chap07氨基酸课件

1、目目 录录chap07氨基酸PPT课件第 七 章氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acidschap07氨基酸PPT课件Course Content1.Nutritional Function of Protein2. Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins3. General Metabolism of Amino Acids4. Metabolism of Ammonia-urea synthesis5. Metabolism of Individual Amino Acidschap07氨基酸PPT课件

2、Nutritional Function of Protein一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能 二、二、123u必需氨基酸必需氨基酸: Lys、Trp、Phe、Met、 Thr、Leu、Ile、Val三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值 chap07氨基酸PPT课件第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 1.1.胃中的消化：胃中的消化： 胃蛋白酶（胃蛋白酶（pepsin）最适）最适pH1.52.5, 被胃酸及自身激活。被胃酸及自身激活。Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteinschap07氨基酸PPT

3、课件l蛋白质在肠中完全水解为氨基酸及部分小肽。蛋白质在肠中完全水解为氨基酸及部分小肽。2.2.蛋白质在小肠的消化蛋白质在小肠的消化主要消化部位主要消化部位小肠粘膜细胞作用：寡肽酶小肠粘膜细胞作用：寡肽酶 氨基肽酶、二肽酶氨基肽酶、二肽酶 胰酶：内肽酶胰酶：内肽酶 胰蛋白酶胰蛋白酶（trypsin） 糜蛋白酶糜蛋白酶（chymotrypsin） 弹性蛋白酶弹性蛋白酶(elastase) 外肽酶外肽酶羧基肽酶羧基肽酶A、Bchap07氨基酸PPT课件l 氨基酸吸收载体：载体氨基酸吸收载体：载体-aa-Na+三联体，三联体， 消耗消耗ATP的主动转运。的主动转运。l r-谷氨酰基循环谷氨酰基循环对氨

4、基酸的转运作用对氨基酸的转运作用 （r-glutamgl cycle） （肠粘膜细胞、肾小管细胞、脑）（肠粘膜细胞、肾小管细胞、脑）u吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠u吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽u吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程chap07氨基酸PPT课件-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细细胞胞膜膜细胞外细胞外细胞内细胞内谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHC

5、OOHR5-5-氧脯氨酸氧脯氨酸甘氨酸甘氨酸+半胱氨酸半胱氨酸肽酶肽酶2ADP+2Pi2ATP-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程谷氨酸谷氨酸5-5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+PiCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸chap07氨基酸PPT课件l 肽类的吸收：肽类的吸收： 肠粘膜细胞的二肽、三肽转运体系肠粘膜细胞的二肽、三肽转运体系过程：过程：1、谷胱甘肽对氨基酸的转运、谷胱甘肽对氨基酸的转运 2、GSH再生再生特点：特点：1、每转运一分子氨基酸消耗、每转运一分子氨基酸消耗3ATP 2、关键酶：、关键酶：r-谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶 （细胞膜上）（细胞膜上） 3、脯氨酸不以此方式吸收、脯

6、氨酸不以此方式吸收chap07氨基酸PPT课件肠道细菌对未被消化的蛋白质及肠道细菌对未被消化的蛋白质及 部分产物的作用，产生有害物及部分产物的作用，产生有害物及 少量可被利用的物质。少量可被利用的物质。l胺类的生成：氨基酸脱羧生成。胺类的生成：氨基酸脱羧生成。 组胺、尸胺、组胺、尸胺、5-羟色胺、酪胺、羟色胺、酪胺、 -羟酪胺、苯乙胺、苯乙醇胺等。羟酪胺、苯乙胺、苯乙醇胺等。chap07氨基酸PPT课件 假神经递质假神经递质: 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。 苯乙胺

7、苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。递神经冲动，使大脑发生异常抑制。chap07氨基酸PPT课件l氨的生成氨的生成：肠道中的氨主要有两个来源：肠道中的氨主要有两个来源： 1、未被吸收的氨基酸脱氨；、未被吸收的氨基酸脱氨； 2、血中尿素渗入肠道分解，

8、产生、血中尿素渗入肠道分解，产生NH3和和CO2 NH3+H+ = NH4+ pH有利于排氨有利于排氨 l其它有害物的生成其它有害物的生成：苯酚、吲哚、甲基吲：苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢等哚、硫化氢等l这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。chap07氨基酸PPT课件第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 脱氨基作用脱氨基作用NH3 +-+-酮酸酮酸特殊分解代谢特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢特殊侧链的分解代谢一般分解代谢一般分解代谢脱羧基作用脱羧基作用CO2 + + 胺胺氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢General Metabolism of

9、 Amino Acidschap07氨基酸PPT课件一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸(自学自学)（一）蛋白质降解（一）蛋白质降解（二）真核细胞内蛋白质降解（二）真核细胞内蛋白质降解1.蛋白质通过蛋白质通过ATP-非依赖途径非依赖途径2.蛋白质通过蛋白质通过ATP-依赖途径依赖途径二、氨基酸代谢库二、氨基酸代谢库chap07氨基酸PPT课件三、联合脱氨基三、联合脱氨基-氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用定义定义: :指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酮 酸的过程。酸的

10、过程。转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联chap07氨基酸PPT课件(transamination)l 由由转氨酶转氨酶(transaminase)催化，将催化，将-氨基氨基 酸的氨基转移到酸的氨基转移到-酮酸酮基的位置上，酮酸酮基的位置上， 生成相应的生成相应的-氨基酸，而原来的氨基酸，而原来的-氨基氨基 酸则转变为相应的酸则转变为相应的-酮酸。酮酸。NH2CHCOOHR1OCCOOHR2NH2CHCOOHR2OCCOOHR1+-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸chap07氨基酸PPT课件1、转氨酶与转氨基作用、转氨酶与转氨基作用 : al

11、anine transaminase（GPT） : aspartate transaminase（GOT）2、机制、机制： 辅酶辅酶磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺（B6 ）氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶chap07氨基酸PPT课件 转氨基作用不仅是体内多数氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。合成非必需氨基酸的重要途径。转氨基作用不产生游离的氨。转氨基作用不产生游离的氨。转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义chap

12、07氨基酸PPT课件L-谷谷aa脱氢酶脱氢酶NAD+（NADP+） （L-glutamate dehydrogenase）L-谷氨酸谷氨酸NH2CHCOOHCOOH(CH 2) 2NHCCOOHCOOH(CH 2) 2NAD+NADH +H+OCCOOHCOOH(CH 2) 2+ NH3H 2O-酮戊二酸酮戊二酸存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中, 辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂; GDP、ADP为其激活剂为其激活剂chap07氨基酸PPT课件l转氨基作用与脱氨基作用联合进行，从而转氨基作用与脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为使氨基酸脱

13、去氨基并氧化为-酮酸酮酸(-ketoacid)的过程，称为的过程，称为联合脱氨基作用联合脱氨基作用。l联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，行，是体内主要的脱氨基的方式是体内主要的脱氨基的方式。 类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环chap07氨基酸PPT课件1、转氨基与、转氨基与L 谷谷aa脱氨基作用脱氨基作用NH2CHCOOHROCCOOHRNH2CH COOH(CH2)2COOHOCCOOH(CH2)2 COOHNH3+NADH+H+H2O+NAD+L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢

14、酶转氨酶转氨酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。chap07氨基酸PPT课件n存在于存在于骨骼肌和心肌骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。脱氨基作用方式。n腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶可催化可催化AMP脱氨基，此反应脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。循环的脱氨基作用。 n在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低

15、，而活性较低，而腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶的活性较高，的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。故采用此方式进行脱氨基。 2、嘌呤核苷酸循环、嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle） 转氨基与腺苷酸脱氨基作用转氨基与腺苷酸脱氨基作用chap07氨基酸PPT课件AA- 酮酸酮酸L-谷氨酸谷氨酸-酮酮戊二酸戊二酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)NH3腺甘酸腺甘酸脱氨酶脱氨酶苹果酸苹果酸嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环-转氨基与腺苷酸脱氨基作用转氨基与腺苷酸脱氨基作用

16、chap07氨基酸PPT课件氨氨基基酸酸谷氨酸谷氨酸 其他其他氨基酸氨基酸氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基-酮酸酮酸+ + NH3氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 chap07氨基酸PPT课件（一）（一）氧化供能：三羧酸循环是物质代谢氧化供能：三羧酸循环是物质代谢 的总枢纽的总枢纽（三）（三）转变为糖或脂：转变为糖或脂： 1.生糖氨基酸生糖氨基酸 2.生酮氨基酸：生酮氨基酸：Leu，Lys 3.生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸： Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp（二）再氨基化为氨基酸：非必需氨基酸（二）再氨基化为氨基酸：非必需氨基酸chap07氨基酸PPT课件 -酮戊二酸酮

17、戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体chap07氨基酸PPT课件第四节第四节 氨的代谢氨的代谢Metabolism of Ammoniau氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。u体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。u正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。chap07氨基酸PPT课件一、血氨的来源一、血氨的来源1. 1. 氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基( (主要主要

18、) )来源来源, , 胺类的分解胺类的分解 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶2.2.肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨3.3.肾小管分泌的氨肾小管分泌的氨: : 主要来自谷氨酰胺主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶chap07氨基酸PPT课件血氨的去路血氨的去路 在肝内合成在肝内合成尿素尿素，这是最主要去路，这是最主要去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷

19、氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨: :分泌的分泌的NH3在酸性条件在酸性条件 下生成下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。 chap07氨基酸PPT课件 各组织产生的各组织产生的NH3通过通过丙氨酸丙氨酸葡葡萄糖循环萄糖循环和和谷氨酰胺谷氨酰胺转运两种方式将转运两种方式将NH3转运到肝或肾，并使转运到肝或肾，并使NH3在转运中在转运中不表现毒性。不表现毒性。chap07氨基酸PPT课件（一）丙氨酸（一）丙氨酸葡萄糖循环葡萄糖循环 肌肉中产生的肌肉中产生的NH3通过此循环转通过此循环转运到肝生成尿素运到肝生成尿素。 生理意义生理

20、意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式 运输到肝。运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。chap07氨基酸PPT课件丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目目 录录chap07氨基酸PPT课件（二）谷氨酰胺的运氨作用（二）谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉（脑、肌肉肝、肾）肝、肾） 谷氨酸谷氨酸

21、 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义chap07氨基酸PPT课件 正常机体细胞可利用谷氨酰胺的酰正常机体细胞可利用谷氨酰胺的酰胺基提供给天冬氨酸而合成胺基提供给天冬氨酸而合成天冬酰胺天冬酰胺，但白血病细胞不能合成天冬酰胺，用但白血病细胞不能合成天冬酰胺，用天天冬酰胺酶冬酰胺酶分解血液中的天冬酰胺来治疗分解血液中的天冬酰胺来治疗白血病。白血病。chap07氨基酸PPT课件三、尿素的

22、生成（三、尿素的生成（urea synthesis ） -氨的主要去路n体内氨的主要代谢去路是体内氨的主要代谢去路是合成无毒的尿素合成无毒的尿素n合成部位：合成部位：主要是肝脏主要是肝脏，肾及脑少量合成，肾及脑少量合成n合成过程：尿素合成是经合成过程：尿素合成是经鸟氨酸循环鸟氨酸循环的反的反 应过程来完成的。催化反应的应过程来完成的。催化反应的 酶存在于酶存在于胞液和线粒体胞液和线粒体中中 chap07氨基酸PPT课件 鸟氨酸循环鸟氨酸循环（ornithine cycle ) 又称尿素循环又称尿素循环(urea cycle) 或或Krebs-Henseliet 循环。循环。( (一一) )鸟氨

23、酸循环的提出鸟氨酸循环的提出chap07氨基酸PPT课件实实 验验大鼠肝切片与大鼠肝切片与NH4+保温数小时，保温数小时，NH4+，尿素尿素；加入鸟氨酸、瓜氨酸和加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素后，尿素；上述三种氨基酸结构上彼此相关；上述三种氨基酸结构上彼此相关；早已证实肝中有精氨酸酶。早已证实肝中有精氨酸酶。chap07氨基酸PPT课件NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3NH2NHCOOH（CH2）3CONH2CNH精氨酸精氨酸ONH2NH2C尿素尿素chap07氨基酸PPT

24、课件NH3+CO22ATP鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸H2ONH3H2OH2O尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶chap07氨基酸PPT课件1. 1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反反应应在在线线粒粒体体中中进进行行( (二二) )鸟氨酸循环的反应过程鸟氨酸循环的反应过程chap07氨基酸PPT课件氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CP

25、S-)N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗消耗2分分子子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOchap07氨基酸PPT课件2. 2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶(

26、ornithine carbamoyl transferase,OCT)，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。chap07氨基酸PPT课件3. 3. 精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHchap07氨基酸

27、PPT课件精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHchap07氨基酸PPT课件4. 4. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸反应在胞液中进行反应在胞液中进行chap07氨基酸PPT课件2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸线粒体线粒体延

28、胡索酸延胡索酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi精氨酸精氨酸鸟氨酸鸟氨酸胞胞 液液尿素尿素氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮酮戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸鸟鸟氨氨酸酸循循环环chap07氨基酸PPT课件1.合成部位：主要在合成部位：主要在肝脏肝脏的的线粒体和胞液线粒体和胞液5.CPS-I: :位于肝线粒体，位于肝线粒体，AGA（N-乙酰谷乙酰谷 氨酸）为别构激活剂，精氨酸又氨酸）为别构激活剂，精氨酸又 是是AGA合成酶的激活剂合成酶的激活剂2.消耗能量：合成消耗能量：合成1分子尿素消耗分子尿素消耗4个高

29、能键个高能键3.限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶4.原料：每生成原料：每生成1分子尿素，两个氨基一个分子尿素，两个氨基一个 来自来自NH3 ，另一个来自，另一个来自天冬氨酸天冬氨酸， 其碳来自其碳来自CO2 chap07氨基酸PPT课件1食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响2CPS-的调节：的调节：AGA3尿素合成合成酶系的调节：尿素合成合成酶系的调节： 精氨酸代琥珀酸合成酶是启动后的限速酶精氨酸代琥珀酸合成酶是启动后的限速酶正常情况下，尿素合成的速度依据正常情况下，尿素合成的速度依据体内体内NH3产生的多少。产生的多少。chap07氨基酸PPT课件血血导致导致- 酮戊二酸

30、酮戊二酸，使三使三羧酸循环羧酸循环,ATP,发生脑昏迷。发生脑昏迷。NH3入脑：入脑：- 酮戊二酸酮戊二酸NH3NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸chap07氨基酸PPT课件NH3代谢代谢NH3来源来源氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基：主要来源主要来源肠道吸收肠道吸收NH3胺分解胺分解肾产生的肾产生的NH3（肾小管原尿（肾小管原尿pH 较较 高）高）NH3去路去路合成尿素：主要去路合成尿素：主要去路合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺参与合成其他含氮物：嘌呤等参与合成其他含氮物：嘌呤等NH3转运转运丙氨酸丙氨酸葡萄糖循环葡萄糖循环谷氨酰胺转运谷氨酰胺转运chap07氨基酸PPT课件Metabolism of In

31、dividual Amino Acidschap07氨基酸PPT课件一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用 -：r-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）、）、 牛磺酸、组胺、牛磺酸、组胺、5-HT、多胺、多胺 分解或排掉分解或排掉胺氧化酶胺氧化酶RCHO 醛醛RCOOH 酸酸H2O2+NH3氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶R |CH-NH2 |COOHVitB6CO2R-CH2-NH2 胺胺氨基酸氨基酸chap07氨基酸PPT课件生物胺生物胺 代谢变化代谢变化 主要功能主要功能 GABA 谷氨酸谷氨酸 GABA抑制性神经递质抑制性神经递质 牛磺酸牛磺酸 半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸参与形成结合型胆汁酸

32、参与形成结合型胆汁酸 组组 胺胺 组氨酸组氨酸组胺组胺舒张血管，增加毛细血舒张血管，增加毛细血管通透性；刺激胃酸及管通透性；刺激胃酸及胃蛋白酶分泌。胃蛋白酶分泌。 5-HT 色氨酸色氨酸 5-HT脑中脑中: 抑制性神经递质；抑制性神经递质；外周组织外周组织: 收缩血管的收缩血管的作用。作用。 多多 胺胺鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺精胺精胺精脒精脒 调节细胞生长调节细胞生长chap07氨基酸PPT课件定义：某些氨基酸在代谢过程中产生的含有一定义：某些氨基酸在代谢过程中产生的含有一 个碳原子的有机基团，称为个碳原子的有机基团，称为一碳单位一碳单位. .甲基甲基 -CH3 亚甲基（甲烯基）亚甲基（甲烯基）-

33、CH2-次甲基（甲炔基）次甲基（甲炔基）-CH= 甲酰基甲酰基 -CHO亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH一碳单位一碳单位chap07氨基酸PPT课件( (一一) ) 一碳单位的载体一碳单位的载体-四氢叶酸四氢叶酸FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5chap07氨基酸PPT课件 一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上位上chap07氨基酸PPT课件 参与一碳单位代谢的氨基酸：丝氨参与一碳单位代谢的氨基酸：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸、蛋氨酸。酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸、蛋氨酸

34、。Vit B12 也参加也参加。（三）一碳单位生理功能（三）一碳单位生理功能 一碳单位一碳单位参与参与嘌呤和胸嘧啶嘌呤和胸嘧啶的合成，的合成，并为体内广泛存在的甲基化反应提供甲并为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基。其是联系基。其是联系氨基酸、核酸氨基酸、核酸及其他多种及其他多种物质代谢的枢纽。物质代谢的枢纽。chap07氨基酸PPT课件N5-CH3-FH4N5,N10-CH2-FH4 N5,N10=CH-FH 4 N10-CHO-FH4色氨酸色氨酸N5-CH=NH-FH4 组氨酸组氨酸丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸嘌呤嘌呤C2嘌嘌呤呤C8胸腺胸腺嘧啶嘧啶 同型同型半胱氨酸半胱氨酸FH4蛋氨酸蛋氨酸转

35、甲基酶转甲基酶VitB12SAM50多种物多种物质甲基化质甲基化chap07氨基酸PPT课件三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2chap07氨基酸PPT课件（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1. 1. 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫

36、氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)chap07氨基酸PPT课件甲基转移酶甲基转移酶RHRH-CH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体chap07氨基酸PPT课件2. 2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+Pi R-CH3循环意义循环意义：将：将N5-CH3-FH4的

37、甲基通过的甲基通过SAM转出以转出以进行体内广泛进行体内广泛存在的存在的甲基化甲基化反应。反应。chap07氨基酸PPT课件 肌酸肌酸（creatine) 主要在肝中合主要在肝中合成，随血液到心肌、骨骼肌、脑中成，随血液到心肌、骨骼肌、脑中形成磷酸肌酸，储存能量备用。形成磷酸肌酸，储存能量备用。3. 3. 肌酸的合成肌酸的合成甲硫氨酸提供甲基甲硫氨酸提供甲基 肌酸酐每日生成量恒定，从尿肌酸酐每日生成量恒定，从尿排出，可反映肾功能。排出，可反映肾功能。chap07氨基酸PPT课件MM型（骨骼肌）型（骨骼肌）MB型（心肌）型（心肌）BB型（脑）型（脑） 肌酸激酶肌酸激酶（creatine kina

38、se , CK或或creatine phosphokinase ,CPK )有三种有三种同工酶：同工酶：chap07氨基酸PPT课件（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22. 2. 半胱氨酸转变为牛磺酸半胱氨酸转变为牛磺酸半胱氨酸半胱氨酸磺基丙氨酸磺基丙氨酸-牛磺酸牛磺酸chap07氨基酸PPT课件3. 3. 硫酸根的代谢硫酸根的代谢: :含硫氨基酸分解可产生硫含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。酸根，半胱氨

39、酸是主要来源。SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫为活性硫酸，是体内硫酸，是体内硫酸基的供体酸基的供体chap07氨基酸PPT课件四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸chap07氨基酸PPT课件（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶

40、呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸羟化生成酪氨酸chap07氨基酸PPT课件2. 2. 儿茶酚胺与黑色素的合成儿茶酚胺与黑色素的合成chap07氨基酸PPT课件黑色素黑色素 酪氨酸酶酪氨酸酶黑色素细胞黑色素细胞酪氨酸酶缺乏酪氨酸酶缺乏-白化病白化病chap07氨基酸PPT课件3. 3. 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。酸分解受阻，可出现尿黑酸症。乙酰乙酸乙酰乙酸chap07氨基酸PPT课件1、苯酮酸尿症苯酮

41、酸尿症(phenyl keronuria, PKU) ： 苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，苯丙氨酸先天缺乏，苯丙氨酸 转氨基生成苯丙酮酸及苯乙酸（苯酮转氨基生成苯丙酮酸及苯乙酸（苯酮 酸尿症），对中枢神经有毒性，患儿酸尿症），对中枢神经有毒性，患儿 智力发育障碍。防治原则：早发现，智力发育障碍。防治原则：早发现， 控制苯丙氨酸摄入量。控制苯丙氨酸摄入量。chap07氨基酸PPT课件 体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，

42、并从尿中排出的一种遗传代谢病。的一种遗传代谢病。chap07氨基酸PPT课件4、尿黑酸尿症：尿黑酸尿症： 酪氨酸分解代谢生成尿黑酸，酪氨酸分解代谢生成尿黑酸，尿黑酸尿黑酸 分解酶分解酶先天缺乏，尿黑酸自尿排出，先天缺乏，尿黑酸自尿排出， 在空气中氧化呈黑色。在空气中氧化呈黑色。3、白化病：白化病： 酪氨酸酶酪氨酸酶遗传性缺乏，黑色素细胞的遗传性缺乏，黑色素细胞的 黑色素合成障碍。黑色素合成障碍。2、帕金森氏病（帕金森氏病（Parkinson）： 脑中脑中多巴胺多巴胺生成减少，锥体外系功能生成减少，锥体外系功能 障碍（震颤麻痹）。障碍（震颤麻痹）。chap07氨基酸PPT课件 生成生成5-羟色胺

43、羟色胺 生成生成 N10-CHO-FH4 代谢生成丙酮酸代谢生成丙酮酸+乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 可生成可生成Vit pp （尼可酸），但量微。（尼可酸），但量微。chap07氨基酸PPT课件五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3 乙酰乙酰CoA+乙酰乙酰乙酰乙酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA+乙酰乙酰CoA琥珀酰琥

44、珀酰CoA生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸chap07氨基酸PPT课件小小 结结 l 必需氨基酸有八种：必需氨基酸有八种：Lys、Trp、Phe、Met、Thr、Leu、Ile、Val。 蛋白质的消化吸收蛋白质的消化吸收 r-谷氨酰基循环谷氨酰基循环过程：过程：1、谷胱甘肽对氨基酸的转运、谷胱甘肽对氨基酸的转运 2、GSH再生再生特点：特点：1、每转运一分子氨基酸消耗、每转运一分子氨基酸消耗3ATP 2、关键酶：、关键酶：r-谷氨酰基转移酶（细胞膜上）谷氨酰基转移酶（细胞膜上） 3、脯氨酸不以此方式吸收、脯氨酸不以此方式吸收chap07氨基酸PPT课件氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质体内合成氨基酸体内合成氨基酸氨氨- 酮酮 酸酸脱氨基脱氨基作用作用胺类胺类脱羧基脱羧基作用作用尿素尿素其他含氮化合物其他含氮化合物嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等代谢转变代谢转变酮体酮体氧化氧化糖糖合成合成分解分解chap07氨基酸PPT课件氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 氧化脱氨基氧化脱氨