第二节淋巴组织肿瘤C

1、第二节淋巴组织肿瘤一概述1定义:是指源于淋巴细胞或其前体细胞的恶性肿痛2包括:HL和NHL.淋巴细胞白血病毛细胞白血病浆细胞肿瘤3急性淋巴母细胞白血病淋巴母细胞性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤4关系：淋巴组织肿瘤 V淋巴细胞白血病浆细胞肿瘤 毛细胞白血病.淋巴瘤（ML ）多见于儿童，青年人 多见于老年人MC CHL J NSHL乂| LR-NCHL LD f MZLFLNHL MCLDLBCL< BLAl TCLALCLPTCL< MF/SS毛细胞白血病1淋巴瘤：就是ML（恶性淋巴瘤）是来源于淋巴结或结外的淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤2 ML的分类:HL和NHL

2、 NHL占多数3淋巴分级：惰性，侵袭性高侵袭性4WH0淋巴组织肿瘤分类：前体B细胞肿瘤外周B细胞肿瘤前体T细胞肿瘤外周T细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤明:前体指不成熟细胞外周指成熟细胞5多数淋巴瘤是 B细胞来源其余多为T细胞性的6各类细胞的免疫标记T细胞及其肿瘤：细胞及其肿瘤 CD10.CD9/CD20.表面lgNK 细胞:CD16.CD56髓样细胞：7区别幼稚B.T细胞（淋巴母细胞）和成熟淋巴细胞肿瘤以及幼稚髓样细胞：幼稚B.T表达末端脱氧核苷酸转移酶 （TdT）8ML的各型共同表现：1 HL多无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块。NHL多为器官压迫和浸润2全身性3多样性：在不同的器官，组织表现不同9病

3、因和机制：病毒感染1HL与EB有关2HP有与胃MALT淋巴瘤有关3免疫功能低下与淋巴瘤有关SSS患者淋巴瘤可能性高于常人1. HL1 HL=HD（霍奇金病）2 HL特点：1.90%原发于淋巴结由一个向远处转移，不跳跃性播散。转移可预知：淋巴结脾肝骨髓2. HL的肿瘤细胞是一种 独特的瘤巨细胞即R-S细胞3HL病变组织中常有不等量的各种炎细胞和不同程度的纤维化4.HL的后期，约10%可累及骨髓3 HL病理改变：1多发生于颈部锁骨上淋巴结其次是腋下，纵隔腹膜后主动脉旁淋巴结，肿块2大体改变:随病情进展淋巴结彼此粘边融合不活动在颈部HL可形成巨大肿块纤维化进行性加重肿块由软变硬 多为结节性 .切面多

4、为灰白色鱼肉样3镜下改变：1 HL的组织学特点是多种炎症细胞浸润肿瘤细胞散布其间2肿瘤细胞包括:R-S细胞变异型细胞4 典型 R-S 细胞 ：1即 HL 诊断细胞 .D15-45 微米 .双核或多核瘤巨细胞 .胞质丰富 .可为双嗜性 .染色质沿胞膜分布呈块状 .核 膜厚 核内有与红细胞相当大小的包涵体样核仁核仁周围有空晕 核仁相对称 ”镜影细胞 ”。2 RS细胞的死亡方式是凋亡。R S细胞死后皱缩。核固缩。木乃伊化。称干尸细胞3典型RS和非典型RS是来自滤泡生发中心或生发中心后的E细胞，1%可能是来自T细胞5非典型R S细胞：即变异型细胞1霍奇金细胞：除典型的R-S细胞与R-S细胞相似为单核的

5、瘤巨细胞就是霍奇金细胞其出现示:HL可能2 陷窝细胞：瘤细胞体积大。胞质宽而亮。核多叶有皱褶，核膜薄，3 H&L型细胞=爆米花细胞：瘤细胞体积大。多分叶状核。染色质少。质透明4 多 核瘤 巨 细 胞： 瘤细 胞 体积大。 形态极不 规则 。 核大 。 形态 不规则。 染 色质粗 。 常见 多 形核 分裂4 HL 表现：1 首发症状是局部淋巴结的无痛性 ,进行性肿大2后期可累及肝脾骨髓以脾最多见5 HL 的五种分型：CHL :结节硬化型 NS。混合细胞型 MC。富于淋巴细胞型 LR。淋巴细胞消减型 LD。此四型为经典 HL称CHL 结节性淋巴细胞为主型 NLPHL此型特征性表达 B 细胞

6、免疫表型1 五种 HL 亚型各自特点：HL 总体特点：五种中以淋巴细胞为主的 2/3 可转变为其它型。但 NS 较固定。不易向其它型转变。 HL 多向邻近淋巴 结转移。但不易向远处播散CHL：1 MC： 1 国内 HL 中最常见 ，肿瘤细胞和各种炎症细胞并存2 以男性多见。多伴 EB 感染3 诊断性 R S 细胞和单核变异形多见，4免疫表型：CD15+。CD30+ , CD45 ,不表达 B, T细胞分化抗原5 背景小淋巴细胞主要是 T 细胞6 预后较好，后期 MC 可转为 LD2 NS： 1HL 中第二常见，较固定，不易向其它型转变2 多为年轻女性，多发在颈部，锁骨上， 特别 是纵隔淋巴结3

7、 肿瘤 R S 细胞为陷窝细胞。4 粗大的胶原分隔病变淋巴结为大小不一的结节5 有多种细胞浸润，肿瘤细胞散在分布6 免疫表型：同 MC7 预后较好3LR： 1 少见，病变组织大量反应性淋巴细胞浸润2 多数淋巴结弥漫性受累，可见淋巴滤泡3多见单核或诊断性 R S细胞4免疫表型： CD45。 CD20。 CD30+。 CD15+5 40%有 EB 感染6 预后好4LD ：1最少见 HL 。多发老年人， HIV 阳性者2极少量淋巴细胞和大量RS细胞，或多形性变异型瘤细胞3免疫表型：同 MC4弥漫性纤维化和坏死5预后差NCHL ：就是结节性淋巴细胞为主型 HL 特点： 1 少，典型 RS 细胞少。多见

8、爆米花细胞，即 L&H 细胞2 嗜酸性粒，中性粒，浆细胞少3 几乎无坏死和纤维化4 瘤细胞表达 B 细胞分化抗原。不表达 CD15.5少可转为NHL的弥漫大E细胞淋巴瘤6预后极好四型预后比较 :LR>NS>MC>LD2 NHL1 总体特点及表现：1 NHL表现多为器官压迫和浸润和高热2 镜下淋巴结结构破坏，淋巴滤泡，淋巴窦可消失3 增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一，排列紧密4 易发生早期转移，可跳跃性播散，有结外侵犯5 随年龄增加发病增多，男多于女6 除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速7 胸部以肺门和纵隔受累 最多8 累及胃肠道的回肠多见，结肠很少受累。可出现消化性溃疡的类似

9、症状，注意鉴别 9NHL 发病部位有随机性和不定性，随发病部位不同，症状不同10 中枢神经系统以脑膜和脊髓为主 11骨骼损害以腰椎和胸椎最多见，表现为骨痛，骨质破坏12 晚期累及骨髓，发展成为 AL2 各型 NHL 特点：待续3HL 的 NHL 的辅检1 血液和骨髓 :HL:1 有轻度贫血 .嗜酸性粒细胞增高 .有 R-S 细胞是确诊 HL 的依据2 发生骨髓广泛浸润或脾功能亢进时 .血细胞减少NHL:WBC 多正常 .伴有淋巴细胞绝对和相对增多 .部分可在骨髓中找到瘤细胞 .晚期并发 AL 时可有 AL 骨髓象和血象2 化验检查 :1ESR.LDH 升高示预后不好2ALP 活力或血钙增加 .

10、示骨髓累及3 中枢累及时脑脊液蛋白增高3 影像学检查 :1 浅表淋巴结 :B 超或放射性核素显像可补触诊遗漏2 纵隔与肺 : 肺部 CT 可示纵隔与肺门淋巴结肿大3腹部:CT是首选方法凝似时可做下肢淋巴结造影4 肝,脾:一般 CT.MRI 在大单发可多发结节可发现5PETCT: 可定位肿瘤4 病理学检查 :深部淋巴结可在 B 超下取材1 淋巴结印片 :2 病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法3 免疫酶标 流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原为分型提供依据5 剖腹控查 :1为肯定诊断或准备单用扩大照射治疗 HL前同时切除脾并活检4 诊断与鉴别诊断 ;1 进行性无痛性淋巴结肿大 做淋巴结印片或淋巴穿刺涂

11、片2伴ALP，血钙增高示骨骼受累时可做骨髓活检或骨髓穿刺3 分期 :I 期:1 个淋巴结 IE 期 :单个结外器官受累II 期:累及横隔同侧两个或更多淋巴结IIE 期:病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1 个以上淋巴结区III 期;横膈下均有淋巴结 伴脾累及为 IIIS 期， 结外器官受累为 IIIE 期 .脾与局限性结外器官受累为IIISE 期IV 期:1 个或多个淋巴结外器官受到广泛性或播散性侵犯.肝或骨只要受累就是 IV 期字母标记:E结外X:D>10CM的巨块 M:骨髓S脾H:肝0骨骼D皮肤P :胸膜L肺4 有症状者为 A 组 .无症状者为 B 组 5全身症状 :1 发热 38 度以上.连续 3天以上.且无感染原因2.6个月体重减少 10%以上 3盗汗6 淋巴结肿大 :可能是淋巴结炎 .或肿瘤转移7 单独 R-S 细胞不能确诊 HL. 因传单 .其它恶性肿瘤 .结缔组织疾病可见5 治疗 :1 原则 ;化疗为主 ，放化疗结合综合治疗 1HL: 放疗时 :1 依转移可能途径扩大照射 .2 膈上用斗篷式 . 范围 :两侧从乳突端至锁骨上 ，下.腋下 ，肺门.纵膈下至横膈的淋巴结 .要保护肱头 .喉部及肺部 免受照射3膈下倒 Y 字照射 :范围 :膈下淋巴到腹主动脉旁 .盆腔.及