PN学习班周围神经病总论丁正同

1、1会计学PN学习班周围神经病总论丁正同学习班周围神经病总论丁正同2310对颅神经对颅神经间隔不规则，有间隔不规则，有1个或多个神经节个或多个神经节脊神经脊神经相对规则地与脊髓相连相对规则地与脊髓相连脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经，包括对脊神经，包括8对颈神经、对颈神经、12对胸神对胸神 经、经、5对腰神经、对腰神经、5对骶神经和对骶神经和1对尾神经对尾神经 周围神经系统周围神经系统连接到脑干腹、连接到脑干腹、侧面的部分侧面的部分颅神经部分颅神经部分位于椎管内连位于椎管内连接到脊髓腹侧接到脊髓腹侧和背侧表面的和背侧表面的周围神经部分周围神经部分脊神经部分脊神经部分神经节神经干、神经

2、末梢、自主神经神经节神经干、神经末梢、自主神经45纤维分类功能纤维直径(m)传导速度(m/s)A本体觉，梭外肌传出102070120触压觉5123070梭内肌传出361530痛、温、触觉151230B交感节前纤维13315C(后根)痛觉0.41.20.52C(交感)交感节后纤维0.31.30.72.3根据直径的大小的不同感觉神经纤维可分为A、B、C三型 6 神经束膜进入神经束内分布于神经纤维之间，包绕每一根神经纤维的结缔组织称为神经内膜(endoneurium) 7有髓纤维发生变性或恢复后，神经膜细胞增殖使郎飞结增多，都可使神经传导速度减慢89脑脊液成分的影响解剖因素解剖因素免疫因素弥漫性或局

3、灶性的动脉病变，阻塞神经营养动脉 毒物感染因素营养障碍营养障碍10特殊部位的解剖因素11脑脊液12免疫介导的周围神经病变1314感染因素感染因素15毒物 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘 特异性地损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器 目前明确可引起周围神经病变的毒物 白喉杆菌毒素：直接作用于后根神经节及其邻近的运动和感觉神经 阿霉素：后根处蛋白质合成受阻，继之产生神经损害 砷中毒：砷与最大的感觉运动神经的轴浆结合，影响周围神经的轴浆转运 长春新碱：损害微管转运系统而损害周围神经16171819周围神经疾病临床表现周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值

4、 2021大多数多发性神经病运动和感觉神经同时受累，但可有所侧重。大多数代谢和中毒性神经病中，感觉障碍常重于运动障碍，而在感觉性神经病中仅有感觉症状而不存在运动障碍 222324252627分类依据病程突出症状病变纤维大小病理改变病变累及的范围急性 (8w)复发性或进展性纯感觉性或以感觉障碍为主（如糖尿病性远端多发性神经病）纯运动性或以运动症状为主（GBS）混合型（多见）自主神经性（少见）大纤维神经病小纤维神经病轴索性脱髓鞘性混合型对称性多发性神经病神经根病或多发性神经根病感觉运动神经元病单神经病多发（数）性单神经病(多发性单神经病或多发（数）性单神经炎)神经丛病(累及神经丛的多根神经)28功

5、能功能正常功能正常功能症状体征症状体征检查方法检查方法小纤维小纤维感觉感觉痛温觉痛温觉痛温觉缺失痛温觉缺失温度觉感觉定量测试温度觉感觉定量测试自发性或刺激诱发的自发性或刺激诱发的疼痛疼痛皮肤活检测定表皮内神经皮肤活检测定表皮内神经纤维密度纤维密度自 主 功自 主 功能能出汗出汗出汗减少出汗减少定量出汗轴索反射测定测定量出汗轴索反射测定测定心率变异性定心率变异性肠道肠道便秘，胃肠功能紊乱便秘，胃肠功能紊乱膀胱和性功能膀胱和性功能尿失禁、阳痿等尿失禁、阳痿等血压的调节血压的调节血压异常血压异常体位性血压和脉搏测定体位性血压和脉搏测定大纤维大纤维感觉感觉本体感觉本体感觉触觉消失触觉消失振动觉定量感觉

6、测定振动觉定量感觉测定触觉和压觉触觉和压觉感觉性共济失调感觉性共济失调神经传导测定神经传导测定自发性或刺激诱发的自发性或刺激诱发的疼痛疼痛运动运动肌肉运动肌肉运动无力无力神经传导和肌电图神经传导和肌电图2930313233臂丛腰骶丛3435MCV上肢上肢40m/s、下肢下肢30m/s提示存在提示存在脱髓鞘病变脱髓鞘病变NCV降低不明显，而降低不明显，而波幅降低明显，则提波幅降低明显，则提示轴索病变示轴索病变3637383940414243Step2：由于大多数周围神经病是慢性的，且以轴索：由于大多数周围神经病是慢性的，且以轴索损害为主，如果损害为主，如果step1不能明确诊断，则需要复习病不能

7、明确诊断，则需要复习病史，排除如下常见病因史，排除如下常见病因44可引起周围神经病的药物可引起周围神经病的药物可引起周围神经病的工业可引起周围神经病的工业和环境毒物和环境毒物454647Decision algorithm for use in the diagnosis of suspected hereditary polyneuropathies using family history and NCSs.*PMP22 denotes peripheral myelin protein 22; MPZ myelin protein zero; PRX periaxin; GDAP1 ga

8、nglioside-induceddifferentiation-associated protein 1; GJB1 gap-junction beta-1 protein (connexin 32); MFN2 mitofusin 2; EGR2 earlygrowth response 2; LITAF lipopolysaccharide-induced tumor necrosis factor ; RAB7 small guanosine triphosphatase lateendosomal protein; GARS glycyl-transfer RNA synthetase; NEFL neurofilament light chain; HSPB1 heat shock proteinbeta-1.48495051病因病因运动症状为主运动症状为主混合型混合型感觉症状为主感觉症状为主GBS+-血管炎血管炎-+-糖尿病糖尿病-+药物性药物性-+卟啉病卟啉病+-白喉白喉-+-副肿瘤性副肿瘤性-+急性特发性感觉神急性特发性感觉神经病经病-+重症相关性重症相关性+-药物：呋喃妥因、长春新碱、顺铂、逆转录酶抑制剂等药物：呋喃妥因、长春新碱、顺铂、逆转录酶抑制剂等5253甚至在全面评价了慢性多发性神经病后，还有甚至