儿科肾病综合症预防

1、6版版第第6版版第第病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6版版第第6版版第第肾病综合征肾病综合征大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症水肿水肿高脂血症高脂血症6版版第第6版版第第6版版第第大量蛋白尿大量蛋白尿定性定性+ + 2424小时定量小时定量 50mg/kgd 50mg/kgd免疫功能紊乱免疫功能紊乱肾小球滤过膜的分子屏障或电荷屏障受肾小球滤过膜的分子屏障或电荷屏障受损损6版版第第6版版第第对对机体的影响机体的影响（）低蛋白血症（）低蛋白血症（）尿中多种蛋白丢失的影响（）尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素的载体蛋白的丢失（多种

2、微量元素的载体蛋白的丢失（铁铁、铜、锌）铜、锌） 多种激素的结合蛋白的丢失（多种激素的结合蛋白的丢失（25-25-羟胆骨化醇结合蛋白）羟胆骨化醇结合蛋白） IgGIgG、IgAIgA的丢失，致抗感染能力下降的丢失，致抗感染能力下降 抗凝血酶抗凝血酶丢失，致高凝状态丢失，致高凝状态（）大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变（）大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变6版版第第原因：（原因：（）大量白蛋白自尿中排出（主要）大量白蛋白自尿中排出（主要） （）分解代谢（）分解代谢 ：肾小管处分解：肾小管处分解影响：（）蛋白质营养不良影响：（）蛋白质营养不良 （）影响内环境的稳定：（）影响内环境的稳定

3、： 渗透压下降渗透压下降 (25(2530mm30mmg g降至降至6 68mm8mmg g） 血容量减少，血容量减少，易诱发低血容量休克易诱发低血容量休克 （）影响多种物质代谢：脂代谢（）影响多种物质代谢：脂代谢6版版第第6版版第第血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏脂质在肝脏代偿合成增加代偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响6版版第第(1)免疫功能低下免疫功能低下(2)全身水肿和循环

4、不良全身水肿和循环不良(3)蛋白质营养不良蛋白质营养不良(4)免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染6版版第第(1)(1)体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 (2)(2)大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用(3)(3)白蛋白白蛋白20g/L 50mg/（kgd）6版版第第6版版第第 单纯性单纯性NS 肾炎性肾炎性NS病理病理 MCD为主为主 non-MCD为主为主临床临床 凹陷性水肿凹陷性水肿 同单纯性同单纯性NS，同时有，同时有以下一项或多项以下一项或多项 大量蛋白尿大

5、量蛋白尿 持续性血尿，持续性血尿，2周内周内3次次 低白蛋白血症低白蛋白血症 尿沉渣尿沉渣RBC10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，排除循环血容量不足氮质血症，排除循环血容量不足 高血压，排除激素影响高血压，排除激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第三、激素疗法三、激素疗法糖皮质激素糖皮质激素抑制炎症反应抑制炎症反应抑制免疫反应抑制免疫反应拮抗醛固酮和拮抗醛固酮和ADHADH改善基底膜通透性改善基底膜通透性作用机制作用机制起始足量起始足量缓慢减药缓慢减药间歇、长期维持间歇、长期维持应用原则应用原则6版版第第短疗程少用短疗程少用中疗程中疗程 个

6、月个月长疗程长疗程 9 9月月1 1年以上年以上 6版版第第以泼尼松以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量）（最大量60mg/d） 1)1)激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型） 2)2)激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型） 3)3)激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）6版版第第（）（）代谢紊乱代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖高血糖、水钠潴留、水钠潴留、高血压高血压、骨质疏松；、骨质疏松；（）（）消化性溃疡消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死

7、无菌性股骨头坏死、生长停滞；、生长停滞；（）易发生（）易发生感染感染或或诱发结核活动诱发结核活动；（）急性（）急性肾上腺皮质功能不全肾上腺皮质功能不全。6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第大量蛋白尿大量蛋白尿定性定性+ + 2424小时定量小时定量 50mg/kgd 50mg/kgd免疫功能紊乱免疫功能紊乱肾小球滤过膜的分子屏障或电荷屏障受肾小球滤过膜的分子屏障或电荷屏障受损损6版版第第血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏脂质在肝脏代偿合成增加代偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响6版版第第(1)免疫功能低下免疫功能低下(2)全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良(3)蛋白质营养不良蛋白质营养不良(4)免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染6版版第第6版版第第6版版第第（）（）代谢紊乱代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖高血糖、水钠潴留、水钠潴留、高血压高血压、骨质疏松；、骨