出血性疾病概述PPT学习教案

1、会计学1出血性疾病概述出血性疾病概述概念概念第1页/共32页 正常止血机制正常止血机制 血管因素血管因素血小板因素血小板因素凝血机制凝血机制第2页/共32页生理性止血过程生理性止血过程血管壁损伤血管壁损伤血管收血管收缩缩 胶原暴胶原暴露露 组织因组织因子子 出血出血血流缓慢血流缓慢 血小板粘血小板粘附、聚集附、聚集释放释放ADP5-HT,TXA2凝血凝血系统系统激活激活血管外压力血管外压力血小板血栓血小板血栓( (初步止血初步止血) ) 止血血止血血栓栓( (有效止血有效止血) )止血止血第3页/共32页凝血机制凝血机制正常凝血过程正常凝血过程血血液液凝凝固固第一阶第一阶段段第二阶第二阶段段第

2、三阶段第三阶段凝血活酶形成凝血活酶形成(内源与外源两途径内源与外源两途径) 凝血酶形成凝血酶形成 纤维蛋白形成纤维蛋白形成第4页/共32页FXIIFXIFIXFXIIaFXIaFIXaHMWKFVIIaFVIIFVIIIFVIIIaFIXa/FVIIIaFVIIa/TFTCa2+Ca2+FXaFXFVFVaFXa/FVaCa2+PTTCa2+FGF“瀑布瀑布”机制血液凝固过程机制血液凝固过程“模型模型”第5页/共32页（箭头所指是血细胞）血液凝固纤维蛋白丝（电镜扫描）血液凝固（Blood Clotting）第6页/共32页出凝血平衡机制出凝血平衡机制凝血内源性凝血系统内源性凝血系统外源性凝血系

3、统外源性凝血系统抗凝血完整的血管内皮完整的血管内皮血流速度相对较快血流速度相对较快单核吞噬系统作用单核吞噬系统作用生理性抗凝物质生理性抗凝物质纤溶系统纤溶系统第7页/共32页抗凝系统抗凝系统生理性抗凝物质生理性抗凝物质抗凝血酶抗凝血酶III(Antithrombin )：约占血浆生理性抗凝活性：约占血浆生理性抗凝活性的的75%，主要功能是灭活，主要功能是灭活FXa及凝血酶。及凝血酶。肝素：主要作用为与肝素：主要作用为与AT-III结合，变构的结合，变构的ATIII与与FXa或凝或凝血酶以血酶以1：1结合成复合物，从而使之灭活。结合成复合物，从而使之灭活。去除凝血酶去除凝血酶 抗凝血酶抗凝血酶去

4、除去除 a, a, a,a,aa,a,a 抗凝血酶抗凝血酶 肝素肝素X100X100第8页/共32页抗凝系统抗凝系统生理性抗凝物质生理性抗凝物质蛋白蛋白C系统系统(Protein C System)：PC、PS为维生素为维生素K依赖因子依赖因子，在肝内合成。凝血酶，在肝内合成。凝血酶-TM复合物裂解复合物裂解PC，产生，产生APC，并以，并以PS为辅因子，通过灭活因子为辅因子，通过灭活因子V及及VIII而发挥抗凝作用而发挥抗凝作用蛋白S血栓调节蛋白凝血酶原凝血酶a,aa,a失活失活蛋白C活化内皮细胞表面蛋白C第9页/共32页抗凝系统抗凝系统生理性抗凝物质生理性抗凝物质Ca2+,Xa a,X,X

5、失失活活内皮细胞TFPI第10页/共32页纤维蛋白溶解过程纤维蛋白溶解过程纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白碎片碎片X X 碎片碎片Y Y 碎片碎片E E小分子多肽小分子多肽A A、B B、C C 碎片碎片D D 碎片碎片D D 第11页/共32页 Classification 血管壁异常血小板异常凝血异常出血性疾病分类出血性疾病分类第12页/共32页分分 类类血血管管壁壁异异常常遗传性获得性家族性单纯性紫癜毛细血管扩张症等感染、中毒、代谢因素(如维生素C缺乏等)、过敏性紫癜等第13页/共32页分分 类类血血小小板板异异常常血小板减少血小板增多原发及继发

6、性，如CML、脾切除术后生成减少破坏增多AA、白血病、感染及药物抑制等ITP、TTP、DIC血小板功能缺陷原发性继发性巨血小板综合征血小板无力症等继发于药物、尿毒症、肝病等第14页/共32页分分 类类凝凝血血异异常常遗传性获得性血友病及血管性假血友病等严重肝病、尿毒症维生素K缺乏及DIC循环中抗凝物质增多或纤溶亢进溶栓药物应用、肝素过量、因子VIII抗体原发性纤溶亢进等。第15页/共32页诊断诊断diagnosis病史及体征Medical history& Physical sign实验室检查Laboratory Examination第16页/共32页家族及遗传史家族及遗传史出血诱因

7、、发生时间及过去出血情况出血诱因、发生时间及过去出血情况出血部位、程度及止血效果等出血部位、程度及止血效果等化学毒物、药物接触史化学毒物、药物接触史有无引起出血的疾病，如肝病、肾脏病等有无引起出血的疾病，如肝病、肾脏病等 病史及体征病史及体征第17页/共32页实验室检查筛选实验筛选实验第18页/共32页血管异常：血管异常：毛细血管镜，血毛细血管镜，血vWF，内皮素，内皮素-1（ET-1）及及TM测定等。测定等。 血小板异常：血小板异常：血小板形态，平均体积，血小血小板形态，平均体积，血小 板功能，血小板相关抗体及板功能，血小板相关抗体及TXB2 测定等。测定等。实验室检查确诊实验确诊实验第19

8、页/共32页实验室检查确诊实验确诊实验凝血异常凝血异常实验室检查实验室检查凝血第一阶段凝血第一阶段因子因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V及及TF等抗原及活性测定等抗原及活性测定凝血第二阶段凝血第二阶段凝血酶原抗原及活性，凝血酶原凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片碎片1+2（F1+2）凝血第三阶段凝血第三阶段纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测）测定，因子定，因子XIII抗原及活性测定抗原及活性测定第20页/共32页实验室检查确诊实验确诊实验第21页/共32页实验室检查特殊检查特殊检查第22页/共32页常见出血性疾

9、病的临床鉴别常见出血性疾病的临床鉴别项目项目血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血障碍疾病凝血障碍疾病 性别性别 女性多见女性多见 女性多见女性多见 男性相对多见男性相对多见阳性家族史阳性家族史 较少见较少见 罕见罕见 多见多见皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见多见多见 罕见罕见皮肤大块淤斑皮肤大块淤斑 罕见罕见 多见多见 可见可见血肿血肿 罕见罕见可见可见常见常见关节腔出血关节腔出血 罕见罕见罕见罕见多见多见内脏出血内脏出血 偶见偶见 常见常见常见常见眼底出血眼底出血 罕见罕见常见常见少见少见月经过多手术或外伤后月经过多手术或外伤后少见少见多见多见 少见少见渗血不止渗血不止 少见少见可见可见多见多见第23页/共32页第24页/共32页血友病患者膝