系统性红斑狼疮

1、清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出Immune SystemGenesExogenous factorEndogenous factorEstrogenLoss selftolerance(certain antigen)AndrogenB cellsT suppressor T help“Allergy”CytokinesIncreased Ab production to “autoantigen”

2、GenesAutoantibodiesImmune complex formationPoor immune complex clearanceExcess immune complex depositoinInflammationPathologySLE发病机制示意发病机制示意Humoral ImmunityCellular ImmunityGenes C4A；rbc CR1；MPS phagocytosis免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗

3、磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热, ,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑蝶形红斑蝶形红斑盘盘状状狼狼疮疮手背和甲周红色皮手背和甲周红色皮疹疹日晒后大疱样皮疹日晒后大疱样皮疹手指血管炎手指血管炎手指坏疽手指坏疽环形皮疹环形皮疹 亚急性皮肤型红斑狼亚急性皮肤型红斑狼疮疮鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼浆膜

4、炎浆膜炎狼疮性肾炎（膜型）狼疮性肾炎（膜型）狼疮性肾炎（系膜型）狼疮性肾炎（系膜型）肾免疫荧光呈肾免疫荧光呈“满堂亮满堂亮”正常肾小球正常肾小球心瓣膜疣状赘生物心瓣膜疣状赘生物肺间质纤维化萎缩肺间质纤维化萎缩肺间质纤维化肺间质纤维化精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS

5、一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA抗核抗体（抗核抗体（均质型均质型）抗核抗体（抗核抗体（核周型核周型-下图）下图）抗核抗体（斑点型）抗核抗体（斑点型）抗核抗体（核仁型）抗核抗体（核仁型）狼疮带试验（狼疮带试验（LBT IgG）狼疮带实验（狼疮带实验（LBT C3）D盘状狼疮盘状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎日光过敏日光过敏造血系统损害造血系统损害口腔溃疡口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器质性症状脑器质性症状视力下降视力下降颅神经受累颅神经受累脑血管意外脑血管意外血管炎血管炎发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少狼疮头痛狼疮头痛关节炎