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文档简介

1、内耳畸形CT北京大学ljj内耳畸形内耳畸形 先天性畸形非综合征性先天性单纯性内耳畸形 膜迷路畸形 骨迷路畸形： Mondini Michel 先天性畸形综合征性 非先天性内耳畸形 大前庭水管综合征 上半规管裂综合征 其他一、一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形畸形：耳蜗骨迷路畸形 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至交融成单一腔室 可伴有半规管畸形或前庭水管扩展右侧右侧Mondini畸形畸形A.耳蜗只需基底螺旋耳蜗只需基底螺旋B.右前庭扩展与外半规管构成共腔右前庭扩展与外半规管构成共腔A.左耳蜗螺旋不及两周左耳蜗螺旋不及两周B.左内耳道狭窄，与扩展的前庭相通，构成左内耳道狭窄，与扩展的前庭相通，构

2、成CSF鼻漏鼻漏双侧双侧Mondini畸形伴畸形伴前庭、半规管畸形前庭、半规管畸形正常CTMondini畸形伴前庭和外半规管发育不良畸形伴前庭和外半规管发育不良 正常内耳正常内耳CT容积再现和透明成像容积再现和透明成像二、二、Michel畸形：全内耳未发育型畸形：全内耳未发育型 最严重的内耳畸形 耳蜗、前庭、半规管均未发育 可伴镫骨缺如 可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失双侧内耳畸形双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道构造，为左无内耳迷路及内耳道构造，为Michel畸形畸形右空耳蜗及前庭扩展，为右空耳蜗及前庭扩展，为Mondini畸形畸形Michel畸形畸形三、大前庭水管综合征三、大前庭水管综合征 前庭水管扩展，而无内耳其他畸形 CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩展，边缘明晰锐利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm四、上半规管裂综合征四、上半规管裂综合征 颅内压变化引起短暂眩晕 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 即使是单侧缺损，

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