儿科主治医师全练习

1、医学课程更新各种考试资料题库考前购买第十八章免疫缺陷性疾病一、A11、选择性 IgA 缺陷下列哪项是错误的A、本病可无症状B、婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌C、常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病D、如不并发严重，多数能存活到壮年或老年E、可给予输血治疗2、常发生于过敏性紫癜、并需要外科处理的并发症是 A、皮肤大面积坏死B、关节腔积血C、自发性高压气胸D、肠套叠E、泌阻塞3、血清 IgA 明显增高的疾病是A、过敏性紫癜B、幼年型类风湿关节炎C、川崎病D、高 IgM 血症E、原发性血小板减少性紫癜4、关于皮下结节的描述以下哪项是错误的 A、粟米或豌豆大小，圆形，质硬B、分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧

2、C、见于 510的风湿热D、起病数周后出现E、24 周自然消失5、X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为A、反复严重的支原体B、反复严重的真菌C、反复严重的D、反复严重的细菌E、反复严重的混合6、可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是A、自然细胞功能缺乏B、中性粒细胞减少症C、慢性肉芽肿病D、选择性 IgA 缺陷病E、X 连锁联合免疫缺陷病医学课程更新各种考试资料题库考前购买7、下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID） A、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症B、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病C、型无丙种球蛋白血症D、网状组织发育不良E、腺苷脱氨酶缺乏症8、目前重症联合免疫缺陷病的最佳

3、治疗方案是A、造血干细胞移植B、肝脏移植C、静脉注射大剂量免疫球蛋白D、胸腺移植E、基因治疗9、最高的原发性免疫缺陷病是A、抗体缺陷病B、细胞缺陷病C、抗体和细胞免疫联合缺陷D、吞噬功能缺陷E、补体缺陷10、小儿特异性体液免疫的正确认识是 A、B 细胞免疫的发育较 T 细胞免疫早B、IgG 类抗体应答需在出生 1 年后才出现C、IgM 类抗体在期即可产生D、足月新生儿 B 细胞量低于成人E、免疫球蛋白均不能通过胎盘11、吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的 A、10%B、5% C、20% D、18% E、15%12、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是A、尽早免疫重建B、进行亲属

4、筛查，发现其他患者或携带者C、立即使用抗生素预防D、应及时应用静脉注射免疫球蛋白E、选择合适的免疫学和分子以确诊13、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不A、IgG 亚类缺陷病的是医学课程更新各种考试资料题库考前购买B、普通变异型免疫缺陷病C、X 连锁高 IgM 血症D、X 连锁无丙种球蛋白血症E、选择性 IgA 缺陷病14、根据抗体产生的原理，以下正确的是A、血清学检测是落后的，准确率低，应该淘汰B、IgG 是低亲和力抗体，基于 IgG 的抗原-抗体反应可靠性低C、IgM 抗体阳性可确诊相应病原的现症D、IgG 抗体阳性可确诊既往相应病原E、IgM 抗体阳性期、恢复期双份血清 IgG 抗体滴度四

5、倍增高可确诊相应病原体15、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是A、集聚发病B、肿瘤发生几率增高C、反复、慢染D、生长发育延迟E、自身免疫倾向16、主要用四唑氮蓝A、补体缺陷B、固有免疫缺陷试验的疾病是C、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病D、严重联合免疫缺陷病E、吞噬细胞功能缺陷17、原发性免疫缺陷病患儿最易发生A、中枢神经系统B、皮肤C、消化道D、呼吸道E、泌的部位是18、主要用性皮肤过敏试验的原发性免疫缺陷病是A、吞噬细胞功能缺陷B、固有免疫缺陷C、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病D、原发性补体缺陷病E、T 细胞功能缺陷19、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示 A、X 连锁慢性肉芽肿

6、病B、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征C、严重联合免疫缺陷病医学课程更新各种考试资料题库考前购买D、X 连锁高 IgM 血症E、白细胞黏附分子缺陷型20、下列几种疾病中，A、中性粒细胞减少症B、先天性无丙种球蛋白血症C、慢性肉芽肿病最低的原发性免疫缺陷病是D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E、原发性补体 C4 缺陷21、胸腺何时开始萎缩?其 X 线影何时消失A、学龄期开始萎缩，婴儿期 X 线影消失B、1114 岁开始萎缩，34 岁时X 线影消失C、1820 岁开始萎缩，56 岁时X 线影消失D、E、开始萎缩，46 岁时X 线影消失开始萎缩，34 岁时X 线影消失22、关于高 IgM 综合征，

7、以下哪项是错误的A、为X 连锁遗传B、血清 IgM 正常或增高C、血清 IgG 增高D、血清 IgA 降低E、婴儿期易患致死二、A2染1、男婴，5。生后接种卡介苗后引起全身反应。近 23来不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT 试验多次A、选择性 IgM 缺乏症B、严重型联合免疫缺陷病C、细胞免疫缺陷病D、选择性免疫球蛋白缺乏症E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症。X 线片示胸腺影缺如。最可能的是。1体检时白细胞 7x109/L，中性粒细胞 0.6，淋巴细胞 0.4，血2、5 岁，女，反复呼吸道1红蛋白 100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g

8、/L。可考虑为A、中性粒细胞减少症B、选择性 IgA 缺陷病C、腺苷脱氨酶缺陷病D、继发性免疫缺陷病E、以上都不是3、5 岁男孩，2前患麻疹后经常发生呼吸道。体检无阳性发现。血常规：白细胞 5x109/L，中性粒细胞 0.4，淋巴细胞 0.6；CD3 细胞 50%，CD4 细胞 35%，CD8 细胞 25%；血清 IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的为医学课程更新各种考试资料题库考前购买A、继发性免疫缺陷病B、原发性T 细胞免疫缺陷病C、中性粒细胞减少症D、选择性 IgA 缺陷病E、正常儿三、A3/A41、患儿男，3。因"肺炎"入院，住院期间查

9、免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后 1 岁左右开始反复中耳炎、肺炎于 6 岁时<1> 、最可能的临床A、高 IgM 综合征B、X 连锁先天性无丙种球蛋白血症C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 D、X 连锁严重联合免疫缺陷病E、X 连锁慢性肉芽肿病，父母非近亲结婚。<2> 、该患儿今后不能使用的A、流感B、灭活流感 C、脊髓灰质炎D、百白破三联E、<3> 、最适合患儿的治疗是A、脾脏切除B、静脉输注丙球C、免疫重建D、输注血浆E、输注 IL-2是2、患儿，女，5 岁。出生后 1 周发现血便，血常规示：血小板明

10、显减少，对症处理后，血小板在 50×109/保持，常患感冒，表现为发热、咳嗽、咳白色史。痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒，既往湿疹病<1> 、该患儿最可能的临床A、X 连锁血小板减少症B、特发性血小板减少症C、自身免疫性血小板减少症是D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征E、反复呼吸道<2> 、其病因是A、Btk 基因突变B、血小板抗体产生医学课程更新各种考试资料题库考前购买C、WASP 基因突变D、畸变E、C 基因突变<3> 、以下哪项A、抗核抗体阳性B 血小板体积减小B、血小板体积减小C、骨髓巨核细胞减少D、血清 IgG 水平降低E、血清 I

11、gE 水平升高<4> 、本病的根治A、脾脏切除特征具有价值是B、静脉注射免疫球蛋白C、广谱抗生素治疗D、免疫重建 E、输注血小板四、B1、A.低丙种球蛋白血症B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症C.选择性 IgA 缺陷D.选择性 IgM 缺陷E.选择性 IgG 缺陷<1> A<2>A、血清 IgA<0.05g/L，缺乏分泌型 IgABCDE、患儿产生的免疫球蛋白低下，到 24 岁才达到正常水平BCDE2、A.血清免疫球蛋白水平测定B.四唑氮蓝试验C.外周巴细胞与绝对计数D.总补体活性检测及各补体成分检测E.EB基因 PCR 检测对以下原发性免疫缺陷病有价值的检

12、查分别为<1> A<2>A、X 连锁淋巴异常增生综合征BCDE、X 连锁严重联合免疫缺陷病BCDE3、A.白细胞黏附分子缺陷症B.中性粒细胞减少症C.X 连锁高 IgM 血症医学课程更新各种考试资料题库考前购买D.X 连锁无丙种球蛋白血症E.选择性 IgA 缺乏症<1> A<2> A<3>A、血 IgM 正常或增高，IgG、IgA、IgE 缺乏见于BCDE、血B 细胞缺如，血清 IgG 测不到见于BCDE、血 IgA 降低，IgG、IgM 升高见于BCDE部分一、A1 1、【正确【】E输注含 IgA 的血浆、全血或 IVIG(含微量

13、IgA）可使患儿致敏，产生高浓度抗 IgA 抗体。当再次输注含 IgA 的血制品时，则可发生严重过敏反应。【该题“选择性 IgA 缺乏”知识点进行考核】【答疑编号 101156504,点击提问】2、【正确【该题】 D】 发生肠套叠时需要外科处理。“选择性 IgA 缺乏”知识点进行考核】【答疑编号 101156498,点击提问】3、【正确【该题】 A】 过敏性紫癜患者血清 IgA 明显增高。“选择性 IgA 缺乏”知识点进行考核】【答疑编号 101156497,点击提问】4、【正确【该题】 B】 常位于受摩擦较多部分，如肘部伸侧、跟腱、头皮、坐骨结节或关节周围。“慢性肉芽肿病”知识点进行考核】【

14、答疑编号 101156479,点击提问】5、【正确【】 D】 X-连锁无丙种球蛋白血症，Bruton 病，是由于 X上 Bruton 酪氨酸激酶（Btk）基因突变，使原 B 细胞向前 B 细胞分化导致的选择性体液免疫缺陷病，为原发性 B 细胞缺陷的典型代表。XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。【该题“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号 101156466,点击提问】6、【正确】 E医学课程更新各种考试资料题库考前购买【】 移植物抗宿主病（GVHD）是骨髓移植（BMT）后出现的多系统损害（皮肤、食管、胃肠，肝脏等）全身性疾病，是造成的重要之

15、一。移植物抗宿主病致病是供受体之间着免疫遗传学差异，移植骨髓中的免疫活性细胞（主要是 T 淋巴细胞）识别了受体的不同组织相容性抗原而增生分化，在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫代移植者，应去除骨髓细胞中的 T 细胞，以免发生移植物抗宿主病。产生损害。单倍体相同的亲【该题“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号 101156465,点击提问】7、【正确【该题】 A】 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号 101156464,点击提问】8、【正确【该题】 A】 重症联合免疫缺陷病的最佳治疗

16、方案是造血干细胞移植。“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号 101156455,点击提问】9、【正确【该题】 A】 抗体缺陷病是最高的原发性免疫缺陷病。“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156437,点击提问】10、【正确【该题】 C】 IgM 类抗体在期即可产生，IgG 能通过胎盘。“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156436,点击提问】11、【正确【该题】 D】 噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的 18%。“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156435,点击提问】12、【正确【该题】 E】 原

17、发性免疫缺陷病的确诊有赖于分子“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】和特异的免疫功能试验，其他处理均应后进行。【答疑编号 101156434,点击提问】13、【正确【该题】 C】 X 连锁高 lgM 血症为联合免疫的缺陷。“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156433,点击提问】医学课程更新各种考试资料题库考前购买14、【正确【】 E】 对疾病免疫学，可靠的血清学。是 IgM 抗体阳性期、恢复期双份血清IgG 抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体【该题“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156432,点击提问】15、【正确【】 C】 原发性免疫缺陷病的临床

18、表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复、易患肿瘤和自身免疫性疾病。【该题“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156431,点击提问】16、【正确【 试验】 E】 四唑氮蓝试验可作为 CGD 的筛查实验，也可用作筛查女性 X-连锁 EGA 携带者。患者化学发光，女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性，可用于 CGD 的。慢性肉芽肿病(CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病。【该题“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156430,点击提问】17、【正确【】 D】 免疫缺陷最常见

19、的表现是，表现为反复、严重、持久的；不常见和致病力低下的细菌常为致病原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性腹泻和吸收不良、鹅口疮、牙周炎。虽然是原发性免疫缺陷病的最主要临床表现，但一些非免疫性因素也可能造成易感性，如呼吸道或泌畸形或阻塞、性导管等。在考虑原发性免疫缺陷病时，应排除这些因素。【该题“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156429,点击提问】18、【正确【能缺陷，【该题】 E】皮肤过敏试验代表 Th1 细胞功能。T 细胞不能有效肿瘤细胞可以笼统称为 T 细胞功免疫耐受，T 细胞和 T 细胞衰竭。“原发性免疫缺

20、陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156428,点击提问】19、【正确【】 E】 小儿白细胞粘附分子缺陷型会出现皮肤黏膜反复细菌染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身染、新生儿因脐带而致脐带脱落延迟等症状。【该题“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156427,点击提问】20、【正确】 E医学课程更新各种考试资料题库考前购买【】 我国各类原发性免疫缺陷病的确切尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占 50，细胞免疫缺陷 10，联合免疫缺陷 30，吞噬细胞功能缺陷 6，补体缺陷 4。C3 缺陷的型通常与抗体缺陷病症相似；补体的前端成分（C2、

21、C4）缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现；补体后端成分（C5、C6 和C7）缺陷者对脑膜炎双球菌和复迁延的化脓性疾病为特征。易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反【该题“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156426,点击提问】21、【正确【】 E】 直到 34 岁胸腺 X 线影消失，到后胸腺开始萎缩。请您掌握以下有关胸腺发育和萎缩内容：胸腺位于胸骨上缘部位，约数 10 克的器官。由骨髓产生的 T 细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响， 最终约有 5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的 T 淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗，抗肿瘤和免疫调节方面发挥关

22、键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大，34 岁时 X 线影消失。到后逐渐，其体积大约以每年 3%的速度变小而持续到中年。进入老年后，胸腺组织萎缩，大部分被脂肪组织替代，其中的细胞数量大大减少，血液中胸腺激素浓度明显下降，因此老年人的免疫功能与年轻时相比有明显减退，容易发生各类疾病，自身免疫病和肿瘤等。【该题“原发性免疫缺陷概述”知识点进行考核】【答疑编号 101156425,点击提问】22、【正确【该题】 C】 高 IgM 综合征，血清 IgG 缺乏或明显降低。“X-连锁高 IgM 血症”知识点进行考核】【答疑编号 101156403,点击提问】二、A21、【正确【道合胞 分枝杆菌】 B

23、】XL-SCID 的平均为 56，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸，副流感3，腺，卡氏肺囊虫以及革兰菌败血症。接种卡介苗(BCG)和型可能导致严重或致死染。联合免疫缺陷病是指 T 细胞和 B 细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以 T 细胞缺如尤为严重和突出。的要点是婴儿早期出现致死性严重。【该题“X-连锁联合免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号 101156463,点击提问】2、【正确【 疱疹】 D】 几乎所有的均可引起一过性免疫功能低下，以染尤为突出。麻疹、EB、巨细胞、呼吸道合胞、流感和腺。等均可致暂时性免疫功能低下，以 T 细胞受损为突出，部分亦可导致 B 细胞 Ig

24、暂时【该题“继发性免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号 101156415,点击提问】医学课程更新各种考试资料题库考前购买3、【正确【 疱疹】 A】 “几乎所有均可引起一过性免疫功能低下，以染尤为突出。麻疹EB、巨细胞、呼吸道合胞、流感和腺等均可致暂时性免疫功能低下，T 细胞受损为突出，部分亦可导致 B 细胞 Ig暂时。【该题“继发性免疫缺陷病”知识点进行考核】【答疑编号 101156414,点击提问】三、A3/A41、【正确】 B【】 XLA 的临床特征为自幼发现反复严重的细菌和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到史。由于母体 IgG 可通过胎盘进入体内，

25、故可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体 IgG 的不断减少，患儿多于生后 412开始出现症状。免疫球蛋白测定血清总 Ig不超过 2.02.5g/L，IgG 可能完全测不到，少部分病例可达 2.03.0g/L，但低于 1.0g/L；IgM 和 IgA 微量或测不出。【该题“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号 101156476,点击提问】【正确】 C【】 XLA 患儿对的抵抗能力尚好，但对某些肠道，如埃可、柯及脊髓灰质炎的抵抗能力甚差，应注意口服脊髓灰质炎活可引起患儿肢体瘫痪。【该题“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号 101156477,点击提问】【正确

26、】 B【】 IVIG 替代疗法，可大多数 XLC 患儿的症状、全身状况迅速。IVIG 治疗开始，剂量 0.51g/(kg·4 周），使血清 IgG6g/L 无，无咳嗽，咳痰等。需终身替代，但用量应个体化。【该题“X-连锁无丙种球蛋白血症”知识点进行考核】【答疑编号 101156478,点击提问】2、【正确】 D【】 患儿湿疹、血小板减少，性皮疹，并且患儿是反复发生这是湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的表现。【该题“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】医学课程更新各种考试资料题库考前购买【答疑编号 101156421,点击提问】【正确】 C【】 WASP 基因分析，发现突变时，

27、可确诊 WAS 患者、筛查携带者，并进一步产前WAS。【该题“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】【答疑编号 101156422,点击提问】【正确】 B【】 WAS 的标准为：男性婴儿反复、湿疹、血小板减少、性皮疹并伴有血清 IgA 和IgE 增加、IgM 减少、同族血凝素缺乏、对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于 WAS 患儿的。【该题“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】【答疑编号 101156423,点击提问】【正确】 D【】 骨髓或脐血干细胞移植是目前根治 WAS 最有效的。【该题“湿疹血小板减少免疫缺陷综合征”知识点进行考核】【答疑编号 101156424,点击提问】四、B1、【正确】 C【】 血清 IgA 水平常低于 0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型 IgA。IgG和 IgM 水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约 40%的患儿可测到自身抗体。【该题“选择性 IgA