常见血液病的诊断与鉴别诊断

1、常见血液病的诊断与鉴别诊断精品、贫血概论贫血的标准：成人男性贫血程度：极重度贫血重度中度轻度Hb<120g/L，女性 <110g/L，孕妇 <100g/LHb : w 30g/LHb : 31 60g/LHb : 61 90g/LHb : <90g/L贫血是一组症状，不是疾病名称。贫血的病因诊断非常重要。、贫血的分类（一）按红细胞形态分类MCV pm1I4CI4C JbMCH IPG帥 IM茁33火惬览性世血>100<so<32<2®（二）按病因和病机分类1. mill 性 T城L1IG 讥纯訂砒2）丄仙辽威辻乏哑k札HIV1EB12.

2、 P网饋乏祈削粗的片仙實2. : ：111 啦血儿! 6.:恆丨,*希世件杵W. MiMtfk UJh.)122, 135. 136. 137 ：1加五型G 6PDV；M.勺U垃 T"仝in. lit:' r?JL i' ':刘；155卄1ttVi2 J jkH.；rlEPNHT"饷"；忙 oh IL沼*：L，码哪小戏机磧拥材leitJi*耒、常血竹屈尊徴涓mK 化 IN i.优学毒怖,堆沁进浪r'-<14値谄锌谏浴応W/li,畑匚m “三、缺铁性贫血的诊断与鉴别诊断（一）诊断：1、存在缺铁的病因 ：慢性贫血、需要量增加摄入不

3、足、吸收不良2、缺铁的临床表现：贫血、毛发、反甲、异食癖等3、血象特点：小细胞低色素性贫血4、骨髓象特点：铁染色（）、幼红细胞5、 铁代谢检查：血清铁J、总铁结合力f、转铁蛋白饱和度J<15 %6、 贮备铁缺乏：骨髓外铁（）、血清铁蛋白（SF） <14卩g/L7、红细胞原扑啉升高8、铁剂治疗有效四、巨幼细胞性贫血的诊断和鉴别诊断（一）诊断1 、病史：叶酸和 VitB12 缺乏的病因（ 1）摄入不足：婴幼儿、喂养不当、素食者、食品加工不当等（ 2）需要量增加：婴幼儿、妊娠、甲亢、肿瘤、溶血等（ 3）吸收不良：内因子缺乏、胃肠疾病、手术2、 临床表现： （1）贫血（ 2）消化道症状及体

4、征：口炎、舌炎、牛肉舌（3）神经系统表 现：末梢神经炎、椎体束征（少） ；恶性贫血多见3、 血象特点：（1）大细胞性贫血：MCVT 2）白细胞、血小板减少（3）中性粒细胞分 叶过多4、 骨髓特点：巨幼红、巨幼粒（幻灯122、 126）5、叶酸和 VitB12 测定：降低6、治疗观察（二）鉴别诊断 1 、再障 2、溶贫 3、 MDS 五阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH ）（一）诊断标准：1. 临床表现：夜间发作性酱油色尿；贫血2 实验室检查：（1）酸化血清溶血试验（Hams试验），糖水试验，蛇毒因子溶血试验， 尿潜血（或尿含铁血黄素）等试验中凡符合下列任何一项即可诊断:1）两项以上阳性 .2）一

5、项阳性，但须具备下列条件： 两次以上阳性，或一次阳性，但结果可靠. 有溶血的其他证据（如网织红细胞增高，血中间接胆红素增高等） 能除外其他溶血（如球形红细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血，G6PD酶缺乏症，阵发性冷性血红蛋白尿等） .（2）流式细胞仪检查发现：外周血中CD59或CD 55阴性，中性粒细胞或红细胞 >10%.临床表现符合，实验室检查结果具备（1）或（2）项者皆可诊断.（二）鉴别诊断：1 .其他溶血性贫血2 .再障3.MDS六.骨髓增生异常综合（MDS）（一）诊断要点1. 临床表现常以贫血为主，可伴有发热或出血，早期可无症状.2. 外周血一系或多系减少.3. 骨髓有核细胞常增多

6、，髓系细胞一系或多系呈病态造血形态学表现.4能除外巨幼贫，溶贫，中毒，病毒感染等引起的血细胞发育异常.5 其他检测：如骨髓组织切片，染色体，癌基因等. （二）分型：1. FAB分型：难治性贫血（RA）;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS）;难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）;转化中的RAEB （RAEB-t）;慢性粒单核细胞白血病 （CMML）2. WHO分型：取消 RAEB-t，归为AML;取消CMML，增加一个难治性血细胞减少伴 有多系发育异常（RCMD ）新亚型；增加5 q-综合征;MDS不能分类亚型.七、再生障碍性贫血的诊断和鉴别诊断（一）诊断1、贫血、出血、感染的症状、体征（慢

7、性与急重症再障不同）2、骨髓增生低下，非造血组织增多，巨核少或无3、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少4、能除外其他全血细胞减少的疾病5、一般贫血药物治疗无效6、再障分型：急性型：重i、n型慢性型：包括重n型急、慢性再障的鉴别慢性Hl甲3堆 '1 . ，； ': J ' !和箭为1 出血、林:F111%1 1 L/I 业1_5网叽丨旳inn怜-11 '-r |l|L0-5I叫，'1凶绝对 ED4? ：' r'l FFEU F丽 m.iLixtr-（二）鉴别诊断1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH ）（幻灯188）（1）膜缺陷、补体敏感；（

8、2）贫血为主，酱油色尿，网织红f（3）骨髓红系增生，尿 Rou's（+），尿隐血什）（4）糖水试验（+）, Ham's（+），蛇毒因子溶血试验（+）2、骨髓增生异常综合征（MDS ）FAB分型：难治性贫血（RA）环形铁粒幼细胞性贫血（RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T ） 慢性粒单核细胞白血病（CMMC）诊断要点：（1）贫血为主，常伴出血、感染（2）外周血有一系、二系或全血细胞减少（3）骨髓至少有两个细胞系列病态造血（4）骨髓病理可见 ALPC （未成熟前体粒细胞位置异常）和骨髓网硬蛋白纤维增多3、低增生性白血病：骨髓原始细

9、胞增多4、LTP、巨幼贫等六、急性白血病（一）诊断要点：1 .临床表现：急性起病，发热，出血及贫血表现；常有肝脾淋巴结肿大；胸骨压痛；骨关节疼痛等.2 .实验室检查：（1）血象：Hb减低，WBC计数升高或正常或减少，分类有或无白血病细胞， 血小板减少.（2）骨髓象：增生明显，原始细胞30% （20 %）（3）细胞化学染色：过氧化酶（ POX ）,碱性磷酸酶（NAP ）,酯酶（NSE）等过氧化酶染鈿亀此学ALLAJMLAmalPOX(» )< + )(+>(-J + )PAS )NAP止幣诫Jfl尙L胡龍越址不龍NSE< -)(4)(+)磋就NaF即利4、免疫学检查H

10、LA- DRcmCD7CD1OCD13CD19CD22CD33BALL+肝-T ALL+/ -+/ ANU.+/-+/ -+/-5、细胞遗传学检查特异性染色体、基因改变M3 t(15;17) (g22;g21)PML/RARa 融合基因(二)分型：FAB分型：急淋(ALL ) L2,L3急非淋(ANLL ) Mi,M2,M3,M4,M5,M6,M7Mi:急性粒细胞性白血病未分化型M2：急性粒细胞性白血病部分分化型M3 :急性早幼粒细胞性白血病M4：急性粒单核细胞性白血病M5 :急性单核细胞性白血病M6 :红白血病M7 :急性巨核细胞性白血病ALL 分型：ALL-L1、ALL-L2、ALL-L3

11、、ANLL-M1、ANLL-M2、ANLL-M3a、ANLL-M3b、 ANLL-M4b : ANLL-M5a、ANLL-M6、ANLL-M7(2) 慢性白血病(CL) : CLL、CML、CMOL(3) 特殊类型：浆细胞白血病、毛血、组织细胞肉瘤白血病、嗜酸(碱)粒细胞白血病3、MICM分型：世界卫生组织诊断标准(1) 血或骨髓原始粒(或单核)细胞20%，可诊断为AML .(2) 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t (8; 21) (q22; q22)、inv (16)(p13;q22)或 t (16; 16) (p13; q22)以及 t (15; 17) (q22; q12)时即

12、使原细胞 <20%，也应诊断 为 AML.(3) 伴有多细胞系病态造血的 AML及治疗相关AML和MDS，分别单独划分为独立亚类。急性白血病分类常用的单克隆抗体:造血祖细胞： CD34,HLA-Dr,TdT,CD45B 淋巴细胞系： CD19,CD20,CD22,CD79 a T 淋巴细胞系： CD2,CD3,CD5,CD7 髓细胞系： CD13,CD33,CD15,MPO,CD117 红细胞系：抗血型糖蛋白 A ，抗血红蛋白 A巨核细胞系 ：CD41,CD61,F忸急性淋巴细胞白血病的分类：1. B-细胞急性淋巴细胞白血病（B-ALL）2. T-细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）3. Burkitt 细胞白血病 诊断与鉴别诊断1、诊断：BM中原始细胞 20%（WHO）2、中枢神经系统白血病的诊断3、鉴别诊断： （1）再生障碍性贫血（ 2）血小板减少性紫癜（3）类白血病反应 （4）传染性单核细胞增多症七、慢性粒细胞性白血病诊断：（一）慢性期：1 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等.2 .血象：WBC增高，主要为中性中晚幼和杆状细胞，原始细胞<5%-10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多.3 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，原始细胞<10%4 .有