临床检验技师临床血液学检验讲义复习精讲doc

1、精品文档复习精讲复习精讲造血检验第一章绪论第二章造血与血细胞分化发育第三章骨髓细胞学检查的临床意义第四章血细胞化学染色的临床应用第五章血细胞超微结构检查的临床应用第六章血细胞染色体检查的临床应用红细胞疾病与检验第七章贫血及其细胞学检验白细胞疾病与检验第八章白血病概述第九章急性淋巴细胞白血病及其实验诊断第十章急性髓细胞白血病第十一章慢性白血病第十二章特殊类型白血病第十三章骨髓增生异常综合征及其实验诊断第十四章恶性淋巴瘤及其实验诊断第十五章浆细胞病及其实验诊断第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断第十七章恶性组织细胞病及其实验诊断第十八章其他白细胞疾病及其实验诊断血栓与止血检验第十九章出血与血栓的基础

2、理论第二十章血栓与止血检查的基本方法第二十一章常见出血性疾病的实验诊断第二十二章血栓性疾病及其实验诊断第二十三章抗栓与溶栓治疗的实验室监测 造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色 一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。1.胚胎期造血中胚叶（卵黄囊、血岛）肝脏骨髓2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化规律）淋巴器官 髓外造血（肝、脾、淋巴结）精品文档智变成熟血细胭3,培皿干独胞（苜找更新 分向身优|5网）4.造血祭环境血管、神经、 同狭刻脆、差题9噌、细题因口造血研究主要方向造血衰竭正常造血恶性造血血细胞发育示意图骨髓原红r早幼红一中幼红

3、一晚幼红一 原粒一早幼粒一中幼粒一晚幼粒一 （中性、嗜酸、嗜破）原巨一幼巨一颗粒巨*产板巨血涌网织j红细胞杆状核一分叶核一*血小板裸核原单一劾单原淋t潜上电二桨缅闲原浆y如浆1g福f原淋幼淋_b、 t b. t事单核细胞一*淋巴b1细胞71淋巴细胞路t2组织*«滞巴组,织项目原始一成熟备注5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律细胞大小大一小原粒细胞比早幼粒细胞小， 巨核细胞由小到大核质比例大一小核大小大一小成熟红细胞核消失核形状圆一凹陷一分叶有的细胞不分叶核染色质结构细致一粗糙；疏松一紧密核染色质受色淡紫色一深紫色核膜不明显一明显核仁显著可见一无胞质里少一多淋巴细胞例外胞质颜色蓝一红

4、或深蓝一浅蓝胞质颗粒无一有粒细胞分化为3种颗粒二、骨髓细胞学检查的临床意义1 .骨髓检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2 .检查的适应证与禁忌证（凝血因子缺陷）3 .骨髓标本的采集骼骨后上棘为首选的穿刺部位4 .骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核/分叶大于血片5 .骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级） 油镜：200500个细胞6 .骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7 .正常血细胞形态学（wright染色）（1）红细胞系统形态特点原红早幼红中幼红晚幼红网织红成熟红浅红色无浅红色无胞浆 深蓝色似原红嗜耍浅红色.颜色（犊0

5、浅染区）色性 近似成熟红蜂粗颗粗密块状炭核色质粒状诙 有空隙（2）粒细胞系统形态原较 早幼粒 中幼秋 晚幼粒 杆状核 分叶核.jll>粒细胞系统形态特点:胞浆颗粒胞核形态原粒早幼粕 中幼粒晚幼粒杆状核分叶核中性中性无圆形或椭图形嗜天青嗜天青中性 (粗大，+中性紫红色,同原粒一侧扁平凹陷程度 占细胞的不超过核 1/22/3假设直径 的一半凹陷程度核径最 超过核假窄处小 设直径的干最窗 一半处1ys以上(3)单核细胞系统形态特点原单幼单胞浆灰蓝色 不透明细小紫红色颗粒成期单细小紫纪色颗粒胞核 圆形1椭圆形染色质纤细，木巴质喷桧网状不蛔则扭曲折叠较原单粗粮 疏松网状不撮则扭曲折叠较劲单粗粮 疏

6、檐网状 或桑素状(4)淋巴细胞系统形态特点胞浆淡蓝色，透明，无颗粒偶有颗粒少里颗粒染色质细致呈颗粒状仍较细致案隼藁密威大块状(5)浆细胞系统形态特点原菜成熟荣有泡沫感胞桨(丰富)染色质 相颗粒网状不附，核累 色，米 £明较 深透近掖原浆 粗糙紧密浓密成块常排列礴车轮状(6)巨核细胞系统形态特点原巨胞浆 无赖莅助巨胞体大16部分胞浆 颗粒优颗粒巨> 100 um全部跑浆颗粒化户板巨产生血小板三、血细胞化学染色1 .过氧化酶染色(peroxidase , pox2 .过碘酸-雪夫反应(periodicacid-schiffreaction , pas)3 .碱性磷酸酶染色(neut

7、rophilicalkalinephosphatase , nap4 .氯乙酸 as-d蔡酚酯酶染色(naphtholas-dchloroacetateesterase , nas-dce5 . a -醋酸蔡酚酯酶染色(a -naphtholacetateesterase , a -nae)6 .碱性 a - 丁酸蔡酚酯酶染色(a -naphtholbutyrateesterase , a -nbe)7 .酸性磷酸酶染色(acidphosphatase , acp8 .铁染色(ferricstain )酯酶的分类特导性苗酶：氯乙酸达-u茶酝酩醒（.粒京）醋髀碱性；口-丁酸禁酝酶酶（单核系非特异

8、性醋酶l中性yr q-醯酸藻酚酯酶（粒，单）（反应所需团值不同）酣酸as-d素甑酝酶（粒，单）特异性酯酶：specific esterase； se* 菲特异'性酉旨酶：nonspecific esterase nseo三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用化学染色急粒急单急淋pox(+ ) - ( + + + )(-) - ( 十 )- )pas（-）或（+） 弥漫性淡红色（-）或（+） 弥漫性淡红色 或颗粒状（十 ）成块或颗粒状a -nae（一 ） - （ + ）氟化钠抑制不敏感（十 ）活性被氟化钠抑制- )常用细胞化学染色的部分临床意义化学染色临床意义pas幼红细胞：a

9、ml-m6( + ) ; ma (-)nap积分值 1.cmlj,常为 “ 0” ；2.pnhj, aatnas-dce急粒（+ ）;其它（-）a -nbe急单（+ ）;其它（-）acp多毛细胞白血病（+ ） , /、被 l-酒石酸抑制失染色1.ida细胞外铁，铁粒幼细胞百分率一2.铁粒幼细胞贫血，环形铁粒幼细胞j红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1 .确定有无贫血 根据rbc hb和hct确定。成人诊断标准：见下表。成人贫血的诊断标准男女血红蛋白（g/l ）v 120<110 （孕妇v 100）

10、血细胞比容（hct）v 0.40<0.35红细胞计数（x 1012/l）v 4.0<3.52 .确定贫血的严重程度根据 hb浓度，划为4级（分三、六、九等）。3 .确定贫血的类型（1）形态学分类 mcv mch mchcmcv rdw（2）病因学分类：红细胞生成减少；造血原料缺乏或失利用；破坏或丢失过多。4.查明贫血的病因或原发病二、缺铁性贫血1 .血象：hbj j、rbc!,其它大致正常。 ret增多或正常。小细胞低色素贫血2 .骨髓象：红系增生，以中、晚幼红为主。其体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，着色 偏碱。其它大致正常。3 .铁染色与铁代谢的检查特点：细胞外铁消失

11、，铁粒幼细胞v15%血清铁v 8.95 mol/l ,血清铁蛋白（sf） v14pg/l,（早期）， 总铁结合力64.44科mol/l ,转铁 蛋白饱和度v 15% 红细胞游离原吓咻0.9 mol/l （全血）。三、巨幼细胞贫血叶酸和（或）维生素 b12缺乏影响细胞核 dna的合成。1 .血象特点大细胞正色素性贫血，白细胞计数正常或偏低，粒系可见“核右移”现象。2 .骨髓象特点三系细胞巨幼变，细胞胞体大,核染色质细致疏松。3 .维生素b2和叶酸含量减低四、造血功能障碍性贫血（一）再生障碍性贫血进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结不肿大。1 .血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少，网织红细胞

12、绝对值减少。2 .骨髓象：造血细胞减少（特别是巨核细胞减少）；淋巴细胞相对增多。3 .骨髓病理组织学检验：造血与脂肪组织容积比降低。（二）纯红细胞再生障碍性贫血由于单一红细胞系生成障碍所引起。骨髓红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如。五、溶血性贫血实验诊断步骤（1）确定有无溶血：按下表实验判断。溶血存在的实验检查项目参考值溶血情况网织红细胞计数0.5% 1.5%绝对值,、9(2484) x 10 /l异形红细胞0 0.6%嗜多色性红细胞0.2% 1%骨髓红系增生活跃t t ,(间期分裂细胞增多， 可见核染色质小体及卡波环)粒红比例2 4:1缩小或倒置胆红素总胆红素5.1 17

13、.1 科 mol/lt t间接胆红素为主间接胆红素1.7 10.2 科 mol/l血清游离hb< 40mg/l血管内溶血t血清结合珠蛋白0.5 1.5g/l高铁血红素白蛋白一+血红蛋白尿一+rous试验- _+血清乳酸脱氢酶109 245u/l红细胞寿命(51crti/2)2535天,缩短(2)确定血管内与血管外溶血：见下表。 血管内与血管外溶血的鉴别特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞内缺陷，外因素获得性多见红细胞内缺陷，外因素遗传性多见红细胞主要破坏场所血管内单核吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血、黄疸常见常见肝、脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小

14、多后改义hb血症常100mg/l轻度增高hb尿常见无或轻微尿含铁血黄素骨髓再障危象慢性可见少见一般阴性急性加重时可见ldh增图轻度增高(3)确定溶血的原因：不同类型溶血性贫血的实验选择见下表。 不同类型溶血性贫血试验选择主要溶血部位疑及的溶血性 贫血疾病名称病因筛选/排除试验确诊试验血管外遗传性球形红细胞增多症膜蛋白 缺陷红细胞形态检查 渗透脆性试验 酸化甘油溶血试验高渗冷溶血试验 膜蛋白电泳分析葡萄糖6-磷酸 脱氢酶缺陷症酶缺陷高铁血红蛋白还原试验g6pd光斑点试验 变性珠蛋白小体检查红细胞g-6-pd活性测定，基因分析血管外内酮酸激酶 缺之症酶缺陷pk荧光斑点试验pk活性定量测定珠蛋白生成

15、 障碍性贫血； 血红蛋白病血红蛋白异常红细胞形态异丙醇沉淀试验红细胞包涵体试验血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析 基因分析温抗体型 自免溶贫免疫因素异常红细胞形态coombs试验冷凝集素 综合征免疫因素异常红细胞形态冷凝集素试验血管内阵发性睡眠性 血红蛋白尿症细胞膜对补体敏感(获得性)rous试验尿隐血试验 蔗糖溶血试验hamm 验阵发性冷性血红蛋白尿症免疫因素异常rous试验coombs试验冷热溶血试验僦铁性其血地中诲黄血大红细胞巨幼细胞黄血嗜缭色性红细胞溶血性范血琳形红细胞瑞传性球出红细胞憎多症常见红细胞形态改变及相关疾病小红细胞环形红细胞耙形红细胞皤状红郅胞泪滴形红细胞椭图形红细胞镭状细胞引血

16、骨髓纤维化遣特性椭图形红细胞蟠哆症常见红细胞排列方式洗变及相关疾病婚钱状排列多发性骨髓痛红细胞塞隽冷凝集素琮合征常见红细胞内异常结构及相关疾痛hove 11-jolly body（染色质小体 巨幼贫he ina l djc-s-pt 6-产口 缺乏症*（变性珠蛋白小体1型定而管白病：hbh病白细胞疾病与检验一、白血病概述二、急性淋巴细胞白血病三、急性髓细胞白血病四、慢性白血病五、特殊类型白血病六、骨髓增生异常综合征七、恶性淋巴瘤八、浆细胞病九、骨髓增生性疾病十、恶性组织细胞病h一、其他白细胞疾病一、白血病概述1 .概念属于造血系统恶性肿瘤，白血病细胞呈现异常增生分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。患

17、者出现不同程度的贫血、出血、感染症状及肝脾、淋巴结肿大与胸骨压痛。2 .分类（1）按白血病细胞分化程度，分为急性和慢性白血病。前者骨髓中原始细胞30%自然病程短于6个月。后者骨髓以接近成熟阶段细胞为主，原始细胞v10%自然病程数年。（2） fab形态学分类：分为急性淋巴细胞白血病（ l1、l2、l3）和急性非淋巴（髓）细胞白血病（m0-m7）两大类及其亚型。此外，还有 micm（morphological , immunological , cytogenetics , molecular biology ）分型及髓系 肿瘤who类方案。3 .急性白血病分型(1)细胞形态学分型 中国急性白血病

18、分型标准亚型分型标准急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞溜30%无t、b淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，m0免疫细胞化学或电镜mpo日性原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞溜90% (nec ,早幼粒细胞很少，中幼粒m1 细胞以下阶段不见或罕见,pox或sb( + )的原始细胞3%m2原始粒细胞白血病部分分化型m2a骨髓中原始粒细胞 30%- 89% ( nec ,单核细胞 20%早幼粒以下阶段10%骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主m2b此类细胞30% (necm3急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30% (an

19、。，其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的auer小体m3a粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合m3b细颗粒型：嗜苯胺盅颗粒密集用细小m4急性粒一单核细胞白血病m4a以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核20%(necm4b以原、幼单核细胞增生为主，原粒+早幼粒细胞20%(necm4c具有粒系又具有单核系特征的原始细胞30% (ancm4eo除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%- 30% (此类细胞常伴有柄大而多的嗜酸颗粒)m5单核细胞白血病，以分化程度分两业型m5a未分化型，骨髓原单核细胞 80% (necm5b部分分化型，骨髓原始和幼稚单核细胞3

20、0% (anc红白血病，骨髓中红细胞系 50%常有形态学异常，红系 pas阳性，原粒细胞(或原单+m6幼单核细胞) 30%(anq ,或血片中原粒(或原单) 细胞5%骨髓中原粒(或原幼单核)细胞20% (anc 。部分病例红系 30% 50%而异常幼红细胞(巨幼样变，双核、多核、核碎裂) 10炖可诊断m7巨核细胞白血病，外周血有原巨核(小巨核)细胞；骨髓中原巨核细胞30%(2)免疫学分型急性髓细胞白血病 fab分型与免疫标志抗体m1m2m3m4m5m6m7hla-dr+十一十十+ / 一+ / 一cd34+ / 一一+ / 一+ / 一一+ / 一cd33+十十十十+ / 一+ / 一cd13

21、+ / 一十十十十一未报告cd14一+ / 一一十十一未报告cd15一十+ / 一十十+ / 一未报告血型糖蛋白a一一一一一十一血小板gp一一一一一一十4 .白血病疗效观察中枢神经系统白血病诊断标准见下表1 .有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)2 .有脑脊液的改变(1)压力增高，大于 1.96kpa (200mm20),或大于60滴/分9(2)白细胞数大于 0.01 x 10/l(3)涂片见到白血病细胞(4)蛋白大于450mg/l,潘氏试验阳性3 .排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病二、急性淋巴细胞白血病急淋可分为 l1、l2、l3三种亚型。1 .血象 w

22、bc；数增高。分类中原始及幼稚淋巴细胞增多；rbc hb及plt一般低于正常。2 .骨髓象 骨髓增生极度或明显活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，其他细胞系受抑。退化细胞明显 增多，篮细胞(涂抹细胞)多见。3 .细胞化学染色过氧化物酶(pox染色：各阶段淋巴细胞均阴性；糖原( pas染色：约20%- 80%勺原始淋巴细胞呈 阳性反应；酸性磷酸酶(acp染色：t细胞阳性，b细胞阴性。4 .免疫学检测 分为t系all和b系all及其各自的亚型。、急性髓细胞白血病血象骨髓象poxa -nae酯酶双染色其他m狎幼粒m4a及单早幼粒占30%90% auer小体易见粒、单核两系阳性或强阳性原、幼单呈性原始和幼

23、稚细胞粒单两系阳t (15: 17)pml-rarc融合基因m4eo inv (16)急性髓细胞白血病实验诊断的主要特点血象骨髓象细胞化学染色其他poxpasm0原始细胞原始细胞阴性m1原粒原粒90%至少3%m 粒阳性m2a原粒及 早幼粒原粒 30% 89%特征是形态变异 及核质发育小平衡阳性原粒 阴性m2b多数病例全血细胞减少异常中性中幼粒细胞30%核质发育极/、平衡阳性或强阳性t (8； 21) (q22; q22)细胞化学染色h期细 施同时增生或弱阳性；幼粒 呈阳性或强阳 性呈阳性，原粒不被 naf抑制，而原单 可被抑制性(p13; q22)m51原、幼单m5a原单 > 80%m5

24、b原单 v 80%阴性阳性阳性，可被naf抑制血象骨髓象细胞化学染色pasa -nae5'-核甘酸 酶m6红血病期幼红细胞幼红细胞幼红细工白血病明幼红；粒系(或单核系)红和粒系(或单核系)细胞 增生胆向阳性m7常见全血细胞减少，可见 小巨核原始及幼稚巨核阳性阳性可被naf抑制阳性四、慢性白血病1 .慢性粒细胞白血病(cml多能干细胞水平上突变的克隆性疾病。自然病程包括慢性期、加速期、急变期。脾大常为突出的体征。(1)血象白细胞数显著升高，以中性中幼粒及晚幼粒为主。杆状粒和分叶核也增多，原始粒细胞(i + n)低 于10%嗜碱、嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。红细胞、血红蛋白早期正常，随

25、病情发展降低；部分病例血小板增多。(2)骨髓象有核细胞增生极度活跃，以中性中、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10% 嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制。巨核细胞增多。加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多，可向多方面急变。(3)细胞化学染色nap阳性率及积分明显减低，甚至缺如。(4)染色体及分子生物学检验ph染色体检出率为 90395% 其中绝大多数为 t (9; 22) (q34; q11),形成 bcr-abl融合基因。2 .慢性淋巴细胞白血病(cll)(1)血象 白细胞总数增高， 以淋巴细胞为主。篮细胞明显增多。(2)骨髓象 骨髓增生明显或极度活跃。淋巴细胞显著增多

26、，基本与外周血成熟淋巴细胞形态一致。(3)细胞化学染色pas染色淋巴细胞呈阳性反应 。(4)免疫学检查 b-cll主要表达 b细胞特异性抗原，有 cd19 cd2a cd2t smig、hla-dr cd5阳 性。五、特殊类型白血病1 .浆细胞白血病(plasma cell leukemia , pcd 分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。(1)血象 浆细胞20%绝对值a 2x109/l。 (2)骨髓象各阶段异常浆细胞明显增生。(3)其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以 igg、iga型多见。多数病人尿中本 -周蛋 白阳性。2 .多毛细胞白血病(1)血象 绝大多数患者呈

27、 全血细胞减少，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。(2)骨髓象 淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。骨髓穿刺可呈“干抽”。(3)细胞化学染色具有特征性的染色是 acp染色阳性，但不被左旋(l)酒石酸抑制(trab 。(4)免疫学检验 多数病例表现b细胞的表型。六、骨髓增生异常综合征一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。mds勺分型标准(fab亚型原始粒细胞(为外周血中骨髓中环状铁粒幼细胞(骨髓外周血单核细胞x 109/lauer小体#ra<5v 1不定(-)<15ras<5v 1不定(-)>15raeb520v 5v 1(

28、-)±raeb-t21 30>5v 1(土)±cmml5 20< 5> 1(-)±*占红系细胞的百分比#见到auer小体，即使其他条件不符合，亦诊断为raeb-t1 .血象 多数病例可见三系减少，并可见 病态造血。可为不同细胞类型的贫血，红细胞形态及结构可见异常。白细胞呈不同程度的质和量的变化。中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异形粒细胞赳)样变。2 .骨髓象 多数病例骨髓增生明显活跃，伴明显病态造血。(1)红系：原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变。可见各类核畸形的幼红细胞。(2)粒系：类巨幼样变，成熟障碍。(3)巨核系：小巨

29、核细胞多见。3 .细胞化学染色骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形铁粒幼红细胞。4 .骨髓活组织检查主要表现为不成熟粒细胞增多，并有未成熟前体细胞异常定位。七、恶性淋巴瘤分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生。若骨髓穿刺涂片检查找到r-s细胞对其诊断有重要意义。非霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞或组织发生恶性增生而引起的淋巴瘤。其诊断依赖组织病理学。八、浆细胞病1.多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma, mm是骨髓内单一浆细胞株异常增生白一种恶性肿瘤，属于成熟b细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并

30、产生单克隆免疫球蛋白。单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓， 引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。(1)血象 贫血多属正细胞正色素性，红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。可见骨髓瘤细胞，若瘤细胞20% 绝对值2x109/l ,即可考虑浆细胞白血病的诊断。(2)骨髓象 瘤细胞可呈灶性分布，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断。异常浆细胞增多，其大小、 形态和成熟程度有明显异常。(3)临床生化检验患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出浆细胞和本周( b-j)蛋白，对诊断有重要意义。1)电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出b-j蛋白和鉴别k和入链，与血清电泳的结果相吻合。此法

31、敏感性高，特异性强，几乎所有患者(除不分泌型)均为阳性。2)血清钙、磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高。血磷也可升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。3)肾功能检验：肾脏损害的发生率较高。(4)免疫电泳经血清和尿免疫电泳，可将“ m成分分为以下几型：1) igg型：约占70%具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；2) iga型:约占23唳27%电泳中“m成分出现在a2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；3) igd型:含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现 b-j蛋白(多为丫链),高血钙、肾 功能损害及淀粉样变性；此外，还有ige型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。九、骨髓增生性

32、疾病1 .真性红细胞增多症(1)血象：红细胞数增多(7.010.0) x 1012/l,血红蛋白增高(180240g/l),红细胞比容增 高(0.540.80 ),网织红细胞比例不高。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。(2)骨髓象：偶有“干抽”现象，三系均增生，以红系增生为显著。2 .骨髓纤维化临床特征有贫血和脾肿大(髓外造血)。(1)血象：可见有核红细胞、嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。也可见幼稚粒细胞。(2)骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血细胞很少。(3)骨髓活检：骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变。十、恶性组织细胞病单核-巨噬细胞系统的恶

33、性增生性疾病，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。全血细胞减少是本病的典型血象表现。骨髓中可见到形态异常的组织细胞，按形态学特征，可归纳为下列五型：异常组织细胞、多核巨细胞 、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞。和反应性组织细胞病区别。h一、其他白细胞疾病1 .白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞计数持续低于 4.0 x 109/l为白细胞减少症。中性粒细胞绝对值低于 1.5x109/l ,为中性粒细胞减少症；低于 0.5 x 109/l ,为粒细胞缺乏症。感染时，粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。淋巴细胞明显增多。骨髓象：粒系细胞明显减低或缺乏成熟阶段的细胞。2 .类白血病反应指机体受某些疾病

34、或外界因素激发后，造血组织出现的血象类似白血病的反应。中性粒细胞型最常见。nap积分显著增高。 此外.也可见淋巴细胞型、单核细胞型及嗜酸性粒细胞型。骨髓象变化不大。3 .传染性单核细胞增多症的实验诊断是由eb病毒(epstein-barr virus , ebv引起淋巴细胞良性增生的传染病。血象：淋巴细胞增多，伴有异形淋巴细胞。骨髓象：多数骨髓无特异性改变。血清学检查：嗜异性凝集试验。异常白细胞及相关疾病原始淋巴细胞 篮细胞 成熟淋巴细胞 毛细胞r-s细胞(覆勖 异形淋巴细胞 异常浆细胞 火焰状籀细胞 淋巴样组织细胞 息淋»慢淋*多毛细胞白血病霍奇金病传里多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤恶组

35、血栓与止血检验一、血栓与出血检验的基础理论二、血栓与止血实验室检查三、出血与血栓性疾病及检验、基础理论功能障碍而管壁血小板沏期止血内外源及共同逮役凝曲二期止的细胞抗制和体液抗泥 系缭防止凝m无 限扩大纤维蛋白溶解系统一一 清除局部血栓止血、爆血、抗海及纤潞的关系1.血管壁的止血机制(1)收缩反应增强(2)血小板的激活(3)凝血系统激活(4)局部血黏度增高(5)抗纤溶作用2 .血小板的止血机制参与的主要因素有胶原、vwr(1)黏附功能：血小板黏附于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。 gpi b/ ix复合物。参与的主要因素有诱导剂、gpn b/ma复合物、纤(2)聚集功能：指血小板与血小板之间

36、相互黏附。维蛋白原、ca2 o诱导剂主要有 adp胶原、凝血酶、肾上腺素、aa等。(3)释放反应：贮存颗粒中的内容物的释放。(4)促凝功能：包括 pf3的促凝活性等。(5)血块收缩功能(6)维护血管内皮的完整性3 .血液凝固机制(1)凝血因子特性依赖维生素k: fn、fvh、fix和fx。对凝血酶敏感： fi、fv、fvm和fxin。hmwk。接触凝血因子：fxh、fxi和激肽系统的激肽释放酶原(pk)、高分子量激肽原(fin (不存在于血液中)、fw ( ca2 +)。内源凝血途径外源潟血途径1:1失活。apci)。血液凝固机制4 .抗血液凝固机制(1)细胞抗凝 单核-巨噬细胞系统、肝细胞及

37、血管内皮细胞。(2)体液抗凝肝素与 at-m结合，使丝氨酸蛋白酶如凝血酶、fx a、fxha、fxi a、fixa等以蛋白c系统：包括蛋白 c、蛋白s、血栓调节蛋白(tm及活化蛋白c抑制物( 灭活fva、fw a；抑制fx a与血小板膜磷脂的结合；激活纤溶系统；增强at-m与凝血酶的结合。肝素抗廉机制5.纤维蛋白溶解机制外激活途行内激活途径pai-1,pai*2外源激活途径注：pk激肽释放酶原；k激肽释放酶；hmw高分子量?t肽原；pai纤溶酶原活化抑制剂；a “2-ap; sk链激酶；ukm激酶；plg纤溶酶原；pl纤溶酶；fb(g)纤维蛋白(原)；fb ( g) (原)降解产物。xlki

38、hmwk“2抗纤溶醯fi>(g)dp2抗纤溶酶dp纤维蛋白原发性纤溶x'】y'、d, el d二聚体等继发性纤溶原发性纤溶与继发性纤溶的区别、血栓与止血实验室检查1 .一期止血缺陷筛查试验(1)出血时间(bleeding time , bt)(2)束臂试验(capillary fragility test, cft)反映血管壁结构和(或)功能缺陷及血小板的量和(或)质异常2 .血管壁检验血管性血友病因子检测(vwf主要用于vwd勺诊断和分型。血浆6-酮-前列腺素f1“(6-keto-pgf1“)及血栓调节蛋白的检测。3 .血小板检验(1)血小板生存时间(2)血小板相关免疫

39、球蛋白( platelet associated immunoglobulin , paig)检测(3)血小板聚集试验(platelet aggregation test , pagt)(4)血小板释放反应产物测定3 -tg和pf4是血小板活化的重要指标。(5)血块收缩试验(clot retraction test , crt)操作注意事项1)采血顺利，避免反复穿刺将组织液抽到注射器内，或将气泡混入。2)抗凝剂采用枸檬酸钠抗凝，不能以edta乍为抗凝剂。3)阿司匹林、潘生丁、肝素、华法林等药物均可抑制血小板聚集，故采血前一段时间不应服用此类药 物。4)测定应在采血后 3h内完成，时间过长会导致

40、聚集强度和速度降低。4.二期止血缺陷筛查试验标本采集注意事项：避免hct影响及溶血、脂血标本；制备乏血小板血浆。1 1) 凝血酶原时间测定( prothrombin time , pt) 外源凝血系统筛选试验。2 2) 活化部分凝血活酶时间测定( activated partial thromboplastin time, aptt 内源凝血系统筛选试验。反映所在凝血系统因子质和量异常；异常抗凝物增多；纤溶亢进等。用于抗凝药物治疗监测。5 .凝血因子的检测(1)血浆纤维蛋白原(fibrinogen , fib)含量测定(2)血浆因子皿、ix、xi和刈的促凝活性测定(3)血浆因子h、v、口和x的

41、促凝活性测定(4)血浆因子xin定性试验6 .抗凝物质测定(1)抗凝血酶出a antithrombin mactivity , at- in: a)测定，包括活性测定、抗原(at: ag)检测。(2)血浆蛋白c (protein c , pq测定(活性、抗原)(3)血浆蛋白s测定7 .病理性抗凝物检测狼疮抗凝物质(lupus anticoagulants , laq 测定凝血因子皿抑制物检测8 .纤溶活性测定(1)凝血酶时间(thrombin time , tt)及甲苯胺蓝纠正试验(2)血浆纤溶酶原测定(活性、抗原)(3)血浆“ 2纤溶酶抑制物测定(4)血浆鱼精蛋白副凝固试验( plasma

42、protamine paracoagulation test , 3p试验)(5)血清纤维蛋白降解产物(fdb测定(6)血浆 d-二聚体(d-dimer , d-d)测定三、出血与血栓性疾病及检验(一)出血性疾病及检验止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强。(二)血栓性疾病及检验止血、凝血活性的增强或抗凝血、纤溶活性的减弱。(三)抗血栓和溶栓治疗监测(一)出血性疾病及检验1.血管壁异常所致的出血性疾病血管壁异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制cfi其它过敏性紫瘢义态反应致毛细血管壁通透性 增强十血管免疫荧光检查可见 iga与补体复合物的颗粒沉积，确诊较 有价值遗传性出血 住毛细血管

43、扩 张症毛细血管壁 遗传性发育不全十病理学检查见毛细血管壁缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层，为 确诊的佐证2.血小板异常所致的出血性疾病血小板异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制血小板对瑞斯托霉素反应骨髓象数 量抗 体原发性血小板减少性 紫瘢机体产生抗血小板抗体幼巨、颗粒巨增多，产板巨减少血小板无力症gph b/ ma数量减少 或缺乏n有巨血小板综合征gpi b/ ix或 gpv的数量减少或缺乏n无3.常见凝血因子异常所致的出血性疾病常见凝血因子异常所致出血性疾病的实验室检查特点发病机制bl apiipt其它血友病遗传性因子皿和ix基因缺陷nn所缺乏的相应凝血因子活性或抗原含量降低血管性血友

44、病因子皿中的vwf基因缺陷ttn依赖vitk凝血因子缺乏 症n、叩、ix、x缺乏ntt肝病所致的凝血障碍涉及各方回ttt遗传性纤维蛋白原缺陷 症nt可被正常血浆或纤维蛋白 原纠正遗传性因子xni缺乏症nn =n =fxni定性试验4.循环抗凝物增多筛查试验纠正实验（正常血浆）其它apttpt, tt良疮样抗凝物增 多x狼疮样抗凝物检测结果阳性m素样抗凝物增xtt延长可被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白纠正因子皿抑制剂xfw： c水平显著减低，抗fvm抗体滴度升高。5.原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进症是由于纤溶酶原激活剂（t-pa、u-pa）增多导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆中纤维蛋白原和多种凝血因子，使

45、它们的血浆水平和活性下降。apt不pt tt均延长，血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿fdp增高；血浆plg减低或pl活性增高；pai、a 2pi活性减低；t-pa、u-pa活性增高； 纤维蛋白肽6 i42水平增高；3p试验阴性，d-二聚体正常。（二）血栓性疾病及检验1 .弥散性血管内凝血筛查试验及其变化特点 >（1）血小板计数：dic时，一般为（50100） x 109/l;处于代偿时，可大于100x 109/l,但不会超过 150 x 109/l ;（2）血浆纤维蛋白原含量测定：dic时明显降低，一般小于 1.5g/l ,或者呈进行性下降（由于部分患者基础fg含量较高）。（3） aptt

46、 pk tt测定均可延长，但 dic早期和慢性 dic时可在正常范围。诊断试验及其变化特点 >（1）优球蛋白溶解时间（elt）测定：dic时因纤溶活性增高，elt缩短，常小于70min。（2）血浆鱼精蛋白副凝固（3p）试验：在dic失代偿时为阳性，但敏感性不佳，假阴性结果较多。（3）血清fdp1i定：dic时明显高于正常值，一般大于40pg/l。本试验被认为是 dic诊断中最敏感的指标之一。但在纤溶酶原代偿，尤其是外源性纤溶酶原和纤维蛋白原补充时，纠正了纤溶激活物在受检样本中的亢进作用，使 elt恢复正常，甚至超过 4h,可导致判断困难。故在dic诊断中，对elt这一指标要综合分析。早期

47、dic的实验诊断（1）主要指标：同时有以下 3项以上异常。1）血小板计数低于 100x 109/l,或进行性下降（肝病、白血病低于50x 109/l）,或有2项以上血浆血小板活化产物升高。2）血浆fg含量低于1.5g/l或进行性降低，或超过 4.og/l。3） 3p试验阳性或fdp超过20g/l,或d-二聚体升高或阳性。4）血浆pt时间缩短或较正常对照延长3s以上，或呈动态变化。5） plg含量和活性降低。6） atd含量和活性降低（肝病不适用）。7）血浆因子皿：c低于50% （肝病必备）。（2）疑难病例应有以下一项以上异常。因子皿：c降低，vwe ag升高。w: c/vwf ag比值降低（低

48、于1:1 ）;血浆凝血酶碎片（f1+2）升高；pap升高；血或尿 fpa升高。2.血栓前状态概念 血栓前状态（prothrombotic state , pts）也称为血栓前期，是指血液有形成分和无形成分的 生化学和流变学发生某些变化，这些变化可以反映：1）血管内皮细胞受损或受刺激。2）血小板和白细胞被激活或功能亢进。3）凝血因子含量增高或被活化。4）抗凝蛋白含量减少或结构异常。5）纤溶成分含量减低或活性减弱。6）血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。血栓前状态仅仅是一种血栓与止血的病理状态，可 以长时期存在，故临床上常无特异性的临床症状和体征。（三）抗血栓和溶栓治疗监测治疗药物监测指标结

49、果抗凝治疗普通肝素apii较正常对照值延长1.52.5倍血浆肝素浓度血浆肝素浓度为 0.20.5u/ml低分子量肝素抗因子x a活性0.5 0.8afxa "mlhep test小于120s口服抗凝剂（香豆素类衍生物）ptpt在正常对照值的1.52.0倍；ptr维持在1.52.0为佳f1+2监测0.10 1.5nmol/l抗血小板治 疗曝氯口比咤血小板聚集试 验pagt抑制率维持在参考值的30%-50%出血时间（bt）bt延长是参考值的1.52.0倍血小板计数plt减低是参考值低限（100 x 109/l ）的 50%- 60%宜溶栓治疗sk ukt-pafg1.2 1.5g/ltt在正常又t照的 1.52.5倍fdp0.3 0.4g/l经典例题习题精讲下列疾病外周血片中均可出现幼稚细胞，除了a.骨髓增生异常综合征b.骨髓纤维化c.急性红白血病d.再生障碍性贫血e.急性失血后贫血正确答案d答案解析再生障碍性贫血外周血片中见不到幼稚细胞。下列疾病均可出现全血细胞减少，但不包括a.骨髓增生异常综合征b.再生障碍性贫血c.脾功能亢进d.戈谢病e.慢性白血病正确答案e答案解析慢性白血病白细胞显著升高，全血细胞也增多。在正常情况下，有少量的