周围神经疾病1

1、中南大学湘雅医院1 中南大学湘雅医院神经内科 中南大学湘雅医院2中南大学湘雅医院3 周围神经系统是指位于脊髓和脑干周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括脊神经的软膜外的所有神经结构，包括脊神经和脑神经。和脑神经。【解剖与生理】【解剖与生理】中南大学湘雅医院4【解剖与生理】【解剖与生理】周周围围神神经经Sensory input nerves 感觉传入神经感觉传入神经Motor output nerves 运动传出神经运动传出神经Myelinated nerve fibers 有髓神经纤维有髓神经纤维Amyelinated nerve fibers 无髓神经纤维无髓神经纤维中

2、南大学湘雅医院5中南大学湘雅医院6 Wallerian degeneration Wallerian degeneration 华勒变性华勒变性 Axonal degeneration Axonal degeneration 轴突变性轴突变性 neuronal degeneration neuronal degeneration 神经元变性神经元变性 segmental demyelination segmental demyelination 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘【病 理】中南大学湘雅医院7中南大学湘雅医院8symptom自主神经功能障碍自主神经功能障碍Disorder of auton

3、omic nervous system反射变化反射变化Disorder of tendon reflex 感觉障碍感觉障碍Sensory disfunctionSensory disfunction 感觉缺失感觉缺失 Anesthesia Anesthesia 感觉异常感觉异常 Paresthesia Paresthesia 疼痛疼痛 PainPain运动障碍运动障碍 Dyskinesias Dyskinesias 刺激性症状刺激性症状 Irritative symptoms麻痹性症状麻痹性症状Paralytic symptoms 中南大学湘雅医院9运动障碍运动障碍 Dyskinesias D

4、yskinesias刺激性症状刺激性症状 Irritative symptomsIrritative symptoms fasciculation fasciculation 肌束震颤肌束震颤 myospasm myospasm 肌痉挛肌痉挛 myokymia myokymia 肌纤维颤搐肌纤维颤搐 algospasm algospasm 痛性痉挛痛性痉挛 麻痹性症状麻痹性症状 Paralytic symptomsParalytic symptoms weakness or paralysis weakness or paralysis 肌力减退或丧失肌力减退或丧失 myoatrophy my

5、oatrophy 肌萎缩肌萎缩【症【症 状】状】中南大学湘雅医院10 神经传导速度神经传导速度 Nerve conduction velocity NCV Nerve conduction velocity NCV 肌电图肌电图 Electromyography EMGElectromyography EMG 神经活检神经活检 Nerve biopsyNerve biopsy【辅助检查】【辅助检查】中南大学湘雅医院11 中南大学湘雅医院12原发性三叉神经痛原发性三叉神经痛 中南大学湘雅医院13 原发性三叉神经痛原发性三叉神经痛 是一种原因未明的三叉神经分布区内是一种原因未明的三叉神经分布区内短

6、暂而反复发作的剧痛。短暂而反复发作的剧痛。【定义】【定义】中南大学湘雅医院14 病因病因 EtiologyEtiology 尚不清楚尚不清楚 病理病理 Pathology Pathology 节细胞消失、神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚、轴节细胞消失、神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚、轴突变细或消失，或异常血管团压迫三叉神经根突变细或消失，或异常血管团压迫三叉神经根中南大学湘雅医院15 年龄年龄 多发生于中老年人，多发生于中老年人，4040岁以上起病者占岁以上起病者占707080%80% 性别性别 女性略多于男性，约女性略多于男性，约2:1 2:1 3:13:1中南大学湘雅医院16中南大学湘雅医院17中南大学

7、湘雅医院18 病程越长，发作越频繁越重；很少自愈病程越长，发作越频繁越重；很少自愈口角、鼻翼和颊部为敏感区，受刺激可诱发疼痛口角、鼻翼和颊部为敏感区，受刺激可诱发疼痛电击样，针刺样的剧烈疼痛，可自行缓解电击样，针刺样的剧烈疼痛，可自行缓解 疼痛间歇期可完全正常疼痛间歇期可完全正常疼痛主要限于三叉神经第二、三支分布区内疼痛主要限于三叉神经第二、三支分布区内中南大学湘雅医院19诊断诊断Diagnosis鉴别诊断鉴别诊断Differential diagnosis 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 牙牙 痛痛 依据临床症状依据临床症状中南大学湘雅医院20 抗痫药物抗痫药物 Antiepileptic

8、 drugs AEDs Antiepileptic drugs AEDs 1.carbamazepine 1.carbamazepine 卡马西平：卡马西平：0.1bid 0.1bid 0.3tid0.3tid 2.phenytoin 2.phenytoin 苯妥英钠苯妥英钠 : 0.1tid : 0.1tid 0.2tid0.2tid 3.clonazepam 3.clonazepam 氯硝安定氯硝安定 : 4 : 4 6mg/d6mg/d 封闭疗法封闭疗法 Block therapyBlock therapy 射频电凝疗法射频电凝疗法 Radio-frequency Radio-frequ

9、ency current current 手术治疗手术治疗 therapy Surgerytherapy Surgery中南大学湘雅医院21中南大学湘雅医院22 特发性面神经麻痹，特发性面神经麻痹，BellBell麻痹（麻痹（Bells Bells PalsyPalsy） 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围 性面瘫。性面瘫。【定义】【定义】中南大学湘雅医院23 病因病因 EtiologyEtiology 未完全阐明未完全阐明 病理病理 Pathology Pathology 早期神经水肿和脱髓鞘，严重者可有轴突变性早期神经水肿和脱髓鞘，严重者可有轴

10、突变性中南大学湘雅医院24 表情肌完全瘫痪表情肌完全瘫痪病初可仅有或伴有麻痹侧耳部及周围疼痛病初可仅有或伴有麻痹侧耳部及周围疼痛急性起病，症状可于数小时或急性起病，症状可于数小时或1 13 3天到高峰天到高峰 任何年龄均可发病任何年龄均可发病 中南大学湘雅医院25中南大学湘雅医院26中南大学湘雅医院27 诊断诊断 Diagnosis Diagnosis 鉴别诊断鉴别诊断 Differential diagnosis Differential diagnosis 格林巴利综合征格林巴利综合征 GBS GBS 耳源性面神经麻痹耳源性面神经麻痹 Otogenic facial paralysisOt

11、ogenic facial paralysis 后颅窝肿瘤或脑膜炎后颅窝肿瘤或脑膜炎Tumors or meningitisTumors or meningitis中南大学湘雅医院281地塞米松地塞米松 10 15mg/d , iv by drip , 7 10d泼尼松泼尼松1mg/kg.d , po , qd 5d2维生素维生素 VitB1 100mg, VitB12，500ug , im , qdHunt 综合征综合征 :acyclovir无环无环鸟苷鸟苷 5mg/kg , po, tid , 7 10d3Hunt 综合征综合征 :acyclovir无环无环鸟苷鸟苷 5mg/kg , po

12、, tid , 7 10d中南大学湘雅医院29u理理 疗疗 Physical treatmentPhysical treatment u康复治疗康复治疗 Rehabilitation Rehabilitation u手术疗法手术疗法 SurgerySurgeryu预防合并症预防合并症 Prevention from complicationPrevention from complication中南大学湘雅医院30中南大学湘雅医院31格林巴利综合征Guillain-Barre SyndromeGuillain-Barre Syndrome中南大学湘雅医院32 GBS GBS又称为又称为 急性炎

13、症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDPpolyneuropathies, AIDP【定义】【定义】中南大学湘雅医院33 GBS GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨嗜细胞的炎性反应为病理特周围淋巴细胞及巨嗜细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病点的自身免疫病【定义】【定义】中南大学湘雅医院34 确切的病因尚未明确确切的病因尚未明确 临床及流行病学

14、资料提示可能与病前非特临床及流行病学资料提示可能与病前非特异性感染（最常见为空肠弯曲菌感染）或异性感染（最常见为空肠弯曲菌感染）或疫苗接种有关疫苗接种有关中南大学湘雅医院35 髓鞘脱失髓鞘脱失 DemyelinationDemyelination 轴索变性轴索变性 Axonal degenerationAxonal degeneration中南大学湘雅医院36 单相病程，无复发缓解单相病程，无复发缓解 运动，感觉功能障碍运动，感觉功能障碍 急性或亚急性起病，病前可有诱因急性或亚急性起病，病前可有诱因脑神经麻痹脑神经麻痹自主神经功能障碍自主神经功能障碍中南大学湘雅医院37累及的范围及累及的范围及

15、进展的速度各进展的速度各异，严重者可异，严重者可出现四肢完全出现四肢完全性瘫痪及呼吸性瘫痪及呼吸肌麻痹肌麻痹运动障碍运动障碍腱反射减弱或腱反射减弱或消失消失瘫痪通常双侧瘫痪通常双侧对称，多始于对称，多始于下肢，且肢体下肢，且肢体近端较远端为近端较远端为重重中南大学湘雅医院38 感觉功能障碍感觉功能障碍 Sensory dysfunctionSensory dysfunction 通常主观感觉障碍重于客观感觉障碍通常感觉障碍轻于运动障碍脑神经麻痹脑神经麻痹 Damage of cranial nervesDamage of cranial nerves双侧周围性面瘫 bilateral peri

16、pheral facial weakness延髓麻痹 bulbar palsy 中南大学湘雅医院39出汗增多自主神经功能障碍自主神经功能障碍心动过速心动过速血压波动血压波动尿潴尿潴留留出汗增多出汗增多中南大学湘雅医院40 经典格林巴利综合征经典格林巴利综合征 (AIDP)(AIDP) 急性轴索性运动神经病急性轴索性运动神经病 (AAMN)(AAMN) 脑神经型脑神经型 Miller-Fisher Miller-Fisher 综合征综合征 ophthalmoplegia-ataxia-areflexiaophthalmoplegia-ataxia-areflexia 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射

17、消失三联征眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征中南大学湘雅医院41 脑脊液蛋白细胞分离（蛋白含量增高而细胞脑脊液蛋白细胞分离（蛋白含量增高而细胞数正常）是本病的特征之一数正常）是本病的特征之一 电生理检查电生理检查 可显示运动、感觉传导速度显著减慢可显示运动、感觉传导速度显著减慢神经活检神经活检 Demyelination Demyelination 脱髓鞘脱髓鞘Inflammatory lesions Inflammatory lesions 炎性细胞侵润炎性细胞侵润中南大学湘雅医院421 .1 .病前周有感染史病前周有感染史或预防接种史或预防接种史2 .2 .双侧症状、体征较双侧症状、体

18、征较 为对称为对称3 .3 .感觉障碍较轻感觉障碍较轻4 .4 .脑神经受累（尤其脑神经受累（尤其 是面神经）是面神经）5 .45 .4周内病情稳定后周内病情稳定后 开始恢复开始恢复6 .6 .自主神经功能障碍自主神经功能障碍7 . 7 . 起病时无发热起病时无发热8 . 18 . 1周后脑脊液蛋白周后脑脊液蛋白 含量升高含量升高9 . 9 . 脑脊液白细胞数脑脊液白细胞数 10/ul 50504 . 4 . 有明确的感觉减退平面有明确的感觉减退平面中南大学湘雅医院4440ml/kg最好早期进行，特别是对于重症及病情进展迅速、出现呼吸肌麻痹者静脉注射免疫球蛋白 (400mg/kg/d * 5

19、) 与 PE疗效无显著差异，对儿童及有心血管疾患的成人应作为首选治疗过去，皮质类固醇常用于急性进展期和慢性型患者中南大学湘雅医院45 辅助呼吸辅助呼吸 Respiratory support Respiratory support 呼吸肌麻痹可危及生命，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症呼吸肌麻痹可危及生命，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBSGBS的关键的关键 对症治疗对症治疗 Expectant treatment Expectant treatment 预防并发症预防并发症 Prevent complication Prevent complication 康复治疗康复治疗RehabilitationR

20、ehabilitation中南大学湘雅医院46死亡原因死亡原因 :Causes of death :Causes of death 早期早期 : : 成人呼吸窘迫综合征成人呼吸窘迫综合征 ARDS ARDS 呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 respiratory muscle paralysisrespiratory muscle paralysis晚期晚期 : : 肺栓塞肺栓塞 pulmonary embolism pulmonary embolism 感感 染染infectioninfection大约大约 70-75% 70-75% 完全恢复完全恢复25% 25% 遗留轻微的神经功能障碍遗留轻微的神经功能障碍 5% 5% 死亡死亡 中南大学湘雅医院4724岁，女性。发热，咳嗽岁，女性。发热，咳嗽7天，四肢无力天，四肢无力1天入院。体检：四肢近天入院。体检：四肢近端肌力端肌力1肌，远端肌力肌，远端肌力2级，感觉正常，小便正常。脑脊液检查：级，感觉正常，小便正常。脑脊液检查：白细胞白细胞8*106/L,DANBAI 蛋白蛋白0.25克克/L,血钾血钾3