系统性红斑狼疮伴横贯性脊髓病变1例

1、系统性红斑狼疮伴横贯性脊髓病变1例郑慧敏张宪旗蔡绥勅（浙江大学医学院附属第二医院浙江杭州310009）【摘要】报告1例系统性红斑狼疮（sle）并发横贯性脊髓炎。患者女，25岁。面 部皮疹1月余，突然出现上胸部痛觉过敏、双下肢失控、谗妄状态、小便失禁。 给予人血丙种球蛋白、甲泼尼龙、环磷酰胺等治疗有效。【关键词】系统性红斑狼疮（sle）;痛觉过敏，急性横贯性脊髓炎（atm）;治疗【中图分类号r593.241文献标识码】b【文章编号）1008-6455 （2010） 10-0348-011临床资料患者女，25岁。面部皮疹1月余。1个月前双侧耳前出现散在黄豆大红 斑，逐渐扩展至双鼻旁、鼻背及额部，伴

2、胸闷、乏力、小腿酸胀及口腔溃疡。体 检：双肺呼吸音清，未及明显啰音。皮肤科情况：双耳前可见红斑，双颊部蝶形 红斑伴萎缩，双指（趾）腹近端可见出血性红斑，双侧腹股沟可触及数枚肿大淋 巴结。实验室检查：血 wbc 1.8×109/l, rbc2.75×1012/l, hb71g/l, plt30×109/l,血沉 esrllomm/h, ana（+）,抗 ssa/ro 抗体（+）。诊断：系 统性红斑狼疮。入院后予以“甲强龙针60mgivvpqd”以及制酸护胃活血补钙补 钾处理。治疗第6天开始出现右肩持续性剧烈疼痛，并逐渐蔓及左肩部、右胸前

3、、 咽部、双腋区，伴呼吸费力，伴头晕、头胀，伴双下肢失控，无力；查体：t:37.6°c, p:108次/分,r:24次/分,bp:120/85mmhg,鼻导管吸氧，3l/分钟,双眼睑及面 部水肿，双肺呼吸音稍低，可闻及啰音，心脏听诊未及明显杂音，腹平软，无压 痛及反跳痛，移动性浊音可疑，锁骨至乳头水平痛觉过敏，四肢肌力正常，双侧 巴氏征（±）；第17天时出现神志不清，谄妄状态，言语不清，小便失控， 尚能自解，四肢肌张力正常，肌力无法配合检查，双侧巴氏征（±）0胸 椎mri未见明显异常（图1）,头颅mri示各层脑实质信号正常，体积缩小，双侧

4、侧脑室及侧裂池对称性扩大，余脑室、脑池和脑沟形态及位置无殊。中线结构未 见移位（图2）。脑脊液无色、清亮，压力300mmh20, rbc6 /ul↑, wbc 2/ul,潘氏试验卜），pro： 20.9 mg/dl, cl： 130 mmol/l, glu： 55.6 mg/dl,革兰 染色未见细菌;脑脊液 igg 62.1 mg/l ↑, alb 95 mg/l, csf 指数 0.53, ada1u/l； 血清igg 19.9 g/l ↑, alb 16.0 g/l ↓o诊断：狼疮脑病合并横贯性脊髓炎。 予人血丙种球蛋

5、白15g/d,连用5天后停用，甲强龙针300mg/d,连用3天后改 为甲强龙针60mg/d,环磷酰胺0.6mg igtt qwk,甘油果糖+甘露醇降颅内压，以 及血浆、白蛋白等对症支持综合处理。入院第32天神志逐渐转清，能自行大小 便，血常规正常。住院43天出院，随访3个月病情稳定，无复发。图胸椎mri未见明显异常2讨论本例根据符合1982年美国风湿病学会诊断标准以及狼疮脑病的诊断标 准，可确诊为系统性红斑狼疮合并狼疮脑病。sle并发横贯性脊髓病变临床较 少见。图2头颅mri：所示各层脑实质信号如常，体积缩小，双侧侧脑室及侧 裂池对称性扩大。患者入院后出现请妄状态，脑脊液异常，头颅mri所示各

6、层脑实质信 号如常，体积缩小，双侧侧脑室及侧裂池对称性扩人，中线结构未见移位，可排 除其他原因引起的精神、神经损害，确诊狼疮脑病。但数天内出现锁骨至乳头水 平痛觉过敏，双下肢失控，无力，小便失控，属于急性型，可能是脊髓炎或脱髓 鞘病变，诊断狼疮脑病合并横贯性脊髓症状明确。狼疮脑病合并横贯性脊髓症状 是较为罕见和危重的，以痛觉过敏的症状为主要表现更为少见。既往认为中枢神 经系统病变严重时预后差，而合并有急性横贯性脊髓病预后极差，神经功能恢复 很差或需要长吋间才能恢复。目前认为sle并发横贯性脊髓病变早期诊断及积极 的治疗对预后非常重要，治疗使用大剂量甲泼尼龙，联合环磷酰胺预后更好2。 张乃峥等3

7、认为使用甲氨蝶吟510 mg和氟美松2 mg作鞘内注射是治疗sle 并发横贯性脊髓炎的一种有效方法。armstrong等使用抗cd20单克隆抗体成 功治疗sle相关性横贯性脊髓炎。本例确诊后予大剂量甲强龙针、联合ctx冲击， 辅以大剂量人血丙种球蛋白以及白蛋白、血浆对症支持等综合治疗后，病情控制, 恢复良好。参考文献张燕，金征宇.系统性红斑狼疮脑病的mri表现与临床的关系卩临床放射 学杂志，2004, 23： 192-196叶霜，陆晓晔等.系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎八例临床分析j中华风湿 病学杂志，2006, 10 (1)： 33-36张乃峥，曾小峰，张亘，等.鞘内注射甲氨蝶吟和地塞米松治疗狼疮中枢受 累j中华风湿病学杂志，2001, 5(5)： 329-3304armstrong dj, mccarron ml； wright gd sle-associated transverse m