单发性骨软骨瘤

1、单发性骨软骨瘤（别名 : 甲下骨疣，外生骨疣）单发性骨软骨瘤是山什么原因引起的？（一） 发病原因单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长软骨异常的骨膜下增生，是常见 的 良性骨肿瘤。确切病因尚不清楚。（二） 发病机制1. 大体检查骨软骨瘤的大小可有很大的不同，一般位于长管状骨的骨软骨瘤， 其 最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨通常较大，个别报告最大者有40cm。带蒂 的骨软骨瘤呈管状或圆锥形，表面光滑或呈结节状，其顶端外形不一。无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。骨软骨瘤顶部被覆一软骨帽，随年龄而改变。在儿岁儿童的单发骨软骨瘤中，骨软骨瘤主要山软骨构成，其初始骨化与干飾端新生骨小梁的边缘

2、融合。在儿童期 , 软骨 帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部 , 是一种类似正常婴儿软骨的白到亮蓝色的透明软 骨，其厚 度从儿毫米到lcm 或更多。随年龄增长，软骨帽厚度降低，在许多部位消失。在成人期，原来 的软骨帽部位常留下少量凹凸不平的残留物，其厚度不超过儿毫米。单发骨软骨瘤是否发生了恶性变，其软骨帽的厚度和外形很重要。肿瘤在切面中显示3层典型结构:表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周圉骨膜衔接,并紧密附着于其下方组织。中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为儿毫米厚，其厚度与病人年龄有关。儿童及青少年，正处于骨生长活跃期，软骨厚度可达 3cm。而成人有时软骨帽盖完全缺如。这种现象

3、是山于在停止生长后，肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致。而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚,应考虑骨软骨瘤恶变的可能。无蒂型骨软骨瘤，软骨层所占面积较大。基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，与患骨相连。2. 显微镜检査主要是检查骨软骨瘤的软骨帽盖，软骨帽盖的组织学检查类似于骨飾生长板。可见有如下情况:在年轻病人肿瘤生长活跃，可见多数的双核软骨细 胞。 当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变。当软骨层偶因生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积。当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时，亦有显著的钙化及骨化 , 且软骨细胞具有不典型的细胞核。在单发骨软骨瘤的生长期，其软骨帽外观与正常生长软骨相同

4、，但较不规则，从表面开始，可见增生、柱状、肥大和 钙化层。然后 为软骨内化骨所形成的骨小梁，其分布、方向和外形很不规则，偶尔含 有软骨岛。在成 人，不连续且薄的软骨帽象成熟的透明软骨，类似关节软骨。单发骨软骨瘤的组织学检查中唯一重要的事是证实软骨中没有肉瘤变的组 织。单发性骨软骨瘤早期症状有哪些？、临床表现：大多数单发骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现，约有 70%80%病人发生在 20 岁以 下。1. 症状与体征无自觉疼痛症状，无压痛，逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起。当肿瘤过大 , 或山于解剖部位特殊，可以产生相 应的 临床症状及体征。如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛

5、、肿胀。2. 好发部位凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。在长管状骨 , 特别是 在股骨(30%).肱骨(20%) 胫骨(17%)是最常发病部位。而在某些长管状骨如挠、尺骨则不常见。下肢发病多于上肢，其比例均为 2：1。在长管状骨典型发病部位是 在于飾端 , 很 少发生在骨干或骨飾 , 如有发生可能是另一种疾患一一 Trevor 病。骨软骨瘤好发 于长 管状骨生长快的部位 , 如股骨远侧干飾端、肱骨、胫骨、腓骨近侧干飾端。手、足部的小骨发病约占 10%,骼骨占 5%。脊柱发病较少 ?2%） ,但常因压迫脊 髓而 引起人们的注意。在脊柱上骨软骨瘤好发于脊柱的附件上，特别是在棘突。常 见于腰

6、椎及颈椎。肩胛骨部骨软骨瘤发病约为 4%,常位于肩胛骨的前面，在运动时 可以产生疼 痛及弹响。发生在肩胛骨的骨软骨瘤摄胸片时，有时可误诊为肺内结 节。因为单发骨软骨瘤直到长到相当大的时候才出现症状 , 所以在 8、10岁前很少 见 到。乂 111 于其生长与骨骼类似，故在青春期前后其体积达到最大，所以大多数单发骨软骨瘤病例在 108 岁间出现症状，其后少见。在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘儿乎是唯一的症状。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连，而与软组织没有粘连。一些单发骨软骨瘤病例是完全无 症状 的，可山于其它原因作影像学检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生

7、摩擦，在其表面形成滑液囊肿。儿乎 90%的单发骨软骨瘤位于四肢的长骨的干飾端。最常见于膝周（尤其是股骨远端）和肩周（肱骨近端）骨的干飾端，其它依次为踝部、股骨近端、腕部。单发骨 软骨瘤较少发生于躯干骨，而且主要见于肩胛骨、骨盆（多在骼骨），脊柱（后弓）。 个 别病例见于手和足的短管状骨。一些位于深部的单发骨软骨瘤，例如位于椎骨和骼 骨 , 可因为无症状而不被发现。二、诊断：年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前，单发骨软骨瘤的生长是正 常 的, 儿乎不可能产生周围型软骨肉瘤。相反，如果单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长，儿乎肯定其已转变成软骨肉瘤。依据病史 ,年龄、临床表现、好发部位、 X

8、 线检查，多能明确诊断。单发性骨软骨瘤应该做哪些检查？本病影像学表现非常典型，单凭放射影像即可作出正确的诊断。1. X 线检查骨软骨瘤的 X 线特点是在长管状骨的骨表面上有一骨性突起，与干 飾 相连，并山骨皮质及骨松质所组成。山于肿瘤基底部形状不同，常可分成有蒂（有 一 窄茎、顶部较宽）及无蒂（基底宽而扁）两种。骨软骨瘤常发生在干飾端肌腱韧带 附 着处。其生长常沿肌腱及韧带所产生的力的方向，如从干肪端向同骨的骨干生 长。在 肿瘤的顶端有软骨覆盖 ,称为软骨帽盖，厚薄不一 , 薄者仅呈线状透明区，不易 看到;厚 者则呈菜花样致密阴影。如帽盖小，分界清楚，带有规则点状钙化，这种表现 为良性 生长。

9、如帽盖大且厚，边界不清楚，含有不规则或不完全的钙化，则应注意其 恶性变 的可能。骨软骨瘤在骼骨部位时，常常是大的，可形成一大的软组织包块，并可将周围结 构推移变位。其钙化类型是多样的，常常是不规则的。这时鉴别肿瘤为良性或有恶 性 变是困难的。骨软骨瘤在手、足小骨上其 X 线表现类似于在长管状骨的表现。值得注意的是 ,在指、指末节可有小的骨软骨瘤存在，称为中下骨疣。2. 骨扫描：骨扫描在儿童期的活动性骨软骨瘤中多呈阳性，而在成人的不活动骨软骨瘤中 为 弱阳性或阴性。3. 其他影像技术对大多数单发性骨软骨瘤普通 X 线检查，可满足诊断、治疗的 需要。但对解剖较复杂的部位，如肩胛骨、骨盆、脊柱等，常

10、需 CT 检查帮助。对长 管 状骨的骨软骨瘤 , CT 检査可提供肿瘤与患骨之间的关系，病变基质的类型、钙化情况，以及软骨帽的厚度，这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。单发性骨软骨瘤容易与哪些疾病混淆 ?本病山于具有典型的影象学表现，仅依羸临床和影像学依据即可诊断 , 唯一的 问 题是需要鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。需要全面分析所有的临 床、放 射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。有时需与肌腱附丽处钙化（骨化）及骨旁骨瘤鉴别。单发性骨软骨瘤西医治疗方法（一）治疗大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除，患者可以进行正常工作和生活。但当单发骨软骨瘤位于躯干骨时，即使无症状也可

11、切除，以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变。除了上述情况外，手术仅适用于美容或有症状时。如同所有错构瘤一样，单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期进行，其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定 手术 适应症 , 而且在儿童期切除单发骨软骨瘤有可能导致局部复发。然而在少见病 例中，如 当骨软骨瘤引起相当大的功能障碍和畸形，或当生长在神经血管束附近时， 可在儿童 期手术。单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其包膜（边缘性切除），以避免留 下部分软骨帽而再次生长。在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切 除，因为单发骨软骨瘤的骨性部分无增生潜能，其至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复 发。在儿童，手术切除必

12、须是粪外的 , 骨软骨瘤的基底部和周圉骨膜也必须切除，因为其中可能存在有生长力的软骨胚，导致术后复发。当临床和放射影像可疑单发骨软骨瘤有初始肉瘤变时，手术切除必须是严格蛭 外 切除，边缘性或广泛性切除 , 要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜，术中防止骨软骨瘤碎裂。（二）预后手术切除效果良好 ,一般不复发。甲下骨疣，彻底切除 , 否则易复发。单发性骨软骨瘤可以并发哪些疾病？骨软骨瘤绝大多数临床症状及体征轻微。有少数病人在儿童及青少年时期肿 瘤可 以自发性吸收，肿瘤消失。其原因是某些病人的骨软骨瘤发生骨折，由于骨吸收活跃 ,使肿瘤吸收 ; 也可能是在生长发育中肿瘤逐渐的合并到增大的干飾骨之中。然

13、 而在发育 过程中也可以出现如下的合并症。1. 骨折不常见，常发生在大而有蒂的骨软骨瘤中，由于损伤所致。然而很少出 现 延迟愈合或不愈合现象。个别病人骨折后肿瘤消失。2. 骨畸形骨软骨瘤造成的骨畸形有三:骨管状化不佳；干飾端变宽；造成围骨骼畸形。后者常发生在骨软骨瘤位于解剖关系密切的两个相邻骨之一。常见为胫骨上的骨软骨瘤对腓骨产生压力，造成腓骨畸形。3. 血管损伤位于膝关节附近的骨软骨瘤常可造成血管变位，更严重的并发症是动、静脉嵌压或形成假性动脉瘤，这是少见的合并症，但有报道。常见于男性，正常骨骼生长将近停止的年龄。由于骨疣的保护性软骨帽丢失了光泽，使血管与不光滑的软骨帽盖相摩擦，动脉的搏动及关节活动对血管壁造成反复性损伤 , 最后形成假性 动脉瘤。 儿乎所有的骨软骨瘤合并假性动脉瘤均发生在胭动脉近侧端。原因有二: 股骨下端及胫骨上端为最常见部位。胭动脉的近端在其穿出内收大肌是固定的，而这一动脉的远侧端也被其胫前 ,胫 后动脉的分支所固定紧。胭动脉远近端没有活动度，因而在肿瘤表面呈弓弦样紧张。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块，其远侧端动脉搏动可有改变, 但要确诊需依靠血管造影。4. 神经损伤这种合并症很少见。依照发病部位产生不同类型临床症状。5. 滑囊肿形成在骨软骨瘤的顶端周围形成滑囊肿。一般为骨软骨瘤较大，且患 骨 活动度大