神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病

1、神经病学题库（第八章 神经系统脱髓鞘疾病）中枢作者:日期:第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病、选择题【A型题】1 .下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变A .神经纤维髓鞘破坏B .病变分布于中枢神经系统白质C. 小静脉周围炎性细胞浸润D. 神经轴索严重坏死E .神经细胞相对完整 2.下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A. 病毒性感染B. 自身免疫反应C. 环境因素如高纬度地区D .血管炎导致缺血E. 遗传易感性3 .多发性硬化最常见的临床类型是：A. 复发缓解型B. 继发进展型C. 原发进展型D .进展复发型E.良性型4.女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约 20余日好转，近1周感冒后出现

2、双下肢无力和麻木,2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：A. 球后视神经炎B. 重症肌无力C. 多发性硬化D. 脑干肿瘤E .脊髓压迫症5 .青年,7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈;近2 0天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部M RI及B AEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是:A. 脑电图检查B. CSF-I gG指数增高和寡克隆IgG带(+)C. 检查发现有感觉障碍平面D. Lhe rm itte 征(+)E. 脊髓M RI检查 6男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑 ，以及EE G弥漫性慢波，

3、以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑 M S:A .视力减退并排除眼科疾病B .局灶性癫痫发作C. 查到感觉障碍D. 双侧 Ba bl n ski 征(+)E. 头颅MRI检查有信号异常7. 一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是:A. 脱髓鞘脑炎B. 多发性硬化C .Fishe r综合征D .橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）E. 延髓背外侧（W a lienberg）综合征【共用题干】（912题）女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视

4、，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。9. 最可能的诊断是:B .多发性硬化C. Fi s h e r综合征D .腔隙性梗死E.脑干肿瘤10. 最无鉴别诊断价值的辅助检查是:A. 脑脊液检查B. VE PC .头颅M RID. SEPE. EE G11. 预计以下最有效的治疗是:A .神经营养剂B. 扩血管药C. 复合B族维生素D .理疗E .糖皮质激素12. 患者最可能的预后：A .病情进展迅猛B. 预后不良C. 虽复发-缓解多次反复,但可存活2 5年以上D. 慢性进展无缓解E. 很快痊愈【共用题干】(1316题)一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。1

5、3 .最可能的诊断是:B. 视神经脊髓炎C. 前庭神经元炎D. 重症肌无力E.延髓背外侧综合征(Wa 1 lenber g)1 4若要鉴别是否为F isher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A. 前庭功能检查B. EE GC. 脑脊液检查D .头部CT检查E. 血免疫学检查1 5.患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Fovil 1 e综合征，头颅M RI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-I g G指数增高和寡克隆IgG带(+ )。应该诊为:A .临床确诊M SB .实验室检查支持确诊MSC. 临床可能MSD. 实验室检查支持可

6、能M SE. 视神经脊髓炎 16.若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：A. 此时诊断应改变为视神经脊髓炎B .更支持多发性硬化的诊断C.因出现视神经损害，可排除多发性硬化D. 由于病情较复杂，难用一个诊断解释E .需立即转眼科治疗 1 7.下述哪项体征高度提示多发性硬化:A. 头痛、头晕B .视乳头水肿C.复视D .核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E. 四肢无力及感觉障碍 18 .多发性硬化的M R I典型表现是:A. T2像可见皮质散在的高信号硬化斑B. 侧脑室周围白质多数T 1低信号、T 2高信号的类圆形或融合性斑块C. T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑D . T2像可见脑室

7、后角片状高信号硬化斑E. T2像可见丘脑高信号硬化斑 19.多发性硬化的下列哪项辅助检杳表述是错误的A .急性期脑脊液细胞数显著增多B .脑脊液C SF-IgG指数增高C.脑脊液出现寡克隆带D. 视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常E. M RI T2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶【X型题】20.多发性硬化下列哪项病理表述是错误的 ?A .表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B. 早期新鲜病灶可见影斑c.不出现软化坏死灶D .晚期可发生轴突崩解E.晚期神经胶质增生形成硬化斑2 1.多发性硬化的临床表现有：A. 发病年龄多在2040岁之间B .起病形式可急可缓C. 有脊髓性感觉障碍D .有视力障碍、

8、复视E .可有共济失调22. 多发性硬化的症状可有：A.单眼或双眼视力下降B. 共济失调C. 复视D. 单肢或多肢肌无力E. 眼球震颤23. 多发性硬化的诊断主要依靠：A.特征性的症状和体征B. 仅MRI检查即可确诊C病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D. C S F检出寡克隆IgG区带E. 脑诱发电位异常 24 .多发性硬化急性发作可能有效的治疗是:A .甲基泼尼松龙冲击疗法B .大剂量泼尼松口服C. -干扰素治疗D .大剂量免疫球蛋白E .环抱霉素A、简答题1. 什么是脱髓鞘疾病?是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。2. 什么是多发性硬化（M S）?MS是以CN

9、S白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。3. MS的首发症状?肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎）,复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。4. 对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 M S的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。5. 高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。6何谓C harcot三主征?眼震、意向震颤、吟诗样语言。7 .MS的发作性症状有哪些?Lher mitt e征、球后视神经炎、横贯性

10、脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。8多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。9. 复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物? 皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注； B干扰素(I FN- P 1b I F N- P 1);大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。10. 进展型MS的治疗及药物?氨甲蝶呤、环磷酰胺和环抱霉素 A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN- 3皮质类固 醇。三、论述题1.多发性硬化(M S )的临床特点、主要表现

11、及辅助检查？特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现M S病变空间与时间上多发性。临床表现及检查：急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；常见 的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示M S的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻 痹)、三叉神经痛、Lh ermi tt e征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；脑脊液检查 ：细胞数 正常或轻度增高(< 15X1 06/L),蛋白轻度增高;CSF -IgG指数增高(> 0. 7,阳

12、性率7 0 %), CS F寡克隆IgG带(+,检出率9 5%);视觉(VE P)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(S EP)项或多项异常 邙日性率50 %90%);MR I可见侧脑室周围低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。2. 列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查脑脊液检查:CSF-MN C数正常或轻度增高，通常< 15 X1 0°/L,CSF-lg G 指数增高或2 4小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(O B)阳性均 提示IgG鞘内合成：视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查:50%90%以上的MS患者有一项或多项异常；M RI成像：侧脑室周围白质

13、多数T 1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。3 .复发-缓解型MS的治疗及药物？皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1 g /d加于5%葡萄糖500m I静脉滴注，3 5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg /(k g .d),46周逐渐减量； 泼尼松：80mg/d 口服，1周诚量至60mg /d, 5日 ;40mg/d,5日；随后每5 日减1 0mg;46周为1疗程；用于发作较轻的病人；-干扰素疗法：1FN- 1a用22他，皮下注射，23次/周;耐受性较好,用药2年以上；常 见副作用为流感样症状等；醋酸格拉太咪尔(G1 atira me r acet ate)

14、 :2 0 mg，1次/d，皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑， 约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等；硫唑嘌呤:23m g /( kg d) 口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；大剂量免疫 球蛋白静脉输注(IVIg):0 . 4g/(kg d),连续35日，对降低R -R型病人复 发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4 g/(kg d )，连续36个月。4.视神经脊髓炎的临床表现？2141岁发病最多，男女均可发病；短时间内连续出现截瘫(急性横贯 性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速

15、，多为单相病程，较少缓解-复发；横贯性脊髓炎多 呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Bab inski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴L he r m itte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；大多数单相病程或 复发型患者CSF细胞数增多(5X106/L)，约1/3单相及复发型患者可50X1 0 6/L，CSF蛋白增高；MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变 3 个脊柱节段，通常610个节段，常见脊髓肿胀和强化。5 .视神经脊髓炎与多发性硬化的C SF及M RI变化的不同点？视神经脊髓炎CSF-MN C常 50X06/L或嗜中性细胞增多，MS通常 1 5X0"/L,90%以上的M S患者CSF寡克隆带(+),视神经脊髓炎不常见； MR I检查：R-R型MS头部MRI多有典型病