原发性肾骨肉瘤1例报告

1、原发性肾骨肉瘤1例报告现代泌尿外科杂志2012年1月第17卷第1期45骶lDRG神经元中NGF的表达与正常对照组相比明显减少;而NGF组,NGF+RI组大鼠膀胱逼尿肌细胞中NGF的表达均明显高于Dc组(P<0.05);同时NGF组,RI组与NGF+RI组之间NGF的表达均有显着性差异(P%0.05).通过实验,我们推断糖尿病大鼠膀胱病变时存在的情况是:NGF的逆向轴浆运输功能障碍加之靶器官膀胱表达的NGF减少,进而导致运输到腰骶背根神经节中的NGF减少.以上实验结果说明给予外源性NGF可以提高腰骶背根神经节中NGF的含量,促进神经纤维的再生,促使支配膀胱的神经功能增强并使膀胱逼尿

2、肌出现相应的功能改变,从而导致膀胱的功能改善,治疗IX;.参考文献:1SCHME1CHELAM,SCHMEIZERJD,LOWPA.OxidativeinjuryandapoptosisofdorsalrootganglionneuronsinchronicexperimentaldiabeticneuropathyJ.Diabetes,2003,52(1)?短篇与个案?文章编号:10098291(2012)01004501原发性肾骨肉瘤1例报告辛玉宏,夏强,郑东升,赵国平,陈虎,赵振华(江门市人民医院泌尿外科,广东江门529000)关键词:原发性;.肾;骨肉瘤中图分类号:R737.1文献标志

3、码:C原发性肾骨肉瘤极为罕见,现报告1例如下.1病例报告患者男性,65岁,因"右侧腹胀痛2月"人院.有纳差,腹胀伴消瘦,无血尿,骨痛,结核中毒症状,无外伤及放疗病史.查体:血压高,右腹部隆起,触及质硬肿块,表面光滑,活动差,轻触痛,右肾区叩痛,右侧精索静脉曲张,平卧无缩小.血生化检查:轻度贫血,血沉升高,ALP明显升高,PPD阴性,尿常规正常.B超:右肾形态不规则,包膜欠完整,肾门内侧见一混合性包块,上极上方见实性低回声团,边界清,内部可见多个钙化强光斑回声.IVU:右肾及输尿管未显影.CT右肾区见不规则软组织影,CT值约34.5Hu,肿块密度不均,内见多发高密度钙化影,中

4、央呈低密度坏死区,右侧肾上腺区见团块状软组织影,密度不均匀,内见钙化,CT值约41.0Hu.术前诊断:右肾癌并右肾上腺转移.术中见肿物与周围脏器广泛粘连,其中肝右叶粘连处可及质硬如骨样钙化灶.行右侧根治性肾切除术+肝右叶部分切除术,术中分离各粘连处时渗血严重,出血量达3800mL.肿物标本见肾脏结构破坏,一极呈囊实性,囊腔内见棕褐色液体,实性部分见出血坏死;另一极为实性,切面呈灰黄色,部分区域质硬如骨,肾门结构不清.显微镜下检查,肾肿瘤组织由大量异形的梭形细胞,破骨细胞以及骨样,软骨样基质构成,大量坏死.肝标本中见骨小梁,其周围可见异型增生的骨母细胞.病理诊断:右肾骨肉瘤并右肾上腺,肝转移.2

5、讨论2.1概况原发性.肾骨肉瘤极为罕见,第1例在1936年尸解中发现,国内仅有2例报道,国外也仅有约2O例,发病率无明确统计,也无任何专业书籍对其进行系统描述.2.2发病机理目前机理尚不明确,有人提出"化生理论",在某些特定情况下,结缔组织可以分化为成骨细胞的原始间质细胞,然后进行成骨分化.根据这个理论,推测原发性肾骨肉瘤系肿瘤间质细胞化生为成纤维细胞,软骨母细胞和成骨细胞.2.3发病情况本例患者65岁,右侧发病,国内报道的另外2例为53及65岁,均为男性,左侧发病,国外统计发病年龄为6O至7O岁,性别比例接近1:1,均为单侧发病,两侧相当.2.4临床表现与肾癌相似,可表现

6、为腰腹痛,腹部肿块及血尿,还可出现"副瘤综合征"如高血压,贫血,血沉快等,以及由肿瘤消耗引起的消瘦,恶病质,肿瘤压迫引起的消化道症状,精索静脉曲张等.该病例未出现血尿考虑与肾门侵犯及肾功能完全丧失有关.2.5实验室检查实验室检查多有ALP升高,而ALJP的升高与骨病无关,是由于肾肿瘤中类骨质病变造成的.尿检可发现镜下血尿,而尿细胞学检查通常无异常发现,肿瘤进展期血沉可增快,肿瘤内出血可出现贫血,其他检查一般无特异性.2.6影像学检查在影像学检查尤其是CT上,有比较特异的表现:肿块巨大,直径超过10cm;肿块中有大片钙化,密度不均;肿块边缘不规则,与周围粘连;肿物周围可有播散

7、式钙化灶.有人称之为"阳光破云而出".IVU可表现为集合系统受压变形,如侵犯肾门导致完全梗阻或肾功能丧失可不显影.2.7病理学检查病理学检查为确诊的主要手段.肾肿瘤细胞呈多形性,可见到经典骨肉瘤中的不典型细胞,可有骨样组织和广泛的不规则坏死钙化,主要特征是有恶性骨小粱,有时可看到残存的肾小管.类似的病理改变可在大部分转移灶中发现.2.8治疗方案目前仍无统一的治疗方案,首选原发灶切除,因为肿瘤极易侵犯周围脏器,且血供丰富,故手术难度较大,术后可联合放疗和化疗.有报道指出其放疗效果比骨骼骨肉瘤还有效.化疗可选用与骨骼骨肉瘤相同的药物.2.9预后该病恶性程度高,复发和转移率高,诊断时往往已经是晚期.最常转移至肺,肝和腹膜,有报道指出原发灶及所有转移灶均有骨质形成.术