ACG发布贲门失弛缓症诊断与治疗指南

1、ACG发布贲门失弛缓症诊断与治疗指南医学论坛报 2013-08-01 分享贲门失弛缓症是一种少见但典型的原发性食管运动功能障碍疾病，以食管下括约肌（LES）舒张不全和食管蠕动消失为特征，典型症状为固体和液体食物吞咽困难，食物反流，常被误诊为胃食管反流病（GERD）。目前贲门失弛缓症尚无治愈方法，因此疾病管理对于此症患者十分重要。7月23日美国胃肠病学杂志（Am J Gastroenterol）在线发布贲门失弛缓症诊断和管理临床指南，介绍贲门失弛缓症诊疗进展和随访管理等内容。诊断推荐意见1. 对于贲门失弛缓症疑似患者，如果内镜或食管X线检查无阳性发现，应在确诊前进行食管动力学

2、检测。（强烈推荐，低质量证据支持）2. 食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断：食管扩张；食管胃结合处（EGJ）狭窄，呈“鸟嘴征”；食管蠕动消失；食管钡餐排空功能差。（强烈推荐，中等质量证据支持）3. 对食管动力学检测结果可疑患者，推荐行食管吞钡X线检查，以评估食管排空功能和EGJ形态。（强烈推荐，低质量证据支持） 4. 对所有贲门失弛缓症患者，应行食管内镜检查，以观察EGJ和胃贲门部形态，排除假性贲门失弛缓症。（强烈推荐，中等质量证据支持）点评北京协和医院消化科柯美云教授：贲门失弛缓症患者需要接受食管钡餐、内镜检查及食管测压以明确诊断，这三种检查方法可从不同角度提供相应诊断信

3、息。例如，钡餐能显示食管形态及其对钡剂的排空功能；内镜检查可清楚显示食管腔、黏膜、贲门及贲门胃侧、胃底有无引起类似贲门失弛缓症的病变；对于钡餐或内镜检查不能明确诊断的患者，食管测压则能显示疾病的特征性变化，且高分辨率测压（HRM）能清楚显示贲门失弛缓症分型，可确定诊断（表）。目前认为，以上各检查不仅在贲门失弛缓症的诊断中有互补作用，且有助于综合评估患者的病情、病期及类型，是进一步处理的重要依据。治疗推荐意见1. 对于有手术适应证且同意接受手术的患者，食管气囊扩张术（PD）和腹腔镜下肌切开联合部分胃底折叠术可作为初治方案。（强烈推荐，低质量证据支持）2. PD和外科肌切开术均应在具备相应医疗条件

4、的手术中心进行。（强烈推荐，低质量证据支持）3. 应根据患者年龄、性别、意愿及当地医疗机构水平，指导初治方法的选择。（弱推荐，低质量证据支持）4. 对于无明确的PD和外科肌切开手术治疗适应证的患者，推荐使用肉毒杆菌毒素。（强烈推荐，中等质量证据支持）5. 对于不愿意或不能接受PD和外科手术以及肉毒杆菌毒素治疗失败的患者，推荐使用药物治疗。（强烈推荐，低质量证据支持）点评北京协和医院消化科柯美云教授：所有的治疗方法均基于改善LES的松弛度、降低其阻力、加快食管排空和改善症状（图）。迄今为止，尚无一种方法能治愈贲门失弛缓症。球囊扩张和手术治疗是其主要的两种治疗手段，均能获得较好的疗效。腹腔镜下肌切

5、开术结合胃底折叠术，可减少肌肉切开术后反流性食管炎发生率。经口内镜肌切开术（PEOM）或局部放置可回收支架等新近发展的技术旨在进一步增加疗效，减少损伤，目前有研究显示，上述治疗效果可，但远期疗效有待观察和评价。并非所有的患者均能接受某一种治疗方法，医生应基于患者具体情况，如病期、病情、意愿和医疗中心的综合实力，选择适当治疗方法。贲门失弛缓症治疗的远期疗效不易维持，医生须注意治疗后如何维持疗效和开展患者教育。一旦确诊此症，就需要告知患者进食方式，学会如何管理好食管，避免因不当食物堵塞而加重食物潴留，导致食管扩张、变形成角，甚至形成巨食管，增大治疗难度。“食管动力学检测对于贲门失弛缓症的诊断是必需的，食管钡餐和食管胃十二指肠镜（EGD）是其补充性检查方法，其中EGD主要用于排除假性贲门失弛缓症、浸润性癌症和嗜酸性食管炎等。腹腔镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症，无论是否加行胃底折叠术，患者术后常伴食管反流和（或）pH检测异常，因此对有症状患者，建议使用质子泵抑制剂（PPI）治疗。研究表明，PD治疗贲