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1、第i页成人斯蒂尔病的病因都有哪些?*导读:成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎, 临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达 3940C以上,发热可持续数周或数月不等, 伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、 淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增 快,类风湿因子阴性。成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热, 达3940C以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四 肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大, 血象白细胞数升高,亦可
2、呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因 子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、 腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、 数月甚至数年后可发展为典 型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。成人斯蒂尔病的病因和发病机制未明,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。一、感染由于本病的临床征象类似于感染性疾病,因而推测其病因可能与第2页感染因素相关。有作者发现,多数患者( 约占 63%)发病前有上呼 吸道感染病史,发病时有咽炎或牙银炎,血清抗“0滴度升高,咽拭子培养有链球菌生长, Fanconi 还从患者感染齿槽中培养出 链
3、球菌, 并将其制备成疫苗做自身注射后而获痊愈, 提示成人斯 蒂尔病与链球菌感染有关。另外,有人在部分患者血清检测到抗肠耶尔森菌、流产布鲁菌、 风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、 EB 病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病 毒、肺炎支原体或鼠弓形体的抗体, 部分患者血清中存在葡萄球 菌 A 免疫复合物,故认为成人斯蒂尔病的发病与这些微生物的感 染有一定关系。 但除咽拭子培养外, 在其他病变组织中从未分离 出细菌和病毒, 且至今不能确认特定的感染因子, 也未见有集体 发病及家族性发病的报道,故尚不能确定感染在发病中的作用。二、遗传 据报告成人斯蒂尔病与人类白细
4、胞抗原工类抗原和 II 类抗原有 关,包括 HLA-B8, Bw35 ,B44 , DR4 , DR5 和 DR7 等,提示本病与遗传有关, 但上述 HLA 阳性位点与临床表现及诊断的相关性均 缺乏资料。三、免疫异常 有研究认为,成人斯蒂尔病患者存在细胞免疫和体液免疫异常。1. 病变滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成, 滑膜内层有IgG,IgM,RF 和补体的存在,滑液中有可溶性抗原抗体复合物存 在伴有补体减少。 滑液中白细胞增高而无细菌存在, 高度提示免 疫反应。2.活动期患者血清第3页TNF-a, IL-1, IL-2 , slL-2R及 IL-6 水平升高,缓解期 sIL-2R 和
5、IL-6 水平仍高于正常,说明缓解期仍有T,B 细胞的活化。0T 辅助细胞减少,T 抑制细胞增高,T 淋巴细 胞总数减少,淋巴细胞转化率、E 一玫瑰花结试验和 0T 试验反应下降。 疾病活动时, T 细胞受体一 YS 表型阳性的 T 淋巴细胞 (TCRya gammadelta T cells) 升高,并与血清铁蛋白和 C 反应 蛋白密切相关。T 细胞受体一劝表型阳性的 T 淋巴细胞是一种新 发现的 T 细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。3. 疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等, 还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体 等。4. 血清总补体、C3 和以可降低。5. 血清循环免疫复合物可升高。 在疾病活动时, 血清中免疫球蛋 白IgG,IgA, IgM 和/或 IgE 升高,并出现高球蛋白血症。以上
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