溶血性贫血的诊断和治疗

1、.溶血性贫血的诊断和治疗.讲授目的和要求1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点.HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要内容.溶血性贫血的定义.病 因.循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原粪胆原尿胆原

2、尿胆素门静脉.临床表现.实验室检查.血管内溶血的检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH.Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片.镰状红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了 .（二）实验室检查HA的诊断（一）临床表现.HA的治疗.因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血. 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有

3、IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见温抗体型AIHA.病 因.诊断要点（一）临床表现1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征.（二）实验室检查1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞3.血清胆红素：一般在42.7585.

4、50mol/L（2.5mg%5mg%） 之间，以间接胆红素为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴 性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效.治 疗（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，

5、可考虑脾切除.（五）其它治疗：1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA（六）支持治疗1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋