计。3、辅助设备包括导航、超声、多普勒、电生理、激光、超吸、内镜的清洗消毒和存储装置等。（1） 影像导航推荐应用神经导航替代立体定向，尤其是脑室内操作时。硬镜可联合红外导航或机械导航系统。磁共振导航可用于软镜头端的颅内定位导航。（2） 术中B超神经导航辅助内镜手术应用中最大的问题是影像漂移，可辅助应用术中B超予以纠正。前者应用于内镜手术中，可以提供病变的形态、血管、神经等重要结构位置等关键信息。与导航相比，B超提供实时图像，不存在漂

13、移的现象。（3） 神经生理监测设备神经生理监测可实时评估神经功能，指导手术医师操作。监测手段包括诱发电位、肌电图及脑电图等，可监测与评价神经结构和功能的完整性。尤其是在侧裂池、CPA池和四脑室病变手术中具有重要的应用价值。（4） 颅内压监护设备为保持视野清晰，需使用冲洗液持续或间断冲洗，存在导致颅内压过高的风险。可以使用脑室内型颅内压监护设备进行监护。（5） 激光和超声外科吸引器2, 3部分脑室脑池肿瘤可应用超吸、激光等设备辅助切除，使用超吸时要注意同时冲洗，避免发热和脑脊液流出过多导致脑室塌陷。激光兼具切割和止血功能，神经内镜手术常用的激光包括掺钕的钇铝石榴子石晶体(Neodymium-do

14、ped Yttrium Aluminium Garnet，Nd：YAG)激光和磷酸氧钛钾（KTP）激光。（6） 支持臂用于术中固定内镜，免除术者易疲劳的固定工作，尤其是复杂操作需要稳定和精确的操作时。（7） 冲洗泵包括蠕动泵和离心泵两种，以前者应用居多，配合冲洗鞘管或冲洗通道保持术野清晰。除了冲洗泵外，利用高度差，冲洗液依靠重力自然流下的方式在造瘘术中也较为常用。利用冲洗泵或加压冲洗时要注意保证液体可以通过内镜流出道或内镜外通道流出，并注意流出量和速度，避免高颅压产生危险。（8） 冲洗液人工脑脊液是理想的冲洗液，但价格昂贵。临床上常使用乳酸钠林格氏液，温度应接近但不能高于体温；生理盐水可能导致

15、术后发热。冲洗液的目的是保持术野干净，维持颅内压，长时间使用内镜时，内镜头端可能发热，冲洗液也发挥降温功能。四、不同类型脑室和脑池系统病变的内镜手术治疗（一）脑积水脑积水的治疗方式主要包括分流术和神经内镜手术。分流手术对于梗阻性和交通性脑积水均适用，内镜手术最佳适应证是梗阻性脑积水。对于梗阻性脑积水，分流术和内镜手术有效率相似，目前暂无随机对照试验证据表明哪种手术更优，内镜治疗脑积水的优点在于：符合生理特点，CSF吸收仍位于脑内；避免了带管的各种并发症和不适，而且带管带来的感染等风险是伴随终生的。因此，对于梗阻性脑积水，内镜治疗可作为一线治疗手段（强烈推荐，B级证据4）。解除梗阻是治疗梗阻性脑

16、积水最理想的方式，包括导水管成形、第四脑室流出道造瘘等；不能直接解除梗阻的，可选择脑室内旁路手术，例如透明隔造瘘、第三脑室底部造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，ETV）等，通过改变脑脊液循环通路使脑脊液绕过梗阻部位进入蛛网膜下腔。脉络丛烧灼术通过减少脑脊液的分泌也可以在一定程度上提高上述手术的成功率。对于由于占位性病变（例如导水管星形细胞瘤）导致的梗阻性脑积水，在内镜治疗脑积水的同时，可以同时内镜下活检。导水管梗阻性疾病，尤其是获得性导水管梗阻是ETV的绝对适应证（强烈推荐，B证据6）。复杂性脑积水，例如多分隔的脑积水、孤立性侧脑室或第四脑室，内镜进行囊

17、壁穿通，同时进行ETV常可获得较好的治疗效果，即使造瘘无效也可再次进行分流，而且内镜下进行多囊沟通也避免了使用多根分流管7。交通性脑积水是指在脑室系统脑脊液循环无梗阻，脑室与蛛网膜下腔相通，但伴有脑室扩张。临床上，交通性脑积水以正常颅压脑积水为多见。交通性脑积水多主张采用脑室-腹腔分流术，也有学者认为内镜下第三脑室底造瘘术对于部分患者有效，可慎重选择5。内镜治疗脑积水手术的相对禁忌证包括由于颅内出血或中枢神经系统感染导致的脑积水。感染后脑积水和脑出血后脑积水是一类特殊类型的脑积水，即具备交通性脑积水的特征，又可以伴发梗阻性脑积水的表现。对于感染后脑积水患儿，在进行ETV同时加做双侧脉络丛烧灼可

18、能获得更好的结果。但是对于合并继发导水管狭窄的患者仍可考虑ETV 。ETV的有效率与年龄相关，年龄过小（6月ETV失败的可能性增高（不推荐，D级证据8）。本部分手术多应用0°或6°硬镜，30°硬镜用于观察。因为软镜工作通道细长，照明、成像质量不如硬镜，软镜下单极电凝止血效果较差。因此，软镜多用于全脑室探查操作（如多发脑室内囊虫）、导水管成形术、四室内病变的观察和活检、打通多隔囊肿等2。1. 脑积水的内镜手术方法（1） 第三脑室造瘘术6, 9, 10：包括第三脑室底部造瘘（ETV）、终板造瘘、第三脑室-小脑上池造瘘等多种方式，属于旁路手术。其中以ETV最为常用，可用

19、于导水管狭窄且导水管成形困难的梗阻性脑积水，松果体区肿瘤引起的梗阻性脑积水，四脑室流出道梗阻脑积水，部分正常压力脑积水和其他类型交通性脑积水也有一定效果。术前通过影像学资料评估室间孔、三脑室和基底池的宽度，以确认有内镜操作和造瘘手术的空间。观察三脑室底和终板的形态，三脑室底的形态对手术疗效有一定影响。第三脑室底常有以下形态：第三脑室底下疝，向下突出超过鞍结节；或向鞍背后方突出至脚间池，突出的第三脑室底与周围结构粘连，造瘘难度大，失败率高；第三脑室底平展，甚至菲薄透明，隐约可见基底动脉末端和大脑后动脉，造瘘最容易，疗效最佳；第三脑室底松弛，呈褶皱状，术后可能会发生粘连，导致手术失败，故瘘口应足够

20、大；第三脑室底先天缺损，周围结构有膜性粘连，可能导致术后瘘口闭塞。颅骨钻孔部位根据脑室形态、室间孔的位置和大小和造瘘部位决定，如需同期行透明隔造瘘或病变活检等需个体性设计钻孔部位。单纯ETV手术通常采用冠状缝前1-2cm，中线旁2-3cm处钻孔。软镜下对骨孔位置要求不高，在避开功能区的前提下可根据大脑皮层情况灵活选择。推荐使用神经导航确定穿刺部位（推荐，C级证据）。内镜下可显露侧脑室额角和室间孔，辨认脉络丛、丘纹静脉、室间孔、隔静脉等重要解剖结构。静脉和脉络丛的走行方向是识别室间孔的标志。通过室间孔，到达第三脑室底，可观察到漏斗、乳头体等第三脑室底结构。内镜进入第三脑室时，动作应轻柔，避免挫伤

21、穹窿。造瘘位置选在漏斗隐窝和乳头体之间的三角形区域中最薄弱的无血管处。先用造瘘钳在第三脑室底进行穿刺，再用扩张球囊导管或造瘘钳置扩大瘘口，通常瘘口直径不应小于5mm，避免术后瘘口粘连闭塞。瘘口边缘的少量渗血，冲洗液持续冲洗多可止血，必要时可用双极电凝烧灼止血。术中出血时尽量保持内镜原位，避免出血量导致视野模糊无法再次找到出血点，此时可大量冲洗保持视野清晰，尝试电凝止血；由于内镜电凝设备在脑脊液环境下止血效果欠佳，对于难以控制的大出血，可排空脑脊液改行镜外内镜下手术止血，或改为开颅显微镜手术止血（推荐，C级证据11）。造瘘后冲洗瘘口，观察水流情况，检查下方的Liliequist膜，打通Lilie

22、quist膜并去除基底池的蛛网膜粘连，在镜下清晰辨别基底动脉、脑干、动眼神经等结构，确认瘘口通畅并与基底池充分沟通。软镜可通过第三脑室底瘘口向下探查基底池直至枕大孔前缘。对第三脑室底造瘘困难或基底池粘连严重无法有效疏通者，在软性内镜下可探查终板，进行终板造瘘或第三脑室-小脑上池造瘘；（2） 室间孔成形术：用于单纯室间孔狭窄或闭塞所致一侧或双侧侧脑室积水；（3） 透明隔造瘘术 10：用于透明隔囊肿或肿瘤等阻塞室间孔所致一侧或双侧脑室积水；单侧室间孔狭窄成形困难者可通过透明隔造瘘使患侧脑脊液经过透明隔造瘘口由对侧侧脑室-室间孔进行循环；（4） 导水管成形（可同时进行支架植入术）：目前仅用于导水管局

23、部狭窄或膜性闭塞所致梗阻性脑积水以及孤立第四脑室，如狭窄粘连过长不适合成形术，因其副损伤可导致严重并发症； （5） 第四脑室流出道造瘘术：用于第四脑室流出道膜性闭塞；（6） 脉络丛烧灼术：通过减少脑脊液分泌治疗脑积水，多辅助其它手术方式使用；（7） 内镜下脑室灌洗术：用于出血后脑积水或感染后脑积水的脑室冲洗，同时清除血肿或炎性物质；（8） 脑积水的病因治疗：四叠体池蛛网膜囊肿可因压迫导水管导致梗阻性脑积水，内镜下四叠体池蛛网膜囊肿造瘘术能够重新开放导水管，对脑积水达到病因治疗效果；脑室内囊虫导致的脑积水可通过内镜下囊虫摘除术进行病因治疗。2. 并发症ETV的并发症较少，致命性并发症罕见。术后部

24、分患者可有不同程度的头痛和头昏，变换体位时更为明显，可能与脑脊液动力学变化有关，一般1周左右即可恢复。其他并发症包括：术后发热、颅内感染、颅内积气、硬膜下血肿及硬膜下积液、脑脊液漏和皮下积液，损伤周围结构导致的功能障碍，例如动眼外展神经损伤引起眼球活动障碍，下丘脑损伤导致抗利尿综合征等、电解质紊乱、心动过缓/心跳骤停、血管并发症、间脑发作等。导水管成形术后常见近期并发症多为手术副损伤所致，包括：眼球运动不协调；Parinaud综合征；动眼神经或滑车神经损伤；导水管周围灰质损伤可引起昏迷等严重后果。远期并发症有：术后再狭窄；支架梗阻或移位。（二）脑室脑池系统蛛网膜囊肿的神经内镜手术1.概述（1）

25、颅内蛛网膜囊肿手术指征有明确的颅内压增高表现，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿；前囟未闭或头围增大； 合并囊内出血、硬膜下出血者或合并脑积水；有明确蛛网膜囊肿所致的局灶性神经功能缺失，如偏瘫、失语或言语发育迟缓；囊肿诱发癫痫；虽无临床症状，但有囊肿增大趋势；囊肿膨胀生长导致局部颅骨隆起、周围脑组织受压；对于影像学存在脑组织受压明显，而无临床症状的幼儿蛛网膜囊肿患者，由于囊肿致使受压的脑组织呈低代谢状态，对大脑发育及邻近脑组织功能可能具有潜在的影响，并且可能进一步诱发癫痫，可以手术治疗。对于某些有癫痫或轻微行为异常但不能证实这些表现和囊肿有关联的患儿反而应该慎重；对于儿童、青少年或成人无症状者，一般

26、不考虑手术，但如果有证据证明囊肿进行性扩大或者有导致早期脑积水的趋势，可以考虑手术治疗。（2）颅内蛛网膜囊肿内镜手术方式与手术设备各种类型囊肿应用内镜治疗的方式均为囊肿造瘘和/或囊壁切除，使囊肿腔与脑室/脑池系统沟通，脑脊液可自由流动。内镜治疗囊肿的优势在于创伤小、并发症发生率低、住院时间短等。蛛网膜囊肿内镜治疗可以在硬镜或软镜下完成，在硬性工作镜下使用镜内操作技术最为常用，使用手术器械与ETV手术基本相同。部分蛛网膜囊肿如外侧裂或CPA池蛛网膜囊肿，可以在硬性观察镜下使用镜外操作技术完成，可以使用显微剪刀、显微单极、显微双极等完成。内镜支持臂可以辅助固定内镜。（3）并发症蛛网膜囊肿内镜手术治

27、疗并发症较少。硬膜下积液较为常见，其他还包括脑脊液切口漏、皮下积液、颅内感染等。周围结构损伤，如第三脑室底结构损伤，导致高热、尿崩、头痛和精神症状等。2.各种类型蛛网膜囊肿的内镜手术治疗（1） 中颅凹（外侧裂）蛛网膜囊肿的神经内镜手术治疗中颅凹（侧裂）是颅内蛛网膜囊肿最常见的部位。Galassi 等根据中颅窝囊肿的影像表现,将其分为3型：型：病变体积较小，呈纺锤形，局限于颞窝的前面，向后推压颞极。CT脑池造影常显示脑脊液可自由进出。型：病变体积中等。囊肿占据颞窝的前中部分，推开侧裂，岛叶暴露，颞叶后移缩短。多有占位效应。型：囊肿巨大，几乎占据整个颞窝。侧裂被分开，颞叶严重萎缩， 额顶叶广泛受压

28、，囊肿占据半球的大部分。可伴有颅骨畸形，颞鳞变薄。目前对于侧裂蛛网膜囊肿的手术方法有三大类：囊肿-腹腔分流术、开颅显微镜下囊肿-脑池造瘘及囊壁部分切除术、内镜下囊肿壁部分切除及囊肿-脑池造瘘术。本指南详述内镜治疗（推荐，C级证据12, 13）。1) 内镜治疗的适应证和禁忌证对于有明确囊肿相关临床症状的侧裂蛛网膜囊肿，应该手术治疗。型推荐手术（推荐，D级证据）；但是对于囊肿巨大、颞叶受压明显而没有任何临床症状的患者，是否应该手术仍有争议。2) 手术技术要点对于可以和基底池沟通的中颅凹蛛网膜囊肿，选择经外侧裂入路神经内镜手术。颅骨钻孔位置放置于最高点，避免脑脊液外流和气体进入颅内。内镜进入囊肿腔后

29、，内侧造瘘于基底池、视交叉池或颈内动脉池；对于不能和基底池沟通、体积较小、有症状、位于颞极的蛛网膜囊肿可以选择经眉弓外侧入路。在额叶和前颅底之间置入神经内镜，沿眶顶和蝶骨小翼到达侧裂。行囊肿鞍上池、脚间池造瘘。（2） 后颅凹蛛网膜囊肿的神经内镜治疗后颅凹蛛网膜囊肿占颅内蛛网膜囊肿的第二位，占颅内蛛网膜囊肿的10%20%。根据解剖位置可以分为四类：桥小脑角区域囊肿、中线区域囊肿、小脑半球区域囊肿、小脑上区域囊肿。部分幕下囊肿能够延伸到小脑幕切迹上区域。后颅凹应该首选内镜治疗，如效果不明显，才考虑开颅显微镜下手术或囊肿-腹腔分流手术。1) 适应证和禁忌证对无症状患者不需手术。定期随访，观察蛛网膜囊

30、肿是否增大；对于婴幼儿无症状患者，如囊肿巨大，可以考虑手术治疗；对患者出现明显的神经系统症状、体征或颅内压增高者应予以手术治疗。2) 手术技术要点单纯神经内镜手术 根据囊肿部位选择钻孔部位，内镜直接进入囊肿或经小脑半球皮层进入囊肿，其目的是沟通囊肿和周围脑池和或第四脑室。不需行囊壁全切或大部剥除，应尽可能多处造瘘，瘘口要够大，以提高远期疗效。内镜联合显微镜手术14仍建议首先行颅骨钻孔，单独内镜造瘘。如果找不到适合造瘘的位置，再改为骨窗，行内镜联合显微镜手术，此时仍可借助内镜对囊肿深部的结构进行观察和操作。（3） 大脑凸面蛛网膜囊肿的神经内镜手术治疗1. 适应证和禁忌证对于有囊肿相关临床症状的患

31、者应采取手术治疗，首选内镜手术治疗。相关症状包括颅高压症状、局部压迫神经功能缺损症状、局部颅骨隆起和癫痫等。2. 手术技术要点囊肿脑池造瘘适合于邻近脑池的半球囊肿。囊肿脑室造瘘适合于紧贴脑室，并且并不邻近脑池的半球囊肿。术中可同时做囊肿蛛网膜下腔造瘘，并尽可能切除游离囊肿壁。（4） 四叠体池蛛网膜囊肿的神经内镜手术治疗15, 16四叠体池蛛网膜囊肿的发病率较低，常合并各种发育畸形。内镜下囊肿造瘘是四叠体池囊肿的一线治疗方法，分流等可作为内镜失败后的二线治疗方法（推荐，C类证据17）。1) 适应证和禁忌证手术适应证包括：有颅高压症状；有对周围神经组织压迫症状。例如Parinaud综合征和行路不稳

32、；婴幼儿巨大囊肿，无症状亦应该考虑手术。2) 手术技术要点目前神经内镜治疗的入路主要有三种：侧脑室入路侧脑室-囊肿造瘘，适用于用于向侧脑室底壁和三角区内突出的大囊肿，内镜先进入侧脑室，行脑室-囊肿造瘘，为避免瘘口闭合，瘘口要足够大；侧脑室-室间孔-三脑室-囊肿造瘘，适用于向上向前突入三脑室后壁的囊肿；幕下小脑上入路囊肿造瘘及部分切除，适用于向后向下生长主体位于小脑上的囊肿，单纯的囊肿脑室造瘘术疗效欠佳，而结合脑室囊肿脑池造瘘或联合三脑室造瘘等疗效较好。因此，建议在囊肿造瘘的同时行三脑室底部造瘘术（推荐，C类证据）。此外还有一类四叠体池囊肿沿环池扩大，此型可采用枕部三角区入路，行侧脑室-囊肿造瘘

33、术，由于该入路无法兼顾三脑室底部造瘘，可以考虑进行囊肿深部与基底池造瘘。3) 并发症常见并发症有硬膜下积液和脑脊液切口漏。值得注意的是，与囊肿分流结果不一样，内镜造瘘后四叠体池囊肿多是体积缩小，很少完全消失。（5） 鞍上囊肿的神经内镜手术治疗18, 191) 适应证和禁忌证适应证：由鞍上囊肿引起的脑脊液循环障碍，继发颅内压增高；头围增大；视力障碍；囊肿进行性增大；禁忌证：单纯的内分泌功能障碍而无其他症状的症状的患者，造瘘术通常不能改善其内分泌共障碍，可视为相对禁忌证182) 手术技术手术原则在于使囊肿与脑室和脑池充分沟通，全切除囊壁没有必要，且术后并发症发生率高，推荐使用0°或6&#

34、176;硬性工作镜进行囊肿造瘘术。穿刺点选择室间孔与囊肿底壁连线的延长线与头皮的交点，一般位于冠状缝前2-4cm，中线旁2-3cm，多选择右侧入路。经右侧脑室-室间孔进入三脑室-囊肿腔，注意此时囊肿多已经把三室底壁抬起经室间孔突入侧脑室。经过室间孔操作时避免反复牵拉损伤穹窿等。建议进行囊壁部分切除+囊肿脑室、脑池造瘘术，即打通三室底壁、囊肿底壁和上壁，使囊肿与三脑室及基底池充分沟通（推荐，C级证据18）。在囊肿造瘘完成后，可以加做透明隔造瘘。（6） 症状性透明隔囊肿的神经内镜手术治疗20-22透明隔两侧壁向两侧膨隆，且侧壁间距10mm，可以诊断为透明隔囊肿。透明隔囊肿的发病率极低，能导致症状的

35、透明隔囊肿较为少见。内镜手术治疗是透明隔囊肿手术治疗的首选方法。推荐使用硬性工作镜行囊肿-脑室造瘘术。1) 适应证和禁忌证手术的适应证为影像学诊断明确，并有透明隔囊肿相关的压迫症状和/或颅高压症状。如果患者没有颅高压症状，而仅为压迫症状或其它症状（如精神行为异常、癫痫），则手术指征的掌握就一定要慎重，必须排除有其他可能导致这些症状的疾病和原因。2) 手术技术要点外科治疗方法包括：神经内镜下囊肿脑室造瘘术（透明隔造瘘术）、开颅显微手术、囊肿分流手术和立体定向囊肿造瘘术。推荐内镜下囊肿-（双侧）脑室造瘘（推荐，C类证据）。骨孔选择较常规脑室穿刺靠外，可选择距离中线旁4-6cm，冠状缝前12cm。囊

36、肿造瘘选择在血管较少的部位，多在室间孔上后方胼胝体和穹窿之间的区域（推荐，C类证据10）。（7） 侧脑室囊肿的神经内镜手术治疗侧脑室内囊肿包括神经上皮样囊肿（包括脉络丛囊肿和室管膜囊肿）和蛛网膜囊肿，其中大多数为脉络丛囊肿。1) 适应证和禁忌证有明确囊肿相关的临床表现是手术治疗的适应证。内镜手术是该疾病的一线选择（推荐，C类证据23）。无症状患者（包括婴幼儿、儿童）不予手术。2) 手术技术要点根据囊肿部位采用不用入路，多采用三角区入路或额角入路。手术方法可行囊肿壁切除加囊肿-脑室造瘘术。推荐造瘘为主，不勉强切除囊壁，切除囊壁应该以锐性分离操作为主，以防损伤正常组织。（三）脑室内肿瘤的神经内镜诊

37、断和治疗24-28脑室内肿瘤常伴有脑积水，神经内镜技术可治疗脑积水，获得组织标本、明确病变性质，部分病变还可在内镜下切除。即使无脑室扩大的脑室内肿瘤，也可以在导航等设备辅助下进行内镜手术，获得进一步的诊断和治疗。1神经内镜肿瘤切除术的手术方式分类脑室内肿瘤神经内镜手术方式包括29：轴内手术：手术器械通过内镜的工作通道完成，可以双器械同时通过双通道操作，不足是操作不如显微镜下灵活。轴内手术主要用于脑积水、蛛网膜囊肿、脑实质内囊性病变以及部分脑室内实性肿瘤29；轴外手术：内镜发挥照明和图像采集作用，器械在内镜外的工作通道操作。可用支持臂固定内镜后，进行双手操作，操作技巧同显微镜下手术，操作时避免肿

38、瘤播散以及术中出血进入脑脊液循环；轴内、外混合手术：同时使用内镜内操作通道和内镜外操作通道进行手术；内镜联合显微神经外科手术：显微镜下进行主要的手术操作，内镜观察和处理显微镜无法看到的死角区域的病变，发现重要而隐蔽的结构以及残余的肿瘤。2脑室内肿瘤手术器械适用于脑室内肿瘤操作的硬性神经内镜设备和技术发展较软镜成熟，推荐使用硬性内镜，软镜多作为辅助观察及部分硬镜不能到达区域部位的操作（推荐，C级证据27）。常用0°镜或6°镜操作，30°镜可以用于操作和观察。其它器械包括适用于硬镜工作通道的勺状活检钳、剪刀、双极电凝、激光和超声吸引器等。术中可以应用内镜支持臂，便于双

39、手同时操作。如行轴外手术操作，可在硬性观察镜下完成，应用专用或胶片制作的操作鞘撑开脑组织，建立工作通道，使用显微手术器械完成手术。3神经内镜手术治疗脑室内肿瘤的适应证和禁忌证（1） 活检：内镜手术可以完成侧脑室、三脑室以及松果体区肿瘤的所有活检操作，尤其是三脑室及室间孔最为合适（强烈推荐，D级证据）。对于四脑室肿瘤，由于操作限制以及多数四脑室肿瘤需要显微手术全切除，活检相对困难（不推荐，证据D级30），必要时可在软镜下完成。（2） 切除肿瘤：脑室表面可以见到的病变可在内镜下活检和切除。直径较小（小于2-3cm），血供不丰富，囊性，完全位于脑室内的肿瘤可以经内镜内切除。对于直径较大（大于2-3c

40、m），血供丰富的脑室内肿瘤可以经内镜外技术或内镜内、外混合手术技术切除。一般情况下，直径4cm不适合单纯内镜手术27。病变太大时，内镜下每次取出的病变体积较小，手术效率较低，浪费时间，微创手术所带来的优势不抵手术时间超长所带来的弊端。应用激光和超吸可以提高手术效率，但在临床尚未大规模应用，其实用价值有待进一步评估。对于囊性肿瘤无明确的大小限制23 31, 32。随着内镜下手术器械的发展，内镜手术应用的范围将不断扩大。对于术前确信病理性质，神经内镜手术全切困难而显微镜全切可能性大的肿瘤，例如巨大的室管膜下巨细胞星形细胞瘤，不建议采用内镜手术（不推荐，D级证据30）。肿瘤的基底大小也是影响肿瘤切除

41、难度的一个因素30。肿瘤合并脑室扩大时内镜操作相对容易，但是脑室不扩大不是内镜活检和切除术的禁忌证28。4神经内镜治疗脑室内肿瘤手术入路（1） 经额侧脑室入路：多在Kocher点的附近钻孔，也可根据病变位置灵活选择。颅骨钻孔的位置常放置在最高点，避免脑脊液过多流失。皮层造瘘点选择在非功能区。适用于侧脑室的肿瘤；（2） 经枕部侧脑室入路：切口设计在枕角穿刺点附近，经皮层造瘘进入侧脑室枕角或房部，适用于治疗包括房部在内的侧脑室后方的肿瘤；（3） 经额侧脑室室间孔三脑室入路：切口在Kocher点附近，更加偏离中线。皮层造瘘进入侧脑室，再通过室间孔进入三脑室。内镜在脑室内的活动受到来自大脑半球脑组织、

42、室间孔等的限制，进入室间孔时避免损伤穹窿。神经导航或立体定向导航有助于精确规划内镜置入点、路径和靶点（推荐，D级证据）；（4） 经纵裂胼胝体透明隔间腔穹窿间三脑室入路：切口位于冠状缝前，钻孔和穿刺时避免损伤矢状窦，经纵裂到达胼胝体，造瘘后进入透明隔间腔，经穹窿间进入三脑室。适合处理三脑室及三脑室后部肿瘤；（5） 经幕下小脑上松果体区入路33：切口位于小脑幕附近，利用小脑幕与小脑间的自然间隙到达松果体区；（6） 经后纵裂松果体区入路：切口位于枕部，利用后纵裂间隙到达松果体区，上述两入路适合处理松果体区肿瘤；（7） 经额侧脑室室间孔三脑室导水管四脑室入路：可利用软镜进行操作，在脑室扩张明显时也可选

43、用外径较小的硬镜，该入路存在损伤导水管周围组织风险；（8） 经小脑延髓裂四脑室入路：切口同常规后正中入路，切口长度较显微镜手术切口短，利用小脑延髓裂进入四脑室。该入路可用于处理四室内囊性病变。5神经内镜治疗脑室内肿瘤手术操作的原则和方法该部位肿瘤神经内镜手术的目的是解除脑脊液通路的梗阻、活检明确病理，在可能的情况下切除肿瘤。（1） 肿瘤活检：内镜活检具备的优势为可以直接观察肿瘤表面，明确血供，获取足够的组织标本，并可确切止血34。活检可达到三个目的，即获得脑脊液做细胞学检查和肿瘤标记物化验；获取肿瘤组织进行病理检查；吸除肿瘤囊性部分，达到减压目的。肿瘤活检适应证：内镜能够到达的病变；辅助检查（

44、包括影像检查及实验室化验）考虑肿瘤可能对放疗、化疗敏感或不适合手术切除的肿瘤（例如生殖细胞瘤、中枢神经系统淋巴瘤、播散的转移瘤等），在开始放、化疗前明确病理诊断；辅助检查（包括影像检查及实验室化验）诊断存疑的患者，需要活检获得病理诊断，以指导下一步治疗；鉴别肿瘤复发和放射性坏死。在活检前多不需要对肿瘤组织进行电凝热灼，避免破坏组织形态影响性质判断28。硬镜和软镜均可用于活检。在病变明显处多点取材，提高诊断的阳性率。对于伴有脑积水的患者，可以同时做ETV缓解脑积水，建议在活检操作前完成ETV（推荐，C级证据30）。（2） 肿瘤切除：对于适合手术切除的病例，使用轴内、轴外手术切除或内镜辅助显微手术

45、切除。硬镜配套器械相对成熟，应用较软镜更多。对于存在梗阻性脑积水的患者，建议先进行ETV等再进行肿瘤切除。内镜进入脑室后，观察肿瘤的形态、大小、血供、肿瘤基底及毗邻结构,决定肿瘤分块还是整块切除及供瘤血管的处理顺序。一般原则是阻断肿瘤血供后切除肿瘤31。尽量先处理肿瘤的基底部及供血血管。对于囊性肿瘤，可先抽吸囊液来缩小肿瘤体积，再行内镜下肿瘤切除；对于较小实质性肿瘤，如有明确供血动脉，电凝其蒂部及供瘤血管，断血供后完整切除。对于较大实质性肿瘤，如果能找到供血动脉，首先尽量断血供；如果无法看到供血动脉，则首先瘤内分块切除，缩小肿瘤体积，然后再断血供，切除残余肿瘤。在脑脊液中切除肿瘤，出血量多会导

46、致视野模糊，应在切除肿瘤过程中随时止血（冲洗或电凝止血），保持术野干净。内镜外手术切除肿瘤时，应用双极电凝、冲洗、球囊压迫等措施彻底止血,尽量不用明胶海棉压迫止血。术中发生内镜无法控制的出血时，须转为开颅手术。对于较大肿瘤，为预防术后血肿，切除后可放置脑室外引流管；肿瘤较小，无明显出血时，无需放置外引流管。术毕内镜和通道同时退出，皮层造瘘点以明胶海绵填塞，严密缝合硬膜，以减轻脑脊液外流。6神经内镜手术治疗脑室内肿瘤的并发症27囊性肿瘤的并发症发生率较实性肿瘤低。各种并发症包括：围手术期颅内出血/血肿，包括脑室内、脑实质内和硬膜下；记忆力障碍，多为可恢复的；偏瘫；尿崩；体重增加；Terson 综

47、合征；脑室炎和脑膜炎；脑积水；丘纹静脉梗塞；脑脊液漏；颅神经功能障碍，例如松果体区肿瘤可能引起复视；激素水平异常；脑室内积气；肿瘤播散。7.不同部位肿瘤具体手术方式（1） 侧脑室及透明隔区肿瘤的内镜手术治疗侧脑室肿瘤可分为原发性和继发性两种。前者起源于脑室壁和脑室内组织，后者起源于邻近脑组织并长入或侵入侧脑室。适用经额侧脑室入路和经枕部侧脑室入路。一侧肿瘤阻塞室间孔导致侧脑室脑积水，切口设计稍偏外，目的是能同时活检、切除肿瘤，并透明隔造瘘。（2） 三脑室及室间孔区肿瘤的内镜手术治疗三脑室及室间孔区肿瘤的常用手术入路为经额侧脑室室间孔三脑室入路，有时可采用经纵裂胼胝体透明隔间腔穹窿间三脑室入路。

48、胶样囊肿首选神经内镜手术（强烈推荐，B级证据），其手术治疗适应证为间断头痛（可能与间断堵塞室间孔有关），对于年轻无症状患者预防性切除时须谨慎选择；对于大小的要求不同于一般肿瘤，无明确大小指征；是否伴发脑积水不作为禁忌，无脑积水仍然可以内镜下操作27。穿刺点可通过导航确定，多数情况下选择非优势侧Kocher点附近23。通过室间孔见到胶样囊肿后热凝锐性切开囊壁，吸出囊内容后，观察残留囊壁附着位置，电凝后锐性切断，囊肿壁连同工作通道一同退出脑室。（3） 第四脑室肿瘤的内镜手术治疗由于多数四室肿瘤恶性程度高，显微镜全切的可能性大，目前四脑室肿瘤仍以显微镜手术为主。内镜下可采用枕下经小脑延髓裂入路，部分

49、病例可选择经额侧脑室室间孔三脑室导水管四脑室入路。四脑室肿瘤引起的梗阻性脑积水，可通过ETV处理。（4） 脑室旁肿瘤的内镜手术治疗室旁肿瘤包括丘脑胶质瘤和血管母细胞瘤等。内镜治疗丘脑胶质瘤包括两个方面：大部分丘脑低度恶性肿瘤适合经脑室入路内镜外手术技术切除。部分高度恶性丘脑胶质瘤和双侧丘脑胶质瘤适合经脑室入路内镜内手术活检明确诊断。切除肿瘤后行透明隔造瘘并瘤腔放置外引流管。（5） 松果体区肿瘤的神经内镜治疗的适应证和手术方式：33, 35, 36对于某些常规检查不能明确性质的病变，或者考虑可能对放疗、化疗敏感的肿瘤，可以使用内镜治疗，术中先行三脑室底部造瘘，然后对肿瘤进行活检，明确肿瘤的病理诊

50、断，为下一步治疗提供依据（推荐,C级证据37）。当松果体区肿瘤引起的脑积水需要进行手术治疗时，推荐优先考虑内镜下活检同时进行ETV（强烈推荐，C级证据38, 39）。首选经额侧脑室室间孔三脑室入路，可同时造瘘和活检或切除肿瘤。部分病例可采用经幕下小脑上松果体区入路或者经后纵裂松果体区入路（四）神经内镜技术在脑室脑池系统感染性疾病和寄生虫病中的应用1. 脑室炎常见病因为脑室手术后引起，如脑室腹腔分流术后或外伤性脑积水脑室外引流术后，病原菌多种多样，特别是长期大剂量使用抗生素后常常出现广泛耐药菌株或真菌感染，可表现为脑室内多发分隔、孤立第四脑室形成或脑室内积脓等，解决脑室感染最关键的问题是彻底清除

51、脑室内的感染源，神经内镜可以彻底清除脑室内各种感染源；打通脑室内炎性分隔、闭锁的室间孔和中脑导水管，以恢复脑脊液循环通畅，利于脑室内抗生素盐水的灌洗。对于不能完整切除的脓肿，可进行脓肿开窗、冲洗，有利于炎性分泌物的引流，缩短脑室感染的治疗过程。（推荐，D级证据40, 41）2. 神经系统囊虫病当脑囊虫引起的脑积水可能导致脑疝形成时，应进行脑脊液转流手术（强烈推荐，B级证据），手术方式包括内镜下脑室造瘘术和脑室腹腔分流术。囊虫引起的梗阻性脑积水可进行ETV（推荐，C级证据42），对于合并存在蛛网膜下腔囊虫和蛛网膜炎的脑积水常为交通性脑积水，此时脑室腹腔分流术联合药物治疗可能更有效43。对于脑室内

52、囊虫（包括第四脑室囊虫），内镜下囊虫切除为首先治疗（强烈推荐，B级证据44, 45）。由于抗寄生虫药物可导致囊壁变性，变脆或粘附于脑室壁，在内镜切除囊虫术前不宜应用。3. 结核瘤中枢神经系统结核球是中枢神经系统结核病的表现形式之一，首选药物治疗治疗。脑室内偶可形成结核瘤，该类病变单纯药物治疗困难，阻塞脑脊液循环通路可继发脑积水。由于脑室内结核瘤多为干酪样、质地软、血供少，吸引器可吸出，因此当药物治疗无效时可进行神经内镜下病变活检或切除，对于合并脑积水时可进行ETV（推荐,D级证据46）；如果合并结核性脑膜炎时，ETV更可能无效。（五）神经内镜技术治疗脑室脑池系统出血性疾病1.脑室内血肿脑室内血

53、肿的常见原因是血管畸形、肿瘤卒中、动脉瘤破裂（豆纹动脉远端动脉瘤、脉络丛动脉瘤、前交通动脉瘤、小脑后下动脉、基底动脉尖动脉瘤破裂等）、高血压出血、脑外伤、Moyamoya病等。治疗策略方面，推荐在脑室扩大、出现神经功能障碍时应进行脑室外引流（强烈推荐，B级证据。）凡是适合脑室穿刺外引流患者，均可行神经内镜手术清除脑室内血肿，术后放置脑室引流管，引流血性脑脊液。硬镜或软镜均可用于血肿清除，包括对侧脑室出血也可使用透明隔造瘘的方式清除47；清除血肿同时可进行ETV、透明隔造瘘术及中脑导水管扩张术，恢复受阻的脑脊液循环（强烈推荐，A级证据48, 49）；可及时发现和处理活动性脑出血，并可进行直视下电

54、凝或激光止血（推荐，D级证据50, 51）。动脉瘤破裂致脑室内出血，可在动脉瘤栓塞后进行内镜下清除脑室内血肿（推荐，D级证据52, 53）。内镜下脑室内血肿清除术相对单纯脑室穿刺外引流，可显著增高血肿清除程度，缩短住院日，降低术后脑积水的发生率。2.慢性硬膜下血肿慢性硬膜下血肿传统的治疗方法为钻孔引流术，但是部分慢性硬膜下血肿存在分隔现象，单纯钻孔引流可能导致引流不充分。软性神经内镜可直视下观察血肿壁，打通有分隔的血肿，待冲洗液完全清亮后将血肿腔与正常硬膜下腔打通，术后甚至可不放置引流。（推荐，D级证据54, 55）参考文献 1 Esposito F, Cappabianca P. Neuro

55、endoscopy: general aspects and principles. World Neurosurg,2013,79:S14-S17. 2 Gaab M R. Instrumentation: endoscopes and equipment. World Neurosurg,2013,79:S11-S14. 3 Oertel J, Krauss J K, Gaab M R. Ultrasonic aspiration in neuroendoscopy: first results with a new tool. J Neurosurg,2008,109:908-911.

56、4 Rasul F T, Marcus H J, Toma A K, et al. Is endoscopic third ventriculostomy superior to shunts in patients with non-communicating hydrocephalus? A systematic review and meta-analysis of the evidence. Acta Neurochir (Wien),2013,155:883-889. 5 Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Guidelines for manage

57、ment of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition. Neurol Med Chir (Tokyo),2012,52:775-809. 6 Mugamba J, Stagno V. Indication for endoscopic third ventriculostomy. World Neurosurg,2013,79:S19-S20. 7 Teo C, Kadrian D, Hayhurst C. Endoscopic management of complex hydrocephalus. World Neurosurg,2013,79:S21. 8 Kulkarni A V, Drake J M, Mallucci C L, et al. Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of childhood hydroce