神经病学笔记

1、神经病学笔记 创建时间：2010年10月3日(星期天 中午12:23 | 分类：未分类 | 天气：长治晴 | 字数：9199 | 发送到我的Qzone | 另存为. | 打印 1.一个半综合征:桥脑尾端被盖部病变侵犯PPRF,引起向病灶侧凝视麻痹,若同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维,是同侧眼球不能内收,仅对侧眼球外展. 2.霍纳征:典型表现瞳孔缩小,眼裂变小,眼球轻度内陷,可伴患侧面部无汗 意识障碍:包括意识水平受损,如昏迷和急性意识模糊状态;以及意识水平正常而意识内容改变,日；如痴呆和遗忘. .意识的维持是通过脑桥中部以上的脑干上行性网状急活系统及其投射至双侧丘脑的纤维,以及双侧大脑半球的

2、正常功能实现的 一.意识障碍分类:1.嗜睡是意识障碍早期表现,唤醒后定向力基本完整,能配合检查,常见于颅内压增高的病人,2.昏睡处于深度睡眠,较重的疼痛和语言刺激方可唤醒,模糊的作答,之后熟睡.3.昏迷意识水平严重下降,是病理睡眠样状态,患者对刺激无意识反映,不能被唤醒. .昏迷浅.中.深昏迷. 二.特殊类型意识障碍:1.去皮质综合正,呈上肢屈曲,下肢伸直的去皮质强直的姿势常有病理征2.无动性缄默症,为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致. .昏迷注意与闭锁综合征鉴别. 三.动眼神经支配上睑肌,上直肌,下直肌.内直肌.下斜肌.瞳孔括约肌和睫状肌;滑车神经支配上斜肌;外展神经支配

3、为直肌. 四.眼肌麻痹分四型:1.周围性眼肌麻痹,2.核性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹4.中枢性眼肌麻痹 动眼神经麻痹表现:眼外肌麻痹表现上睑下垂,外斜视眼球向上.向上及向下运动收限出现复视;眼内肌麻痹如瞳孔散大.光反射及调节反射消失. 复视总是出现在麻痹肌作用方向上. 核间性眼肌麻痹是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构与其联系纤维内侧病变所至,有前核间性眼肌麻痹和后核间性眼肌麻痹 普通光线下正常瞳孔直径3-4 mm 五.光反射传导路径为视网膜-视神经-视交叉视束中脑盖顶前区Edinger-Westphal核动眼神经睫状肌神经瞳孔括约肌. 六.临床常见的异常瞳孔包括:1.丘脑性瞳孔2.散大的固定

4、瞳孔3.中等大固定瞳孔4.针尖样瞳孔5.不对称瞳孔 七.面积瘫痪分型:1周围型面瘫:表现同侧表情肌瘫痪2中枢性面瘫表现病灶对侧眼裂以下的面瘫 4.晕厥:是全大脑半球及脑干血液供应减少,导致发作性短暂意识丧失伴姿势性张力丧失综合正 八.最能提示癫性发作的两个病史特点:1与局灶性痫性发作有关的先兆2.全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态 感觉:1.一般感觉2.特殊感觉包括视觉.听觉.嗅觉.味觉 感觉障碍分类1刺激性症状a感觉过敏b感觉倒位c感觉过度d感觉异常 e疼痛2 .抑制性症状a完全性感觉丧失b分离性感觉丧失 5.脊髓半切综合正:病变平面以下对侧痛.温觉缺失,同侧深感觉缺失, 6.瘫痪:是随意运

5、动功能的减低或丧失,是神经系统常见症状. 内囊:运动纤维最集中,小病灶也足以损及整个锥体束,引起三偏征,内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫,后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍,视辐射受累引起对侧同向性偏盲 第三章 肌力的六级记录法:0级完全瘫痪,1级肌肉可收缩,但不能产生运动2级肢体能在床面上移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬起3级肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力4级肢体能做抗阻力动作但不完全5级正常肌力 8.肌力:指肌肉的收缩力,一般以关节为中心检查肌群的伸.屈.外展.内收.旋前和旋后等功能,适用与上运动神经元病变几周围神经损害引起的瘫痪 9.眩晕:是对自身平衡觉和空间位象

6、觉的自我感知错误,感觉自身或外界物体的运动性幻觉,如旋转升降和倾斜等. 眩晕分类:1.系统性眩晕,a周围性眩晕,b中枢性眩晕,2.非系统性眩晕. 神经系统疾病症状分四类:1.缺损症状.2.刺激症状3.释放症状4.休克症状 去皮层强直:表现上肢屈曲,下肢伸直,经典地与直接累及丘脑病变或大脑半球占位性病变从上方压迫丘脑有关 去脑强直:表现四肢伸直,肌张力增强或角弓反张提示中脑功能损伤, 腰椎穿刺 1.适应症.适应于中枢神经系统疾病诊断及鉴别诊断 2禁忌症,.颅内高压增高和明显视乳头水肿,怀疑后颅窝肿瘤,穿刺部位化脓性感染或脊椎结核,脊椎压迫征的脊椎功能处于即将丧失的临界状态,血液系统疾病,应用肝素

7、等药物导致出血倾向 1.并发症,腰穿后低颅压头痛. 2.脑脊液(CSF:是存在于脑室及蛛网膜下腔内的无色透明液体,由脑室脉络丛分泌,经室间孔进入第三脑室,中脑导水管和第四脑室,最后经第四脑室中间孔和两个侧孔流到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池. 压颈实验:在压颈实验前应先做压腹实验,用手掌深压腹部,压力迅速上升,解除压迫后压力迅速下降,说明穿刺针头确实在椎管内. 第五章 神经疾病诊断三步骤：1全面的占有临床质料2定位诊断3定性诊断 定位诊断（topical diagnosis）是根据病人的症状，体征等临床质料提供的线索，确定神经系统疾病损伤的部位 定性诊断（etiologic diagnosis

8、）目的是确定疾病的病因，不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律，根据病人主要症状体征的发展变化，结合神经系统检查及辅助检查，通常可对疾病性质做出正确判断 神经系统疾病的病因学分类：1血管性疾病2感染性疾病3脱髓鞘性疾病4神经变性病5外伤6肿瘤7遗传性疾病8营养及代谢障碍9中毒及环境相关疾病10产 伤及发育异常11系统性疾病伴神经系统疾病 第六章 1.特发性面神经麻痹或Bell麻痹:是茎乳孔内面神经经非特异性炎症导致的周围性面瘫. 临床:1.任何年龄,男性多发.起病急.2.患侧表情肌瘫痪,可见额纹消失,眼裂变大,不能闭合或闭合不全;闭眼时眼球向上外方转动,显露白色巩膜,称为Bell征;鼻唇沟变

9、浅,吹口哨漏气;单侧,一侧周围性面瘫.Hunt综合症;舌前2/3味觉障碍和听觉过敏,患侧乳突部疼痛,耳廓和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜疱疹. 鉴别诊断:1.Guillain-Barre综合症:多为双侧,对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象 2.中耳炎,迷路炎和乳突炎 治疗:改善局部血液循环,减压面神经水肿,促进功能恢复 2.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS:以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫疾病. 病因:空肠弯曲菌 临表:1.肢体对称性弛缓性瘫痪,曲行性加重,可出现Landry上升性麻痹 2.肢体感觉异常,如烧灼,麻木,刺痛 3.出现脑神经麻痹,可为

10、首发症状 4.自主神经功能紊乱,皮肤潮红5.Fisher综合症:眼外肌麻痹,共济失调和腱反射消失三联征. 检查:1.脑脊液蛋白细胞分离 2.电生理检查 诊断1.病前14周的感染史 2.急性或亚急性起病 3.四肢对称性下运动神经元瘫痪 4.脑神经受累 5.CSF蛋白细胞分离 6.早期F波或H反射延迟 7.真感觉异常 治疗:1.血浆交换 2.免疫球蛋白静脉滴注 3.补虫维生素 通常死于呼吸衰竭 第七章 脊髓疾病 1.脊髓全长4245cm,占据椎管2/3,自上而下发出31对脊神经,包括（C）神经8对,胸（T）神经12对,腰（L）神经5对,骶（S）神经5对,尾神经1对;与此相对应,脊神经分为31个节段

11、。 2.C8L2侧角内主要是交感神经细胞 S24侧角为脊髓副交感中枢 C35节段损害出现膈肌瘫痪、腹式呼吸减弱或消失 C8T1侧角损受可见Horner征,表现瞳孔小、眼球内陷、眼裂小和面部汗少。 3.脊髓半切综合症:主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍,触觉保留。 4.急性脊髓炎:是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。 5.急性横贯性脊髓炎,病变累积胸髓（T35）最常见,急性起病.自主神经障碍:早期尿便潴留,呈无张力性神经源性膀

12、胱,充盈过度出现充盈性尿失禁:随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300400ml时自主排尿,称为反射性神经源性膀胱。影像学检查:MRI典型显示病变部脊髓增粗。 诊断：1.急性起病,迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害2.病变以下运动,感觉和自主神 经功能障碍3.结合脑脊液4.MRI检查确诊 鉴别诊断:1.急性硬脊膜外脓肿 2.脊柱结核或转移性肿瘤 3.脊髓出血 治疗:减轻脊柱损害,防治并发症及促进功能恢复.药物:皮质类固醇激素 6.脊髓亚急性联合变性(SCD:是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病.病变主要累积脊髓后索,侧索及周围神经,临床表现双下肢感觉缺乏,感觉性共济失调,痉挛性截

13、瘫及周围性神经病变. 临床表现:早期:双下肢无力,发硬和手动作笨拙,行走不稳,踩棉花感, 步态蹒跚,基底增厚;随后出现足趾,手指末端持续对称性麻木,刺痛.麻木和烧灼感,Romberg征.检查:血红网织红细胞数减少 第八章 脑血液供应：1脑动脉系统：颈内动脉系统和椎基底动脉系统。即前循环和后循环 脑底动脉环（willis）由双侧大脑前动脉，颈内动脉，大脑后动脉，前交通和后交通动脉组成 脑卒中的危险因素：1高血压2心脏病3糖尿病2TIA和脑卒中史5吸烟6高脂血征 短暂性脑缺血发作（TIA）：是局灶性脑缺血导致突发短暂性，可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复，超过2小时常遗留

14、轻微神经功能缺损表现。 （颈内动脉系统TIA）和（表现一过性黑蒙的椎-基底动脉系统TIA）易发生脑梗死。（心房纤颤合并TIA0易发生栓塞性脑梗死。 临床表现：1颈内动脉系统TIA。特征性症状：1）眼动脉交叉瘫和Horner征交叉瘫2）主侧半球受累出现失语征2椎-基底动脉系统TIA。特征性症状：1）跌倒发作2）短暂性全面性遗忘症 治疗：抗血小板聚集药：1阿斯匹林2盐酸噻氯匹定。 抗凝药：1肝素2华法林。 脑血栓形成（CT）是脑梗死最常见的类型，是脑动脉主干回皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚，官腔狭窄闭塞和血栓形成引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血缺氧导致软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。

15、 脑血栓形成（CT）病理分期：1超早期2急性期3坏死期4软化期5恢复期 抢救缺血半暗带的关键是(超早期溶栓治疗,减轻再灌注损伤核心是(积极采取脑保护措施 临床类型:依据症状体征演进过程分为:1完全性卒中2进展性卒中3可逆性缺血性神经功能缺失 依据临床表现分为:1大面积脑梗死2分水岭脑梗死3出血性脑梗死4多发性脑梗死 临床表现:1颈内动脉闭塞综合症2大脑中动脉闭塞综合症3大脑前动脉闭塞综合症4大脑后动脉闭塞综合症小脑后下动脉闭塞综合症(延髓背外侧综合症:是脑干梗死最常见的类型 辅助检查:神经影像学检查:应常规进行CT检查,多数病例发病24小时后逐渐显示低密度梗死灶 脑梗死与脑出血的鉴别诊断: 脑

16、梗死: 1发病年龄:多为60岁以上2起病状态:安静回睡眠中3起病速度:十余小时 或12天症状到高峰4高血压史:多无5全脑症状:轻或无6意识障碍:轻或无7神经体征:多为非均等性偏瘫8CT检查:脑实质内低密度病灶9脑脊液:无色透明 脑出血: 1发病年龄:60岁一下2起病状态:活动中3起病速度:数十分钟到几小时达高峰4高血压史:多有5全脑症状:头痛,呕吐,颅内压增高6意识障碍:较重7神经体征:多为均等性偏瘫8CT检查:脑实质内高密度病灶9脑脊液:血性 急性期治疗原则:1超早期治疗2个体化治疗3防治并发症4整体化治疗 脑出血病因:(高血压和(脑动脉粥样硬化,(豆纹动脉是脑出血的好发部位. 脑出血常见临

17、床类型及特点:1基底节区出血:壳核和丘脑是高血压性脑出血的最常好发部位1壳核出血2丘脑出血3尾状核头出血 2脑叶出血:头痛,呕吐,失语症3脑桥出血:大量出血/双侧针尖样瞳孔,昏迷,中枢性高热,小量出血/交叉瘫和共济失调. 4小脑出血:眩晕,平衡障碍,周围性面神经麻痹.5原发性脑出血 脑出血检查:首选CT 脑出血治疗1血压紧急处理:舒张压降至100mmhg2控制血管源性脑水肿:脑水肿可以使颅内压增高和导致脑疝.3保证营养和维持水电解质平衡:每天输入量=尿量+500ml 防止低钠血证4并发症的防治:1感染2应激性溃疡3稀释性低钠血证4癫痫性发作5中枢性高热 蛛网膜下腔出血(SAH通常为脑底部位动脉

18、瘤或脑动静脉畸形破裂,血液直接流入蛛网膜下腔所致,又称自发性SAH, 蛛网膜下腔出血病因:1粟粒样动脉瘤2动静脉畸形3梭形动脉瘤 蛛网膜下腔出血典型表现:头痛恶心,呕吐,脑膜刺激征. 粟粒样动脉瘤破裂经典表现是:突发异常剧烈头痛,可发生在任何部位, 一生中经历的最严重头痛 蛛网膜下腔出血并发症:1再出血2脑血管痉挛3扩展至脑实质内的出血4急性或亚急性脑积水 辅助检查:首选CT,不能确定可行腰穿和CSF检查,肉眼呈现均匀一致血性脑脊液. 诊断:突发剧烈头痛伴呕吐,颈强等脑膜刺激征伴或不伴意识障碍,反应迟钝,检查无局限性神经体征,可高度提示SAH 治疗原则:控制继续出血,防止DCVS祛除病因和防止

19、复发 内科治疗:1一般处理:绝对卧床休息46周,避免引起血压和颅内压增高的诱因.2脱水降颅内压治疗:甘露醇和速尿3预防再出血:抗纤容药 抗癫痫药4预防应用钙通道阻滞药:尼莫地平5放脑脊液疗法 SAH与脑出血的鉴别要点:SAH: 1常见病因: 粟粒样动脉瘤,动静脉畸形2起病速度:急骤3高血压:正常或增高4头痛:极常见,剧烈5昏迷:重症者有一过性昏迷6神经体征:颈强等脑膜刺激征7眼底:可见玻璃体下片块状出血8头部CT:脑池,脑室及蛛网膜下腔高密度出血征9脑脊液:均匀一致血性 脑出血: 1常见病因:高血压和脑动脉粥样硬化2起病速度:数分钟到几小时3高血压:显著增高4头 痛:较强烈5昏迷:重症者持续性

20、昏迷6神经体征:偏瘫,偏身感觉障碍7眼底:眼底动脉硬化,可见视网膜出血8头部CT:脑实质内高密度病灶 9脑脊液:洗肉水样 第九章 中枢神经系统(CNS:是各种生物性病原体,包括病毒,细菌,螺旋体,寄生虫,立克次体和朊蛋白等侵犯脑或脊髓实质,被膜和血管等,引起急,慢性炎症性疾病. CNS感染途径?1.血行感染2直接感染3.神经干逆行感染. 单纯疱疹病毒性脑炎:是单纯疱疹病毒(HSV引起的CNS病毒感染性疾病,是散发性致命性脑炎最常见的病因. 急性坏死性脑炎或出血性脑炎:HSV常累及大脑颞叶,额叶及边值系统,引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害,又称 HSV分为型型,通常引起口腔和呼吸道原发性感

21、染沿三叉神经分支经轴逆行至三叉神经节以潜伏形式存在. 临床表现:1.任何年龄均可发病,潜伏期2-21天,伴发热,全身不适合,腹痛腹泻等前驱症状.2.常见症状:头痛,颈强,呕吐,脑膜刺激征,部分病人精神症状突出或为首法或唯一症状,动作增多,行为奇特及冲动行为.3.意识障碍.嗜睡,昏睡,失语,偏盲 脑脊液检查(CSF压力增高,cell增多(50-100*106,蛋白质轻度增高,重症者脑脊液黄变和红细胞,糖含量减少. 脑脊液(CSF病原学检查:1.HSV-IgM,IgG特异性抗体检测(病程中2次及2次以上抗体滴度呈4倍以上增加即可确诊2.CSF中HSV-DNA检测3.CSF一般不能分离的病毒 影象学

22、检查:CT可见单侧或双侧颞叶,海马及边缘系统局灶性低密度区可扩展至额叶或顶叶.低密度病灶中散布点状高密度提示颞叶出血性坏死. 诊断:1.口唇生殖道疱疹史,精神异常,意识障碍.2.脑电图显示弥漫性异常,以颞,额区为主3.CSF细胞数增多或出现红细胞4.CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶5.病毒分离,PCR检测,急性期与恢复期脑脊液抗体滴度等可作出病原学诊断6.特异性抗病毒药物治疗有效 鉴别诊断:1.脑脓肿2.带状疱疹病毒性脑炎3.肠道病毒性脑炎4.巨细胞病毒性脑炎5.急性播散性脑脊髓炎 新型隐球菌脑膜炎:是中枢神经系统最常见的真菌感染,临床表现与结核性脑膜炎颇相似,病情较重,常易误诊,病死

23、率高. CSF检查:脑脊液澄清,粘稠,CSF离心沉淀后墨汁染色检出隐性球菌可确诊 诊断依据:根据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病史,慢性隐袭病程,临床表现脑膜炎症状体征等,CSF墨汁染色检出隐球菌可确诊. 抗真菌治疗:1.两性霉素B2.氟康唑3.5-氟胞嘧啶 十章 脱髓鞘疾病:是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘兵变为主要特征的疾病. 病理标准:1.多发性小的播散性病灶可融合大的病灶2.病损分布于CNS白质3.N细胞轴突,支持组织完整 多发性硬化(MS:是以CNS白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作 用发生的自身免疫病. MS临床特点: 症状与体征的多发性 病程的时间多发性 分子模拟

24、学说:患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近. 眼球震颤与核间性眼肌肉麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的两个主征 Charcot三主征 眼震 意向震颤 吟诗样语言 临床常见症状体征?1.肢瘫多见,痉挛性轻截瘫2.眼球震颤,复视约占1/3. 3.半数以上出现感觉障碍.深感诀障碍和Romberg征4.共济失调. Charcot三主征5.反应迟钝. 尿便障碍 Balo同心圆性硬化:是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变,又称Balo 病. 脑脊液(CSF检查:IgG鞘内合成检测:1.CSF-IgG

25、指数:>0.7提示鞘内合成2. CSF-IgG寡克隆带:是IgG鞘内合成的定性指标,存在OB而血清中缺如. 临床确诊多发性硬化(MS:1.病程中两次发作和两个分离病灶临床证据2.病程中两次发作,一处病变临床证据和另外一部位病变亚临床证据 复发-缓解型MS治疗? 1.皮质类固醇1.甲基泼尼松龙大剂量短程聊法2.泼尼松 2.-干扰素疗法3.醋酸格拉太咪尔4.硫唑嘌呤5.大剂量免疫球蛋白静脉输注 十三章 癫性发作:是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍,通常指一次发作过程,患者可同时有集中痫性发作. 起源概念包括:癫痫病理灶 致痫灶 癫痫:是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合症征,以脑神经元

26、异常放电引起反复性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因. 发作分类?1.部分性发作(1单纯性:无意识障碍可分运动,感觉,自主神经,精神症状性发作(2复杂性:有意识障碍,可为起始的症状也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴有自动症等(3部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作.2.全面性发作. 包括强直,阵挛等抽搐性;失神(典型失神与非典型失神,失张发作(非抽搐性.3.不能分类的癫痫发作 最重要的辅助检查方法 脑电波 杰克逊发作:如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展,临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部,肘部和肩部扩展. Todd瘫痪:如发作后遗留暂时性(半小时至36小时内消除局部肢体无力或轻偏瘫. 全面性强直-阵挛发作简称大发作:是常见的发作类型,主要表现全身肌肉强直和阵挛,伴意识丧失及自主神经功能障碍. 典型失神发作(小发作 全面性强直-阵挛发作简称大发作分三期: 强直期(患者突然意识丧失 阵挛期(肌肉交替性收缩与松弛 痉挛期(阵挛后可出现短赃的强直痉挛 癫痫鉴别诊断:1.晕厥2.假性癫痫发作3.发作性睡病4.低血糖症 失神发作:丙戊酸纳 乙琥胺 特发性大发作合并失神发作:首选丙戊酸纳 其次 苯妥英钠或苯巴比妥 癫痫持续状态或称癫痫状态:是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止. 治疗:1.吸氧2.保持