听力损失的原因

1、听力损失听力损失听力损失（耳聋）的定义听力损失（耳聋）的定义o 听觉系统中的传音、感音、听神经或各级听觉中枢的任何部位因为先天性或者后天性的各种原因出现结构或者功能的障碍，均可表现不同程度、不同类型的听力损失o 按耳聋发生的时间分类：先天性聋和后天性聋o 按病变的性质分类：器质性耳聋和功能性耳聋o 按照病变的部位和性质分类：传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋o 按照语言发育是否完善进行分类：语前聋和语后聋2听力图听力图o 评估听力损失的一种常用方法：纯音听力图外耳道外耳道-耵聍栓塞-外耳道炎-外耳道肿瘤中耳中耳-急性中耳炎 -慢性中耳炎-咽鼓管功能不良 -耳硬化症内耳内耳-老年性聋-噪声-

2、耳毒性药物-突发性耳聋-感染-遗传因素常见原因常见原因耵聍栓塞o 耵聍栓塞o 听力损失的常见病因是耳垢堵住耳道。o 任何进入耳道的异物并将之排斥出耳道。大多数人只产生适量耳垢，o 以保护耳朵，当耵聍（即耳垢）积到一定程度并在耳内形成栓子，可导致耳道被彻底封死，声波无法传入，重者会产生轻度的单纯的传导性听力损失。o 耳垢堵塞的治疗通常是由医务人员把它取出来，有时则o 用滴耳剂将耳垢软化后取出。耵聍栓塞耵聍栓塞耵聍堵塞耳道可引起暂时性的轻度传导性听力下降外耳炎症o外耳或耳道感染、发炎或“霉烂”。“游泳耳”是外耳炎症的一个例o子。o外耳炎症的常见症状为耳部不适，疼痛或发痒，器械检查结果经o常显示出感

3、染区或耳道发炎状。o外耳发炎通常不会引起耳聋，但红肿堵住耳道时会产生轻度传导性耳聋。o外耳发炎的治疗是使用抗生素及抗生素滴耳剂，但要注意外耳炎症经常具有传染性，对外耳炎症病人治疗使用过的器械和耳镜需要彻底消毒，这一点尤其不可忽视。外耳道炎外耳道炎通常有刺激因素（如挖耳、游泳等）或过敏反应一般不引起听力下降，伴有外耳道皮肤肿胀堵塞外耳道时，可引起轻度传导性听力下降须耳科门诊就诊中耳炎o 中耳炎o 中耳炎病因一般为炎症和中耳积液。中耳炎很常见，尤其在儿童o 中。基本原理为中耳腔耳咽管空气流通受阻，引流不畅所致。通常在o 人们吞咽或打哈欠时，耳咽管会自动开放，由于儿童的耳咽管呈水平o 状而不是向下，

4、因此在吞咽或打哈欠时耳咽管有可能不能开放，成年o 人受引力的帮助会使耳咽管自然开放。o 中耳炎通常的发展过程如下：o 耳咽管受阻o 鼓膜两侧压力不均衡o 中耳腔中形成真空o 体液流入中耳腔o 体液可能被病毒和细菌所感染o 如不治疗，鼓膜会因中耳内受到感染物的积聚而穿孔o 中耳炎患者常感觉到疼痛或耳内胀感，会出现轻度到中度的传导性聋，如任其发展不予治疗还会诱发别的威胁到生命的疾病。o 治疗中耳炎的常见方法是使用药物（抗生素）去除感染并帮助耳咽管张开，解除阻塞。o 如果药物不起作用，可由医生把压力平衡管插入鼓膜，帮助治疗中耳炎，并防治进一步感染。平衡管代替不起作用的耳咽管，在中耳起引流通气作用。急

5、性中耳炎急性中耳炎急性中耳炎通常伴有上呼吸道感染，或由上呼吸感染长期不愈引起的并发症无菌的中耳腔会逐渐地被细菌感染“耳痛”的常见病因，并可能导致鼓膜穿孔若及时治疗，一般不引起听力下降，或轻度的传导性听力下降慢性中耳炎慢性中耳炎Expected Hearing loss会出现听力损失 中耳炎病程超过3个月反复流脓、听力下降大多有鼓膜穿孔传导性或混合性听力下降长期发作可能引起重度感音神经性耳聋、面瘫、脑膜炎等风险。中耳炎患者时，在助听器选配前，需于耳科门诊进行医学检查和治疗咽鼓管功能障碍咽鼓管功能障碍咽鼓管的主要功能是保持中耳内外气压的平衡但是在正常情况下，它是封闭的，这有助于防止鼻后的分泌物进入

6、中耳当咽鼓管不能有效地调节内外压力，中耳腔的空气压力下降中耳负压导致中耳渗液，引起分泌性中耳炎，引起传导性听力下降并可继发细菌感染中耳气压伤中耳气压伤咽鼓管能调节细微的、缓慢的外界压力变化突然、巨大的压力变化会最终导致鼓膜破裂，如潜水，飞行，掌击伤等，导致听力下降耳硬化症o 耳硬化症是由听小骨的钙化和僵化造成，属遗传病。此类患者通o 常是女性多于男性，常发于青年期，早期症状为耳聋或耳鸣，耳硬化o 症能导致从轻度到重度的传导性耳聋。耳硬化症耳硬化症Expected Hearing loss会出现听力损失是骨迷路内形成海绵状新骨而代替原有的正常骨质镫骨性耳硬化：传导性耳聋耳蜗性耳硬化：感音神经性耳

7、聋两者可以并存，而呈现混合性聋多为无诱因的双侧缓慢进行性听力下降无流脓病史，鼓膜正常Gell试验阴性内耳常见病o 感音神经性耳聋，也称神经性耳聋，是耳蜗及或听觉神经的永久性损坏。o 很多情况下，感音神经性耳聋的起因不明，通常认为是由耳蜗损害长期积累所致，这种损害是终身不愈的。o 内耳的损害很少能通过药物和手术治疗恢复到原有状态，大多数患者可以配戴助听器解决听力损失的问题，效果甚佳。1 先天性遗传性耳聋o先天性耳聋指出生时就存在的。遗传性耳聋是由于染色体异常的o原因，属于家族性遗传病，有时此类耳聋以患者成年乃至更晚些才出o现，虽然遗传性耳聋不一在出生时就存在，但导致后来听力逐渐丧失o的遗传基因是

8、出生时便存在的，其结果是可影响到各个频率的轻度至o重度的听力损失。o非遗传性的先天性耳聋又由多种因素造成，麻疹、德国麻疹、母o亲怀孕的风疹均可导致儿童耳聋。此外，出生时低体重和早产也会造o成儿童出生时的耳聋。2 噪声性耳聋o 噪音引起的耳聋是直接由于噪音污染所造成的，分两种情况：o （1） 长期处于强噪音中（如工厂、铸造场、铁路调车场），听力o 损失程度取决于噪音的强度和暴露于此的时间长短。o（2） 一次性暴露于极强的脉冲噪音中（如爆竹、枪声、爆炸声o等），如果声压和爆炸力足以破坏中耳系统，可能出现传导性听力损o失。o噪音引起的耳聋通常最先影响高频，然后逐渐波及中低频，耳鸣o的起因通常总是伴随

9、由噪音引起的听力损失，使用保护装置（耳塞或o耳罩）能防止听觉细胞的进一步损伤和发展，感音神经性耳聋一旦出o现，药物和手术治疗往往是不奏效的，有可能导致耳蜗永久性损害。噪声创伤噪声创伤o 声创伤引起感音神经性听力下降，在4000Hz通常有一个切迹。o 这种内耳听觉功能损伤是由过量的噪声，比如爆炸声，枪声，或者是长时间的暴露在噪声下，如摇滚的大声音乐或大声的重型机器。噪声创伤噪声创伤o 噪声对听力的影响取决于噪声强度、持续时间，无噪声的间歇长短，以及个人对噪音的敏感度。o 噪声暴露后，可能表现为暂时性的听力下降，即避开噪声后听力会完全恢复。但是，当长期暴露在噪声下，可引起永久性的听力下降。而且噪声

10、强度越大，其所造成的损伤也越重。梅尼埃病梅尼埃病是一种内耳疾病，可以引起听力下降和眩晕 o 反复发作的眩晕、波动的感音神经性听力损失，耳鸣。o 通常听力损失出现在低频o 内淋巴液的体积和压力增加所致。美尼尔氏病o美尼尔氏病的综合症状为：眩晕、耳聋和耳鸣。美尼尔氏综合症o引起的耳聋是一种时好时坏的低频感音神经性耳聋，在病情进一步发o展时也会影响高频听力，美尼尔氏综合症通常是由于内淋巴的增加造o成的。因为内耳是负责听觉及平衡的，这两部分的感觉可能同时受到o破坏，美尼尔氏综合症可用药物或手术治疗，有时此病不治疗也可消o失，但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结o构。噪声创伤噪声创伤

11、o 声创伤引起感音神经性听力下降，在4000Hz通常有一个切迹。o 这种内耳听觉功能损伤是由过量的噪声，比如爆炸声，枪声，或者是长时间的暴露在噪声下，如摇滚的大声音乐或大声的重型机器。噪声创伤噪声创伤o 噪声对听力的影响取决于噪声强度、持续时间，无噪声的间歇长短，以及个人对噪音的敏感度。o 噪声暴露后，可能表现为暂时性的听力下降，即避开噪声后听力会完全恢复。但是，当长期暴露在噪声下，可引起永久性的听力下降。而且噪声强度越大，其所造成的损伤也越重。耳毒性药物耳毒性药物 氨基糖苷类抗生素，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素、阿米卡星等； 抗肿瘤药物，如顺铂、卡铂、氮芥等； 袢利尿剂，如

12、速尿、依他尼酸等； 水杨酸盐类的止痛药； 抗疟药，如奎宁，氯喹等； 其他：如重金属类制剂，吸入性有害化学气体。o 损害部位可以耳蜗为主（卡那霉素，新霉素等），或者以前庭为主（链霉素，庆大霉素）o 耳毒性药物导致的听力损失通常可以在停药后恢复o 先累及高频，随着病情加重波及中低频o 双耳听力下降程度大多对称o 多伴发耳鸣，呈高调。可合并眩晕、平衡失调等前庭症状。30突发性耳聋突发性耳聋o 指原因不明的突然发生的感音神经性听力损失，故又称特发性突发性耳聋o 听力可在数分钟、数小时或3天以内下降o 至少在相连的2个频率听力下降20dB以上o 病因不明：病毒感染，内耳循环障碍等o 大多数患者有过度劳累

13、、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史。o 一般在发病后10天内开始治疗的效果较好31内耳感染内耳感染o 病毒性或细菌性o 病毒感染由血液循环到达内耳o 也可由中耳到达内耳o 必须被尽早的治疗以防蔓延到大脑，乳突或神经。病毒感染病毒感染o 风疹病毒o 巨细胞病毒o 麻疹o 腮腺炎o 带状疱疹细菌感染细菌感染o 脑膜炎是后天性耳聋的最常见的原因之一。引起患者的内耳损伤，导致耳聋和平衡障碍。听力损失是不可逆的，它的损失范围可以从轻度高频损失到极重度听力损失。o 梅毒和白喉会引起感音神经性听力损失o 猩红热导致感音性听力损失，也可能是传导性听力损失。 听神经瘤听神经瘤o 听神经瘤是发生于前庭神

14、经的Schwann细胞的肿瘤。正确的医学术语是前庭神经鞘瘤o 听神经瘤的最初症状包括单侧感音神经性听力损失和眩晕o 此外，超过80%的病人报道有单侧耳鸣的现象o 内耳核磁共振成像被用来筛查是否有听神经瘤外伤性听力损失外伤性听力损失o 脑外伤最常见，涉及到中耳，但有时也涉及到内耳o 依据受损的部位不同，可表现为感音神经性耳聋、传导性耳聋或者混合型耳聋听神经病听神经病o 耳蜗外毛细胞功能正常或基本正常，而内毛细胞和/或听神经功能缺失或异常的疾病o 成人多于青少年期起病，诉双耳听不清说话声，有言语交流的困难，即只闻其声、不知其意，在嘈杂环境中尤其明显。o 儿童则有不同程度的言语发育障碍。o 言语识别

15、阈与纯音听阈严重不成比例，或者OAE与ABR矛盾的听力学结果有助于ANSD的诊断37遗传性耳聋遗传性耳聋o 每1000到2000个出生婴儿中就有一位先天性耳聋患儿，其中约60%是由遗传因素引起的o 遗传性耳聋既可发生于外耳和（或）中耳，引起传导性耳聋，也可发生于内耳，引起感音神经性耳聋，或同时累及外耳和（或）中耳，以及内耳引起混合性聋。o 分为非综合征性耳聋和综合征性耳聋o 非综合征性耳聋指耳聋为唯一症状，约占遗传性耳聋的70%；综合征性耳聋指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等其他部位的病变，约占30%左右。39遗传方式遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传 性连锁遗传 线粒体DNA遗传40Teacher Collins 综合征综合征Treacher Collins 综合征是一种遗传综合征是一种遗传性疾病，它有以下几个特点：性疾病，它有以下几个特点：脸颊和颌骨未发育脸颊和颌骨未发育耳廓畸形耳廓畸形眼裂下斜眼裂下斜由于中耳畸形，相关的听力损失由于中耳畸形，相关的听力损失是传导性的是传导性的腭裂腭裂o 先天性腭裂的患儿，通常伴有咽鼓管的功能障碍，易引起反复的中耳感染，导致传导性听力下降功能性聋功能性聋o 又称精神性聋或癔症性聋o 非器质性耳聋o 耳聋常于突然受到重大的精