幼年特发性关节炎

1、整理ppt1幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎山东省立医院 韩秀珍整理ppt2幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA） 16岁以下儿童岁以下儿童不明原因关节肿胀，不明原因关节肿胀，持续持续6周以上者周以上者整理ppt3整理ppt4全身型幼年特发性关节炎全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阴性类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关

2、节炎多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阳性类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA) 与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎( Enthesitis Related JIA ,ERA) 未定类的幼年特发性关节炎未定类的幼年特发性关节炎(undefined J IA) 整理ppt5全身型幼年特发性关节炎全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 每月发热至少每月发热至少2 周以上周以上,伴有关节炎伴有关节炎,同时伴随以下一项或更多症状同时伴随以下一项或更多症状

3、: (1) 皮疹皮疹; (2) 全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大; (3)肝脾肿大肝脾肿大; (4) 浆膜炎。浆膜炎。整理ppt6少关节型幼年特发性关节炎少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 发病最初发病最初6 个月个月14 个关节受累。个关节受累。有两个亚型有两个亚型: (1) 持续性关节少型持续性关节少型J IA ,整个疾病过程中整个疾病过程中关节受累数关节受累数4 个。个。 (2) 扩展性少关节型扩展性少关节型J IA ,病程病程6 个月后关个月后关节受累数达节受累数达5 个。个。 整理ppt7多关节型幼年特发性关节炎多关节型幼年特发性关节炎(polyartic

4、ular JIA) (类风湿因子阴性类风湿因子阴性) 发病最初的发病最初的6 个月个月,5 个以上关节个以上关节受累受累,类风湿因子阴性。类风湿因子阴性。 整理ppt8多关节型幼年特发性关节炎多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阳性类风湿因子阳性) 发病最初发病最初6 个月个月5 个以上关节受个以上关节受累累,类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。 整理ppt9银屑病性幼年特发性关节炎银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA) (1) 1 个或更多的关节炎合并银屑病个或更多的关节炎合并银屑病,(2)关节炎合并以下任何关节炎合并以下任何2 项项:

5、a.指指(趾趾) 炎炎; b. 指甲凹陷或指甲脱离指甲凹陷或指甲脱离; c. 家族史中一级亲属有银屑病。家族史中一级亲属有银屑病。 整理ppt10与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎( Enthesitis Related JIA ,ERA) （1）关节炎合并附着点炎症）关节炎合并附着点炎症,（2）关节炎或附着点炎症）关节炎或附着点炎症,伴有下列至少伴有下列至少2 项项: a 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛痛,而不局限在颈椎而不局限在颈椎; b. HLA-B27 阳性阳性; c. 8 岁以上发病的男性患儿岁以上发病的男性患儿; d.家族史中一级亲属有家族史

6、中一级亲属有HLA-B27 相关的疾相关的疾 病病整理ppt11未定类的幼年特发性关节炎未定类的幼年特发性关节炎(undefined J IA) 不符合上述任何一项不符合上述任何一项符合上述符合上述2项以上类别的关节炎项以上类别的关节炎 整理ppt12临床分为三型临床分为三型：全身型（全身型（systemic onset ） JRA10%20%。发热、皮疹、关节炎、。发热、皮疹、关节炎、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎肝脾淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎 多关节型（多关节型（polyarticular onset） 30%40%的的JRA患儿患儿 ，大于或等于，大于或等于5个关个关节受累节受累少关节型

7、（少关节型（oligoarthritis 或或pauciarticular onset） JRA40%50%，受累关节少于或等于，受累关节少于或等于4个个 整理ppt13 诊断诊断整理ppt14幼年类风湿关节炎诊断标准幼年类风湿关节炎诊断标准（美国风湿病学会（美国风湿病学会1989年修订）年修订）.发病年龄在发病年龄在16岁以下岁以下 一个或多个关节炎一个或多个关节炎 病程在病程在6周以上周以上 根据起病最初根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型个月的临床表现确定临床类型a.多关节型：受累关节多关节型：受累关节5个或个或5个以上个以上b.少关节型：受累关节不超过少关节型：受累关节不超过4个个

8、c.全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎淋巴结肿大和浆膜炎除外其他疾病除外其他疾病 整理ppt15鉴别诊断鉴别诊断血液系统疾病血液系统疾病: 白血症、淋巴瘤、恶性组织细白血症、淋巴瘤、恶性组织细胞增生胞增生 症、恶性网状细症、恶性网状细胞增生症胞增生症感染性疾病感染性疾病 败血症、支原体感染、病毒败血症、支原体感染、病毒感染、结核感染、结核整理ppt16其他结缔组织疾病其他结缔组织疾病 风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜（关节型）、川崎病、血管炎紫癜（关节型）、川崎病、血管炎综合征综合征其他性质的关节炎其他

9、性质的关节炎 化脓性关节炎、结核性关节炎、创化脓性关节炎、结核性关节炎、创伤性关节炎伤性关节炎 整理ppt17整理ppt18一般治疗卧床休息 加强营养 体育按摩 心理治疗整理ppt19药物治疗药物治疗 非甾体抗炎药物（非甾体抗炎药物（NSAID）: 萘普生萘普生 10-15mg/（kgd），分两次服），分两次服用用 布洛芬布洛芬 20-40mg/（kgd），分），分4次服用次服用 吲哚美辛（消炎痛）吲哚美辛（消炎痛）1-2mg/（kgd），）， 分分3-4次服用，可用于全身型。次服用，可用于全身型。 氯芬酸钠（扶他林）氯芬酸钠（扶他林）0.5-3mg/（kgd），分），分3-4次服用次服用 整

10、理ppt20病情缓解药（病情缓解药（DMARD） 甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（methotrexate , MTX）剂量为每周剂量为每周10mg/，宜空腹服用，宜空腹服用 羟氯喹羟氯喹 5-7 mg/（kgd），），1次服次服用，每周可服用用，每周可服用5-6天，停天，停1-2天天 青霉胺：开始剂量青霉胺：开始剂量5mg/（kgd），），分次服用，分次服用，2周后渐增至周后渐增至10 mg/（kgd） 金制剂：如瑞得（金制剂：如瑞得（Ridaura）0.1-0.2 mg/（kgd），一次顿服），一次顿服整理ppt21糖皮质激素糖皮质激素 ： 泼尼松泼尼松1-1.5 mg/（kgd） 总量不超过总量不超

11、过60 mg/d，分次服用，分次服用， 晨起顿服，晨起顿服， 逐渐减量至停用逐渐减量至停用 整理ppt22适应症：适应症：（1）幼年特发性关节炎伴虹膜睫状）幼年特发性关节炎伴虹膜睫状体炎；体炎；（2）幼年特发性关节炎伴浆膜腔积）幼年特发性关节炎伴浆膜腔积液，心包炎，心肌炎；液，心包炎，心肌炎；（3）幼年特发性关节炎全身型用非）幼年特发性关节炎全身型用非甾体类消炎止痛药治疗效果不佳，甾体类消炎止痛药治疗效果不佳，高热不退者；高热不退者；（4）幼年特发性关节炎多发关节炎，）幼年特发性关节炎多发关节炎，关节腔大量积液，严重影响关节功关节腔大量积液，严重影响关节功能者。能者。整理ppt23其他药物其他药物 ：大剂量大剂量IVIG用量用量:200-400mg/kg.d疗程疗程:3-5天天整理ppt24理疗理疗 眼科治疗眼科治疗整理ppt25 巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征（macrophage active syndrome,MAS） 整理ppt26诊断依据诊断依据 持续高热持续高热肝脏和肝脏和/或脾脏增大或脾脏增大中枢神经系统受累中枢神经系统受累出血倾向出血倾向整理ppt27实验室检查实验室检查全血细胞减少全血细胞减少ESR下降