腺垂体功能减退

1、Hypopituitarism腺垂体功能减退症n根底知识n定义n病因及分类n临床表现病症，实验室检查n诊断n治疗一.根底知识解剖：成人垂体重约，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。 垂体解剖复习垂体解剖复习: 尺寸尺寸: 左右左右 9-12mm 前后前后 7-9mm 高度高度 6-9mm 重量重量: 0.5 g 血供血供: 前叶前叶- 垂体上动脉垂体上动脉 后叶后叶- 垂体下动脉垂体下动脉 腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多种激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退

2、和或鞍区占位性病变。 因产后出血或产后败血症所致垂体坏死称 Simmonds-sheehan综合征。 三三病因和发病机制病因和发病机制 1 1垂体瘤：最常见原因。垂体瘤：最常见原因。 功能性功能性/ /无功能性无功能性 功能亢进功能亢进/ /功能减退功能减退 2 2下丘脑病变：如肿瘤、下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。炎症、浸润性病变、肉芽肿。3 3垂体缺血性坏死：垂体缺血性坏死： 产后腺垂体缺血性坏死 垂体前叶供血依赖垂体门脉系统 妊娠时垂体生理性肥大，需血量 大出血 垂体A痉 休克 血栓形成垂体前叶缺血坏死 感染4 4蝶鞍区手术、放疗和创伤：蝶鞍区手术、放疗和创伤： 5 5感染

3、和炎症：脑炎，脑膜炎感染和炎症：脑炎，脑膜炎 6 6糖皮质激素长期治疗：医源性糖皮质激素长期治疗：医源性 7 7垂体卒中：垂体瘤垂体卒中：垂体瘤 8 8其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。腺垂体功能减退症：腺垂体功能减退症： 原发性：垂体损害；原发性：垂体损害； 继发性：垂体柄以上损害。继发性：垂体柄以上损害。 病病 理理 垂体瘤为良性腺瘤、光镜下为嫌色细胞瘤。为嗜酸性腺瘤或混合瘤。 产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，靶腺萎缩，内脏缩小。 垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。垂体细胞的累及可以是单一的，但

4、多数是复合性的。因此临床表现复杂。因此临床表现复杂。 50 50 有病症。有病症。 75% 75% 病症明显病症明显 95% 95% 严重严重 LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH 四临床表现四临床表现 垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻木、视垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻木、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。 1. 1. 性腺功能减退性腺功能减退 产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚

5、。男子性欲减退、阳萎，胡须和产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。阴毛、腋毛稀少。 2.甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神冷淡、皮肤枯燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。 3. 3.肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退 明显疲惫、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。明显疲惫、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。 4 4垂体危象：垂体危象：各种应激，危重的腺垂体功能减退症。各种应激，危重的腺垂体功能减退症。临床呈

6、现：临床呈现： 高热型高热型4040； 低温型低温型3030; ; 低血糖型；低血糖型； 低血压、循环衰竭型；低血压、循环衰竭型； 水中毒型；水中毒型； 混合型。混合型。一一. .周围内分泌腺激素缺乏周围内分泌腺激素缺乏性腺功能：雌二醇性腺功能：雌二醇、孕酮、孕酮、睾酮、睾酮，无排卵体温，无排卵体温 改变，改变，TT，精子数量减少。，精子数量减少。甲状腺功能：甲状腺功能：FT3FT3、FT4FT4肾上腺皮质功能：皮质醇肾上腺皮质功能：皮质醇、1717羟类固醇羟类固醇、17 17 酮类固醇酮类固醇 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查二二. .垂体激素缺乏垂体激素缺乏FSHFSH， LH L

7、H， GH GH， PRL PRL， TSH TSH，ACTHACTH。 同时测定垂体促激素和靶腺激素程度，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内同时测定垂体促激素和靶腺激素程度，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRHGnRH、TRHTRH、CRHCRH、GHRHGHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反响。响。 Gn Gn 辅助检查辅助检查三.其它 血糖 Bp 电解质四.CT、MRI：腺垂体-下丘脑的病变 五诊断及鉴别诊断五诊断及鉴别诊断诊断：

8、病史、病症、体检，实验室，影像诊断：病史、病症、体检，实验室，影像 表现为多个腺体功能低下表现为多个腺体功能低下 周围腺体激素程度低下周围腺体激素程度低下 相应促激素程度低下相应促激素程度低下 综合病史综合病史 鉴别诊断鉴别诊断多发性内分泌腺功能减退症：多发性内分泌腺功能减退症：SchmidtSchmidt综合征；综合征；神经性厌食神经性厌食: : 有精神病症和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现；有精神病症和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现；失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为失母爱综合征：与心

9、理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。暂时性。 六治六治 疗疗 加强预防，去除病因，加强营养，预防感染，防止过劳。 禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。 治疗治疗 靶腺激素替代治疗：靶腺激素替代治疗：注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。 a a糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开场，模拟生理，早多，晚少，全量替代为糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开场，模拟生理，早多，晚少，全量替代为 强的松。应激时加量。强的松。应激时加量。 氢化可的松氢化可的松

10、20-30 mg/d20-30 mg/d或泼尼松。或泼尼松。b b甲状腺激素：小量开场，逐渐加量甲状腺激素：小量开场，逐渐加量 ，因人而异。，因人而异。 左甲状腺素左甲状腺素 50 50150ug150ugd d 或干甲状腺素或干甲状腺素 40-120mg 40-120mgd d。c c性激素：性激素：女：人工周期性月经：结合型雌激素女：人工周期性月经：结合型雌激素d d月经周期第月经周期第1 12525天，甲羟孕酮安宫黄体酮天，甲羟孕酮安宫黄体酮5- 5- 10 mg/d10 mg/d月经周期第月经周期第12122525天天( (见以下图见以下图) )。男：十一酸睾酮男：十一酸睾酮40mg/d40mg/d， tid tid。 垂体危象处理垂体危象处理 a. a. 首先首先5050葡萄糖葡萄糖60ml60ml静推，继而补充静推，继而补充1010葡葡 萄糖盐水，萄糖盐水， b. b. 氢化可的松氢化可的松200-300mg